Аденоидно-кистозная карцинома - Adenoid cystic carcinoma

Аденоидно-кистозная карцинома
Другие имена Аденоциста , Злокачественная цилиндрома , Аденоцистическая , Аденоидно-кистозная
Аденоидно-кистозная карцинома - intermed mag.jpg
Микрофотография аденоидно-кистозной карциномы слюнной железы (справа от изображения): также видны нормальные серозные железы, типичные для околоушной железы (слева от изображения), окраска H&E .
Специальность Онкология Отредактируйте это в Викиданных

Аденоидно-кистозная карцинома - это редкий тип рака, который может существовать в разных частях тела. Эта опухоль чаще всего встречается в слюнных железах , но она также может быть найден во многих анатомических, в том числе молочной железы , слезной железы , легких , головного мозга , бартолиновой железы , трахеи , и околоносовых пазух .

Это третья по распространенности злокачественная опухоль слюнных желез (после мукоэпидермоидной карциномы и полиморфной аденокарциномы ). На нее приходится 28% злокачественных опухолей поднижнечелюстной железы, что делает ее самой распространенной злокачественной опухолью слюнной железы в этой области. Пациенты могут выжить в течение многих лет с метастазами, потому что эта опухоль, как правило, хорошо дифференцирована и медленно растет. В исследовании 1999 г., в котором участвовало 160 пациентов с ОКС, выживаемость при конкретном заболевании составила 89% через 5 лет и только 40% через 15 лет, что отражает смерть от поздних метастазов.

Причина

Активация гена онкогенного фактора транскрипции MYB является ключевым геномным событием ACC и наблюдается в подавляющем большинстве случаев. Чаще всего MYB активируется посредством слияния гена с фактором транскрипции, кодирующим ген NFIB , в результате транслокации at (6; 9). Альтернативно MYB активируется увеличением числа копий или соседством энхансерных элементов вблизи гена MYB . В подмножестве ACC близкородственный ген MYBL1 слит с NFIB или с другими партнерами по слиянию.

MYB управляет пролиферацией клеток ACC и регулирует гены, участвующие в контроле клеточного цикла, репликации и репарации ДНК, а также процессинга РНК. Таким образом, онкоген MYB является потенциальной диагностической и терапевтической мишенью для ACC.

ACC имеет относительно спокойный геном с несколькими повторяющимися изменениями числа копий или точечными мутациями, что согласуется с мнением о том, что MYB и MYBL1 являются основными онкогенными факторами заболевания.

Уход

Первичное лечение этого рака, независимо от расположения тела, - это хирургическое удаление с чистыми краями. Эта операция может оказаться сложной в области головы и шеи из-за тенденции этой опухоли к периневральному прерывистому росту, что означает, что она следует по нервам, и различные «гнезда» опухоли могут существовать без связи с исходной опухолью. Следовательно, МРТ-изображения следует анализировать по нервным путям вплоть до ствола мозга. Адъювантная или паллиативная лучевая терапия обычно назначается после операции. Для запущенных крупных и малых опухолей слюнных желез, которые являются неоперабельными, рецидивирующими или демонстрируют грубые резидуальные изменения после операции, терапия быстрыми нейтронами широко считается наиболее эффективной формой лечения. Химиотерапия используется при метастатическом поражении. Химиотерапия рассматривается в индивидуальном порядке, поскольку данные о положительных эффектах химиотерапии ограничены. Однако клинические исследования продолжаются.

Картинки

  • Корональная МРТ показывает правую околоушную аденоидно-кистозную карциному с периневральным распространением опухоли: опухоль возникает в правой околоушной железе и распространяется вдоль тройничного нерва через ушно-височную ветвь, проходящую внутричерепно через овальное отверстие в основании черепа в направлении пещеры Меккеля.

  • Корональная МРТ: аденоидно-кистозная карцинома правой околоушной железы с периневральным распространением опухоли вдоль лицевого нерва до шилососцевидного отверстия

  • Гистопатологическое изображение аденоидно-кистозной карциномы слюнной железы, инфильтрирующей нерв (в центре), окраска H&E

  • Гистопатологическое изображение аденоидно-кистозной карциномы слюнной железы, иммуноокрашивание на белок S-100

  • Микрофотография аденоидно-кистозной карциномы, образец тонкой иглы , окраска Папаниколау

  • Аденоидно-кистозная карцинома с комедонекрозом

Смотрите также

использованная литература

дальнейшее чтение

  • Невилл, Дамм, Аллен, Буко. Патология полости рта и челюстно-лицевой области. 2-е издание.

внешние ссылки

  • [1] Ищите клинические испытания на ClinicalTrials.gov.
  • [2] Найдите исследовательскую литературу на PubMed.gov.
  • [3] Найдите информацию о здоровье потребителей на Medlineplus.gov.
Классификация