Надпочечниковая недостаточность - Adrenal insufficiency

Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Надпочечниковая недостаточность
Illu adrenal gland.jpg
Надпочечник
Специальность Эндокринология

Надпочечниковая недостаточность - это состояние, при котором надпочечники не вырабатывают достаточного количества стероидных гормонов , в первую очередь кортизола ; но также может включать нарушение выработки альдостерона ( минералокортикоида ), который регулирует сохранение натрия , секрецию калия и задержку воды. Тяга к соли или соленой пище из-за потери натрия с мочой является обычным явлением.

Болезнь Аддисона и врожденная гиперплазия надпочечников могут проявляться недостаточностью надпочечников. Если не лечить, недостаточность надпочечников может привести к болям в животе, рвоте, мышечной слабости и утомляемости, депрессии , низкому кровяному давлению , потере веса, почечной недостаточности, изменениям настроения и личности и шоку (кризу надпочечников). Надпочечниковой кризис может произойти , если организм подвергается стрессу, например, несчастного случая, травмы, хирургического вмешательства или тяжелой инфекции; смерть может быстро последовать.

Надпочечниковая недостаточность также может возникать, когда гипоталамус или гипофиз не вырабатывают достаточное количество гормонов, которые помогают регулировать функцию надпочечников. Это называется вторичной или третичной недостаточностью надпочечников и вызвано недостатком продукции АКТГ в гипофизе или недостатком CRH в гипоталамусе соответственно.

Типы

Существует три основных типа надпочечниковой недостаточности.

Признаки и симптомы

Признаки и симптомы включают: гипогликемию , обезвоживание , потерю веса и дезориентацию . Дополнительные признаки и симптомы включают слабость, усталость, головокружение, низкое кровяное давление, которое падает еще больше при стоянии ( ортостатическая гипотензия ), сердечно-сосудистый коллапс , мышечные боли , тошнота , рвота и диарея . Эти проблемы могут развиваться постепенно и коварно. Болезнь Аддисона может проявляться в виде загара кожи, который может быть неоднородным или даже по всему телу. Характерными местами загара являются складки кожи (например, руки) и внутренняя поверхность щеки ( слизистая оболочка щеки ). Также могут присутствовать зоб и витилиго . Также может возникнуть эозинофилия .

Причины

Причинами острой надпочечниковой недостаточности в основном являются внезапное прекращение длительной терапии кортикостероидами , синдром Уотерхауса – Фридериксена и стресс у людей с хронической надпочечниковой недостаточностью. Последнее называется критической недостаточностью кортикостероидов, связанной с заболеванием .

Основными факторами хронической надпочечниковой недостаточности являются аутоиммунный адреналит (болезнь Аддисона) , туберкулез , СПИД и метастатические заболевания. Незначительные причины хронической надпочечниковой недостаточности - системный амилоидоз , грибковые инфекции , гемохроматоз и саркоидоз .

Аутоиммунный адреналит может быть частью аутоиммунного полигландулярного синдрома 2 типа , который может включать диабет 1 типа , гипертиреоз и аутоиммунное заболевание щитовидной железы (также известное как аутоиммунный тиреоидит , тиреоидит Хашимото и болезнь Хашимото). Гипогонадизм также может сопровождаться этим синдромом. Другие заболевания, которые чаще встречаются у людей с аутоиммунным адреналитом, включают преждевременную недостаточность яичников , целиакию и аутоиммунный гастрит с злокачественной анемией .

Х-связанная рецессивная адренолейкодистрофия также может вызывать надпочечниковую недостаточность.

Недостаточность надпочечников также может возникнуть, когда у пациента есть краниофарингиома , гистологически доброкачественная опухоль, которая может повредить гипофиз и, таким образом, привести к тому, что надпочечники не будут функционировать. Это был бы пример синдрома вторичной надпочечниковой недостаточности.

Причины надпочечниковой недостаточности можно классифицировать по механизму, посредством которого они заставляют надпочечники вырабатывать недостаточное количество кортизола. Это дисгенезия надпочечников (железа не сформировалась должным образом во время развития), нарушение стероидогенеза (железа присутствует, но биохимически неспособна вырабатывать кортизол) или деструкция надпочечников (болезненные процессы, приводящие к поражению желез).

Отмена кортикостероидов

Использование высоких доз стероидов в течение более недели начинает вызывать подавление надпочечников человека, потому что экзогенные глюкокортикоиды подавляют высвобождение гипоталамического кортикотропин-рилизинг-гормона (CRH) и адренокортикотропного гормона гипофиза (ACTH). При длительном подавлении надпочечники атрофируются (физически сокращаются), и могут потребоваться месяцы для полного восстановления функции после прекращения приема экзогенных глюкокортикоидов. В течение этого периода восстановления человек уязвим к надпочечниковой недостаточности во время стресса, такого как болезнь, из-за атрофии надпочечников и подавления высвобождения CRH и ACTH. Использование инъекций стероидов в суставы также может привести к подавлению функции надпочечников после прекращения приема.

Дисгенезия надпочечников

Все причины в этой категории являются генетическими и, как правило, очень редки. Они включают в себя мутацию к SF1 фактору транскрипции , врожденная гипоплазия надпочечников за счетом DAX-1 генных мутации и мутаций к рецептору АКТГ гену (или родственным генам, таким как в тройном А или синдроме Allgrove). Мутации DAX-1 могут объединяться в синдром дефицита глицеринкиназы с рядом других симптомов, когда DAX-1 удаляется вместе с рядом других генов.

Нарушение стероидогенеза

Для образования кортизола надпочечникам необходим холестерин , который затем биохимически превращается в стероидные гормоны. Нарушения доставки холестерина включают синдром Смита-Лемли-Опица и абеталипопротеинемию .

Из проблем синтеза наиболее распространена врожденная гиперплазия надпочечников (в различных формах: 21-гидроксилаза , 17α-гидроксилаза , 11β-гидроксилаза и 3β-гидроксистероид дегидрогеназа ), липоидный CAH из-за дефицита StAR и мутаций митохондриальной ДНК . Некоторые лекарства влияют на ферменты синтеза стероидов (например, кетоконазол ), в то время как другие ускоряют нормальное расщепление гормонов печенью (например, рифампицин , фенитоин ).

Разрушение надпочечников

Аутоиммунный адреналит - наиболее частая причина болезни Аддисона в промышленно развитых странах. Аутоиммунное разрушение коры надпочечников вызывается иммунной реакцией против фермента 21-гидроксилазы (явление, впервые описанное в 1992 году). Это может быть изолированным или в контексте аутоиммунного полиэндокринного синдрома (APS типа 1 или 2), при котором также могут быть затронуты другие органы, вырабатывающие гормоны, такие как щитовидная железа и поджелудочная железа .

Разрушение надпочечников также является признаком адренолейкодистрофии (ALD), и когда надпочечники вовлечены в метастазирование (посев раковых клеток из других частей тела, особенно из легких ), кровотечение (например, при синдроме Уотерхауса – Фридериксена или антифосфолипидном синдроме ), в частности инфекции ( туберкулез , гистоплазмоз , кокцидиоидомикоз ) или отложение аномального белка при амилоидозе .

Патофизиология

Гипонатриемия может быть вызвана дефицитом глюкокортикоидов. Низкий уровень глюкокортикоидов приводит к системной гипотензии (один из эффектов кортизола является увеличение периферического сопротивления), что приводит к уменьшению участка на артериальных барорецепторов в каротидного синуса и дуги аорты. Это устраняет тоническое подавление блуждающего нерва и языкоглотки центрального высвобождения АДГ : последуют высокие уровни АДГ, что впоследствии приведет к увеличению задержки воды и гипонатриемии.

В отличие от дефицита минералокортикоидов, дефицит глюкокортикоидов не вызывает отрицательного баланса натрия (на самом деле может иметь место положительный баланс натрия).

Диагностика

Лучшим диагностическим инструментом для подтверждения надпочечниковой недостаточности является тест на стимуляцию АКТГ ; однако, если у пациента есть подозрение на острый надпочечниковый криз, немедленное лечение кортикостероидами внутривенно необходимо, и его не следует откладывать до проведения каких-либо анализов, поскольку без замены кортикостероидов здоровье пациента может быстро ухудшиться и привести к смерти.

Дексаметазон следует использовать в качестве кортикостероида, если планируется провести тест на стимуляцию АКТГ в более позднее время, поскольку это единственный кортикостероид, который не повлияет на результаты теста.

Если не проводить во время криза, то лабораторные анализы должны включать: случайный кортизол, сывороточный АКТГ, альдостерон, ренин, калий и натрий. КТ надпочечников может использоваться для проверки структурных аномалий надпочечников. МРТ гипофиза может использоваться для проверки структурных аномалий гипофиза. Однако для проверки функциональности оси гипоталамуса и гипофиза надпочечников (HPA) вся ось должна быть протестирована посредством теста на стимуляцию ACTH, теста на стимуляцию CRH и, возможно, теста на толерантность к инсулину (ITT). Чтобы проверить наличие болезни Аддисона, аутоиммунного типа первичной надпочечниковой недостаточности, необходимо привлечь лаборатории для проверки аутоантител к 21-гидроксилазе.

Эффекты

Источник патологии CRH АКТГ DHEA DHEA-S кортизол альдостерон ренин Na K Причины 5
гипоталамус
(третичный) 1
низкий низкий низкий низкий низкий 3 низкий низкий низкий низкий опухоль гипоталамуса (аденома), антитела , окружающая среда (т.е. токсины), травма головы
гипофиз
(вторичный)
высокий 2 низкий низкий низкий низкий 3 обычный низкий низкий обычный опухоль гипофиза ( аденома ), антитела, окружающая среда, травма головы,
хирургическое удаление 6 , синдром Шихана
надпочечники
(первичные) 7
высокая высокая высокая высокая низкий 4 низкий высокая низкий высокая опухоль надпочечника (аденома), стресс , антитела, окружающая среда, болезнь Аддисона , травма , хирургическое удаление ( резекция ), милиарный туберкулез надпочечника
1 Автоматически включает вторичную диагностику (гипопитуитаризм)
2 Только если производство CRH в гипоталамусе не нарушено
3 Ценность стимуляции увеличивается вдвое и более
4 Ценность стимуляции меньше, чем вдвое
5 Наиболее часто встречается, не включает все возможные причины.
6 Обычно из-за очень большой опухоли (макроаденома)
7 Включает болезнь Аддисона

Уход

(Чтобы сбалансировать натрий, калий и увеличить задержку воды)

Смотрите также

Рекомендации

дальнейшее чтение

Внешние ссылки

Классификация
Внешние ресурсы