Астроцитома - Astrocytoma

Астроцитома
Astrocytoma.jpg
Два изображения ПЭТ: верхнее показывает нормальный мозг, а нижнее - астроцитому.
Специальность Нейроонкология , нейрохирургия

Астроцитомы - это разновидность опухоли головного мозга . Они происходят из особого вида глиальных клеток, звездообразных клеток головного мозга, называемых астроцитами . Этот тип опухоли обычно не распространяется за пределы головного и спинного мозга и обычно не влияет на другие органы. Астроцитомы являются наиболее распространенными глиомами и могут возникать в большинстве частей головного мозга, а иногда и в спинном мозге.

В литературе выделяются два широких класса астроцитом:

  • Узкие зоны инфильтрации (в основном неинвазивные опухоли; например, пилоцитарная астроцитома, субэпендимальная гигантоклеточная астроцитома, плеоморфная ксантоастроцитома), которые часто четко очерчиваются на диагностических изображениях
  • Диффузные зоны инфильтрации (например, астроцитома высокой степени, анапластическая астроцитома, глиобластома), которые имеют различные общие черты, включая способность возникать в любом месте центральной нервной системы, но с предпочтением в полушариях головного мозга; они обычно возникают у взрослых и имеют внутреннюю тенденцию переходить в более высокие оценки.

Астроцитомы могут развиться у людей в любом возрасте. Низкосортный тип чаще встречается у детей или молодых людей, тогда как полноценный тип чаще встречается у взрослых. Астроцитомы в основании головного мозга чаще встречаются у молодых людей и составляют примерно 75% нейроэпителиальных опухолей.

Патофизиология

Астроцитома вызывает региональные эффекты за счет сжатия, инвазии и разрушения паренхимы мозга , артериальной и венозной гипоксии, конкуренции за питательные вещества, высвобождения конечных продуктов метаболизма (например, свободных радикалов, измененных электролитов, нейротрансмиттеров), а также высвобождения и привлечения клеточных медиаторов (например, , цитокины), которые нарушают нормальную функцию паренхимы. Вторичные клинические последствия могут быть вызваны повышенным внутричерепным давлением, связанным с прямым масс-эффектом, увеличением объема крови или увеличением объема спинномозговой жидкости.

Молекулярные изменения

Выявлен полногеномный паттерн изменений числа копий ДНК (CNA), который коррелирует с выживаемостью пациента и реакцией на лечение. Этот образец идентифицирует среди пациентов с глиобластомой, а также у пациентов с астроцитомой более низкой степени злокачественности подтип, в котором генотип CNA коррелирует с фенотипом примерно годичной выживаемости.

Диагностика

Рентгеновская компьютерная томография (КТ) или магнитно - резонансная томография (МРТ) необходима , чтобы характеризовать степень этих опухолей (размер, расположение, консистенция). КТ обычно показывает искажение третьего и бокового желудочков со смещением передней и средней церебральных артерий. Гистологический анализ необходим для постановки диагноза.

На первом этапе диагностики врач изучит историю симптомов и проведет базовое неврологическое обследование, включая осмотр глаз и проверку зрения, равновесия, координации и психического статуса. Затем врач потребует компьютерную томографию и МРТ головного мозга пациента. Во время компьютерной томографии рентгеновские лучи головного мозга пациента берутся с разных направлений. Затем они объединяются компьютером, создавая поперечное сечение мозга. Для МРТ пациент расслабляется в туннельном инструменте, в то время как мозг подвергается изменениям магнитного поля. Изображение создается на основе поведения молекул воды мозга в ответ на магнитные поля. Перед сканированием в вену может быть введен специальный краситель, чтобы обеспечить контраст и облегчить идентификацию опухоли.

Если опухоль обнаружена, нейрохирург должен выполнить ее биопсию. Это просто включает удаление небольшого количества опухолевой ткани, которое затем отправляется невропатологу для исследования и оценки. Биопсия может быть проведена до хирургического удаления опухоли или образец может быть взят во время операции. Оценка образца опухоли - это метод классификации, который помогает врачу определить степень тяжести астроцитомы и выбрать лучшие варианты лечения. Невропатолог оценивает опухоль, ища атипичные клетки, рост новых кровеносных сосудов и индикаторы деления клеток, называемые митотическими фигурами.

Оценка

Из множества систем классификации, используемых для классификации опухолей центральной нервной системы, для астроцитомы обычно используется система оценок Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) . Созданная в 1993 году с целью устранения путаницы в диагнозах, система ВОЗ установила четырехуровневую гистологическую шкалу классификации астроцитом, которая присваивает оценку от 1 до 4, где 1 - наименее агрессивный, а 4 - самый агрессивный.

Схема классификации ВОЗ основана на появлении определенных характеристик: атипия , митоз , пролиферация эндотелия и некроз . Эти особенности отражают злокачественный потенциал опухоли с точки зрения инвазии и скорости роста. Различным типам астроцитом присваиваются следующие степени ВОЗ:

Класс ВОЗ Астроцитомы Описание
я Состоят из медленно растущих астроцитом, доброкачественных и связанных с долгосрочным выживанием. У людей с очень медленно растущими опухолями, где возможно полное хирургическое удаление с помощью стереотаксической хирургии, может наблюдаться полная ремиссия. Даже если хирург не может удалить всю опухоль, она может оставаться неактивной или успешно лечиться с помощью радиации.
II Состоят из относительно медленно растущих астроцитом, обычно считающихся доброкачественными, которые иногда развиваются в более злокачественные опухоли или опухоли более высокого уровня. Они преобладают у молодых людей, у которых часто возникают судороги. Средняя выживаемость зависит от типа клеток опухоли. Астроцитомы 2 степени определяются как инвазивные глиомы, что означает, что опухолевые клетки проникают в окружающий нормальный мозг, что затрудняет хирургическое лечение. Люди с олигодендроглиомами (которые могут иметь общие клетки происхождения) имеют лучший прогноз, чем пациенты со смешанными олигоастроцитомами, которые, в свою очередь, имеют лучшие прогнозы, чем пациенты с (чистыми) астроцитомами низкой степени злокачественности. К другим факторам, влияющим на выживаемость, относятся возраст (моложе, тем лучше) и работоспособность (способность выполнять повседневные задачи). Из-за инфильтративного характера этих опухолей рецидивы встречаются довольно часто. В зависимости от пациента возможна лучевая или химиотерапия после операции. Люди с астроцитомой 2 степени имеют 5-летнюю выживаемость около 34% без лечения и около 70% с лучевой терапией. Среднее время выживания составляет 4 года.
III Анапластическая астроцитома Состоят из анапластических астроцитом. Это часто связано с припадками, неврологическим дефицитом, головными болями или изменениями психического статуса. Стандартное начальное лечение заключается в удалении как можно большей части опухоли без ухудшения неврологического дефицита. Было показано, что лучевая терапия продлевает выживаемость и является стандартным компонентом лечения. Лица с астроцитомой 3 степени имеют среднее время выживания 18 месяцев без лечения (лучевой терапии и химиотерапии). Нет доказанных преимуществ адъювантной химиотерапии или дополнительных методов лечения этого вида опухолей. Хотя темозоломид эффективен для лечения рецидивирующей анапластической астроцитомы, его роль в качестве вспомогательного средства к лучевой терапии полностью не исследована.
IV Мультиформная глиобластома (ГБМ) Состоит из мультиформной глиобластомы (ГБМ), которая является наиболее распространенной и наиболее злокачественной первичной опухолью головного мозга. Первичная ГБМ быстро разрастается и распространяется на другие части мозга; они могут стать очень большими, прежде чем появятся симптомы, которые часто внезапно начинаются с припадков. Менее 10% образуются медленнее после перерождения астроцитомы низкой степени злокачественности или анапластической астроцитомы. Они называются вторичной ГБМ и чаще встречаются у более молодых пациентов (средний возраст 45 против 62 лет). «Хирургическое удаление остается основой лечения при условии, что можно избежать неприемлемого неврологического повреждения. Чрезвычайно инфильтративный характер этой опухоли делает невозможным полное хирургическое удаление. Хотя лучевая терапия редко излечивает глиобластому, исследования показывают, что она вдвое увеличивает среднюю выживаемость пациентов по сравнению с только поддерживающая терапия ". Для этих глиом 4 степени прогноз наихудший. Некоторые пациенты выживают более 3 лет. Лица с астроцитомой 4 степени имеют среднее время выживания 17 недель без лечения, 30 недель с лучевой терапией и 37 недель с хирургическим удалением большей части опухоли с последующей лучевой терапией. Долгосрочная выживаемость (не менее пяти лет) значительно ниже 3%.

По данным ВОЗ, астроцитомы низшей степени (степень I) составляют только 2% зарегистрированных астроцитом, степень II - 8%, а анапластические астроцитомы более высокой степени (степень III) - 20%. Астроцитома наивысшей степени (GBM IV степени) является наиболее распространенным первичным раком нервной системы и второй по частоте опухолью головного мозга после метастазов в головной мозг. Несмотря на низкую заболеваемость астроцитомами по сравнению с другими видами рака у человека, смертность является значительной, поскольку более высокие степени (III и IV) представляют высокие показатели смертности (в основном из-за позднего обнаружения новообразования).

Профилактика

Нет точных рекомендаций, потому что точная причина астроцитомы неизвестна.

Уход

Для астроцитом низкой степени злокачественности удаление опухоли обычно обеспечивает функциональную выживаемость в течение многих лет. По некоторым данным, 5-летняя выживаемость составила более 90% при хорошо удаленных опухолях. В самом деле, широкое вмешательство в неблагоприятные условия - предмет споров. В частности, пилоцитарные астроцитомы обычно представляют собой ленивые тела, которые могут обеспечивать нормальную неврологическую функцию. Однако, оставленные без внимания, эти опухоли могут в конечном итоге подвергнуться неопластической трансформации. На сегодняшний день полная резекция астроцитом высокой степени злокачественности невозможна из-за диффузной инфильтрации опухолевых клеток в нормальную паренхиму. Таким образом, астроцитомы высокой степени злокачественности неизбежно рецидивируют после первоначальной операции или терапии и обычно лечатся так же, как и первоначальная опухоль. Несмотря на десятилетия терапевтических исследований, лечебное вмешательство по-прежнему не применяется для лечения астроцитом высокой степени злокачественности; уход за пациентами в конечном итоге сосредоточен на паллиативном лечении.

Общество и культура

Известные случаи

В марте 1990 года плодовитому политтехнологу Республиканской партии США Ли Этуотеру был поставлен диагноз астроцитома после того, как в его правой теменной доле была обнаружена опухоль . После прохождения лучевой терапии (включая лучевую терапию с использованием нового на тот момент имплантата ) Этуотер умер в следующем году в возрасте 40 лет.

Давний американский сенатор Тед Кеннеди (D-MA) умер от злокачественной глиомы.

Снайперу Техасского университета Чарльзу Уитмену , убившему несколько человек во время массового убийства в 1966 году, вскрыли диагноз астроцитома. Комиссия Коннали, расследующая стрельбу, пришла к выводу, что опухоль «предположительно могла способствовать его неспособности контролировать свои эмоции и действия».

Дэну Куизенберри (питчеру высшей лиги) в январе 1998 года был поставлен диагноз астроцитома IV степени. Он умер в 1998 году в Ливуде, штат Канзас.

Ричард Бернс , победитель чемпионата мира по ралли 2001 года , был диагностирован астроцитомой в 2003 году. Через четыре года после победы на чемпионате мира по ралли, 25 ноября 2005 года, Бернс умер в Вестминстере , Лондон, в возрасте 34 лет, после того, как побывал в гонке. кома на несколько дней из-за опухоли мозга.

Бриттани Мейнард , выпускница Калифорнийского университета в Беркли и защитница движения «Смерть с достоинством», умерла 19 ноября 2014 года в возрасте 29 лет, когда ей помогли самостоятельно родить, ей поставили диагноз и боролись с глиобластомой.

У профессионального борца Мэтта Капотелли в декабре 2005 года была диагностирована астроцитома 2/3 степени, что противоречит планам по продвижению Каппоттелли в основной состав WWE . Капотелли, который выиграл контракт с WWE в третьем сезоне их реалити-программы Tough Enough , был чемпионом по борьбе в тяжелом весе в долине Огайо на момент постановки диагноза и освободил титул в феврале 2006 года после подтверждения злокачественной опухоли. Капотелли перенес успешную операцию и химиотерапию, но не смог вернуться к активной борьбе. Он вернулся в OVW в качестве тренера в 2013 году. Он умер 29 июня 2018 года.

Сенатор Джон Маккейн (R-AZ) 20 июля 2017 года объявил, что у него диагностирована глиобластома. Сенатор Маккейн скончался от болезни 25 августа 2018 года, за 4 дня до своего 82-го дня рождения, на своем ранчо недалеко от Седоны, штат Аризона.

использованная литература

Библиография

внешние ссылки

Классификация
Внешние ресурсы