Синдром Ади - Adie syndrome

Синдром Ади
Другие имена Синдром Холмса – Эйди, тонический зрачок Эди, зрачок Холмса – Эди.
Adies.png
Двусторонний мидриаз при обсервационном диагнозе зрачков Ади офтальмологом
Произношение
Специальность Офтальмология Отредактируйте это в Викиданных

Синдром Ади , также известный как синдром Холмса-Ади , представляет собой неврологическое заболевание, характеризующееся тонически расширенным зрачком, который медленно реагирует на свет, но демонстрирует более определенную реакцию на аккомодацию (т. Е. Диссоциацию вблизи света). Это часто наблюдается у женщин с отсутствием подергивания коленных или голеностопных суставов и нарушением потоотделения.

Синдром вызван повреждением постганглионарных волокон в парасимпатической иннервации глаза, как правило , с помощью вирусной или бактериальной инфекции , которая вызывает воспаление , а также влияет на зрачок глаза и вегетативной нервной системы . Он назван в честь британских неврологов Уильяма Джона Эди и Гордона Моргана Холмса , которые независимо друг от друга описали это заболевание в 1931 году.

Признаки и симптомы

Синдром Ади имеет три характерных симптома, а именно, по крайней мере, один аномально расширенный зрачок ( мидриаз ), который не сужается в ответ на свет, потеря глубоких сухожильных рефлексов и нарушение потоотделения. Другие признаки могут включать дальнозоркость из-за пареза аккомодации , светобоязнь и трудности с чтением. У некоторых людей с синдромом Ади также могут быть сердечно-сосудистые нарушения .

Патофизиология

Считается, что зрачковые симптомы синдрома Холмса-Эди являются результатом вирусной или бактериальной инфекции, которая вызывает воспаление и повреждение нейронов цилиарного ганглия , расположенного в задней орбите, что обеспечивает парасимпатический контроль сужения глаза. Кроме того, пациенты с синдромом Холмса-Ади также могут испытывать проблемы с вегетативным контролем над телом. Этот второй набор симптомов вызвано повреждением спинного ганглии из спинного мозга . Зрачок Ади сверхчувствителен к АХ, поэтому мускариновый агонист (например, пилокарпин ), доза которого не может вызвать сужение зрачка у нормального пациента, может вызвать его у пациента с синдромом Ади. Схема сужения зрачка не опускается ниже верхнего среднего мозга, поэтому крайне важно обнаруживать нарушение сужения зрачка, поскольку это может быть ранним признаком грыжи ствола мозга.

Диагностика

Клинический осмотр может выявить секторальный парез сфинктера радужки или червеобразные движения радужки. Тонический зрачок со временем может стать меньше (миотический), что называется «маленьким старым Эйди». Тестирование с низкой дозой (1/8%) пилокарпина может сужать тонический зрачок из-за сверхчувствительности холинергической денервации . Нормальный зрачок не сужается от разбавленной дозы пилокарпина. КТ и МРТ могут быть полезны при диагностике очаговых гипоактивных рефлексов.

Уход

Обычное лечение стандартизированного синдрома Эди - прописать очки для чтения для коррекции поражения глаз. Пилокарпин капли можно назначать как лечебное, так и диагностическое средство. Грудная симпатэктомия - это окончательное лечение потоотделения , если состояние не поддается лечению медикаментозным лечением .

Прогноз

Синдром Эйди не опасен для жизни и не приводит к потере трудоспособности. Таким образом, нет показателя смертности, связанной с этим заболеванием; однако потеря глубоких сухожильных рефлексов необратима и со временем может прогрессировать.

Эпидемиология

Чаще всего поражаются более молодые женщины (преобладание женщин 2,6: 1) и в 80% случаев односторонний. Средний возраст дебюта - 32 года.

Смотрите также

использованная литература

дальнейшее чтение

внешние ссылки

Классификация