Аспления - Asplenia
Аспления | |
---|---|
Специальность | Медицинская генетика |
Аспления относится к отсутствию нормальной функции селезенки и связана с некоторыми серьезными рисками инфицирования. Гипоспленизм используется для описания пониженного («гипо-») функционирования селезенки, но не столь серьезно, как при аспленизме.
Функциональная аспления возникает, когда ткань селезенки присутствует, но не работает должным образом (например, серповидно-клеточная анемия, полиспления) - таких пациентов лечат как аспленический -, в то время как при анатомической асплении сама селезенка отсутствует.
Причины
Врожденный
- Врожденная аспления встречается редко. Существует два различных типа генетических нарушений: синдром гетеротаксии и изолированная врожденная аспления .
- полиспления
Приобретенный
Приобретенная аспления возникает по нескольким причинам:
- После спленэктомии из-за разрыва селезенки из-за травмы или опухоли
- После спленэктомии с целью нарушения функции селезенки в качестве лечения заболеваний (например, идиопатической тромбоцитопенической пурпуры , талассемии , сфероцитоза ), при которых обычная активность селезенки усугубляет заболевание
- После спленэктомии с целью остановки прогрессирования рака ( хронический лимфолейкоз , болезнь Ходжкина (начиная с 1970-х годов), неходжкинская лимфома )
- Из-за основных заболеваний, разрушающих селезенку ( аутоспленэктомия ), например серповидноклеточной анемии .
- Целиакия : патология неизвестна. В исследовании 1970 года это была вторая по частоте причина аномалий эритроцитов, связанных с гипоспленизмом, после хирургической спленэктомии.
Функциональная аспления
Функциональная аспления может возникать, когда у пациентов с метаболическими или гематологическими расстройствами изменена организация ткани селезенки. Это может привести к результатам, аналогичным результатам, наблюдаемым у пациентов, перенесших спленэктомию, например, инфицированных инкапсулированными бактериями, такими как Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae и Neisseria meningitidis. Пациенты с какой-либо формой асплениии имеют повышенную восприимчивость к этим инкапсулированным бактериальным инфекциям, главным образом из-за отсутствия у них В-клеток памяти IgM и их несоблюдения режима полисахаридных вакцин. Кроме того, существует дефицит других клеток селезенки, например макрофагов селезенки. Это в сочетании с отсутствием В-клеток может создать среду, благоприятную для развития бактериальных инфекций.
Частичная спленэктомия и сохранение функции селезенки
В целях сохранения некоторых защитных функций селезенки в настоящее время часто предпринимаются попытки сохранить небольшую часть селезенки при проведении хирургической субтотальной (частичной) спленэктомии или частичной эмболизации селезенки . Это может быть особенно важно в более бедных странах, где меры защиты для пациентов с аспленией недоступны. Тем не менее, рекомендуется проводить предоперационную вакцинацию до тех пор, пока остаточная ткань селезенки не восстановит свою функцию.
Риски
Аспления является формой иммунодефицита , увеличивая риск сепсиса из полисахаридов инкапсулированных бактерий , и может привести к подавляющей после спленэктомии инфекции (OPSI), часто со смертельным исходом в течение нескольких часов. В частности, пациенты подвержены риску заражения Streptococcus pneumoniae , Haemophilus influenzae и менингококком . Риск повышен в 350 раз.
Повышенный риск инфицирования связан с неспособностью удалить опсонизированные бактерии из циркулирующей крови. Также наблюдается дефицит независимых от Т-клеток антител, таких как те, которые реагируют на полисахаридную капсулу Streptococcus pneumoniae .
Риск для пациентов с аспеленией был выражен как эквивалент смерти взрослого человека в дорожно-транспортном происшествии (из каждых 100 человек без селезенки у 1-5 разовьется тяжелая инфекция за десятилетие) (справочный совет UK Splenectomy Trust Advice) - отсюда разумные меры предосторожности желательно. Повышенное количество тромбоцитов наблюдается у людей без функционирующей селезенки.
Диагностика
Диагноз подтверждается УЗИ брюшной полости и обнаружением телец Хауэл-Джолли в эритроцитах.
Управление
Чтобы свести к минимуму риски, связанные со спленэктомией, были разработаны протоколы антибиотиков и вакцинации , но врачи и пациенты часто плохо соблюдают их из-за осложнений, возникающих в результате антибиотикопрофилактики, таких как развитие перенаселения Clostridium difficile в кишечном тракте.
Профилактика антибиотиками
Из-за повышенного риска инфицирования врачи назначают пероральные антибиотики в качестве профилактики после хирургической спленэктомии или начиная с рождения по поводу врожденной или функциональной асплении.
Людям с аспленией также рекомендуется начинать полный курс лечения антибиотиками при первом появлении инфекции верхних или нижних дыхательных путей (например, при боли в горле или кашле) или при появлении какой-либо лихорадки. Даже после курса антибиотиков и даже при наличии соответствующей вакцинации в анамнезе люди без функциональной селезенки подвергаются риску подавляющей инфекции после спленэктомии .
В отделении неотложной помощи или в больнице соответствующая оценка и лечение пациента с аспленической лихорадкой должны включать полный анализ крови с дифференциалом, посев крови с окраской по Граму, анализ газов артериальной крови, рентген грудной клетки и рассмотрение вопроса о люмбальной пункции с исследованиями спинномозговой жидкости. . Ни одна из этих оценок не должна задерживать начало соответствующих внутривенных антибиотиков широкого спектра действия. В руководстве по кампании Surviving Sepsis Campaign указано, что антибиотики следует вводить пациенту с подозрением на сепсис в течение 1 часа после обращения. Задержка с началом приема антибиотиков по любой причине связана с плохим исходом.
Прививки
Рекомендуется, чтобы лица, перенесшие спленэктомию, получили следующие прививки и, в идеале, до плановой операции спленэктомии:
- Пневмококковая полисахаридная вакцина (не ранее 2-х летнего возраста). Детям сначала может потребоваться одна или несколько ревакцинаций пневмококковой конъюгированной вакцины, если они не прошли полный цикл детских исследований.
- Вакцина против Haemophilus influenzae типа b , особенно если не получена в детстве. Для взрослых, которые ранее не были вакцинированы, две дозы с интервалом в два месяца рекомендованы в новых рекомендациях по вакцинации Великобритании от 2006 г. (в Великобритании можно вводить комбинированную вакцину Hib / MenC).
- Менингококковая конъюгированная вакцина , особенно если не получена в подростковом возрасте. Ранее вакцинированным взрослым требуется однократная ревакцинация, а неиммунизированным взрослым в Великобритании с 2006 г. рекомендуется вводить две дозы с интервалом в два месяца. Детям, слишком молодым для конъюгированной вакцины, следует временно вакцинировать менингококковую полисахаридную вакцину .
- Вакцина против гриппа каждую зиму, чтобы предотвратить вторичную бактериальную инфекцию.
Меры для путешествий
В дополнение к обычной иммунизации, рекомендованной для посещаемых стран, менингококк группы А должен быть включен при посещении стран особого риска (например, стран Африки к югу от Сахары). Неконъюгированные вакцины против менингита A и C, обычно используемые для этой цели, обеспечивают покрытие только на 3 года и обеспечивают менее эффективное долгосрочное покрытие от менингита C, чем уже упомянутая конъюгированная форма.
Те, у кого нет функциональной селезенки, подвергаются более высокому риску заражения малярией и подвержены ее последствиям. Путешествие в районы, пораженные малярией, сопряжено с большим риском, и их лучше избегать. Путешественникам следует принимать наиболее подходящие противомалярийные профилактические препараты и проявлять особую бдительность в отношении мер по предотвращению укусов комаров.
Пневмококковая вакцинация может не распространяться на некоторые другие штаммы пневмококковых бактерий, присутствующих в других странах. Точно так же их устойчивость к антибиотикам также может варьироваться, что требует другого выбора резервного антибиотика.
Дополнительные меры
- Хирургические и стоматологические процедуры - перед определенными хирургическими или стоматологическими процедурами может потребоваться профилактика антибиотиками.
- Укусы животных - даже после укусов незначительных собак или других животных требуется адекватное покрытие антибиотиками. Пациенты с аспленией особенно восприимчивы к инфекции, вызванной capnocytophaga canimorsus, и им следует пройти пятидневный курс амоксициллина / клавуланата ( эритромицин у пациентов с аллергией на пенициллин).
- Укусы клещей - бабезиоз - редкая клещевая инфекция. Пациенты должны проверить себя или пройти осмотр на предмет укусов клещей, если они находятся в зоне риска. Наличие лихорадки, утомляемости и гемолитической анемии требует диагностического подтверждения путем выявления паразитов в эритроцитах в мазке крови и с помощью специфических серологических тестов . Хинин (с клиндамицином или без него ) обычно является эффективным средством лечения.
- Предупреждающее предупреждение - люди без работающей селезенки могут носить с собой карточку или носить специальный браслет или ожерелье, на котором написано, что у них нет работающей селезенки. Это предупредит медицинского работника о необходимости незамедлительно принять меры, если они серьезно заболеют, и не сможет уведомить их о своем состоянии.
Рекомендации
Внешние ссылки
Классификация | |
---|---|
Внешние ресурсы |