Аутоиммунный полиэндокринный синдром - Autoimmune polyendocrine syndrome

Аутоиммунный полиэндокринный синдром
Другие названия Аутоиммунные полигландулярные синдромы (APS)
PBB Protein AIRE image.jpg
Аутоиммунное регулятор белка (от AIRE гена, который вызывает аутоиммунные polyendocrine синдром типа 1 , когда нефункциональные)
Специальность Эндокринология  Edit this on Wikidata
Типы APS типа1 ,
АПС 2 типа ,
синдром IPEX
Причины Ген FOXP3 участвует в механизме
Диагностический метод Эндоскопия, компьютерная томография
Уход Зависит от типа

Аутоиммунные полиэндокринные синдромы ( APS ), также называемые полигландулярными аутоиммунными синдромами ( PGAS ) или полиэндокринными аутоиммунными синдромами ( PAS ), представляют собой гетерогенную группу редких заболеваний, характеризующихся аутоиммунной активностью в отношении более чем одного эндокринного органа , хотя могут быть затронуты неэндокринные органы. Существует три типа APS и ряд других заболеваний, связанных с аутоиммунным эндокринным заболеванием.

Типы

Причина

У каждого «типа» этого состояния своя генетическая причина. Синдром IPEX у мужчин наследуется Х-сцепленным рецессивным процессом. Ген FOXP3 , цитогенетическая локализация которого - Xp11.23, участвует в механизме состояния IPEX.

Диагностика

Например, для диагностики типа 1 этого состояния доступны следующие методы / тесты:

Дифференциальная диагностика

Для этого состояния при дифференциальной диагностике необходимо учитывать следующее:

Управление

Иммуносупрессивная терапия может использоваться при I типе этого состояния. Кетоконазол также можно использовать для лечения I типа при определенных условиях.

Компонентные заболевания лечатся в обычном режиме; задача состоит в том, чтобы обнаружить возможность любого из синдромов и предвидеть другие проявления. Например, у человека с известным аутоиммунным полиэндокринным синдромом 2 типа, но без признаков болезни Аддисона , регулярный скрининг на антитела против 21-гидроксилазы может побудить к раннему вмешательству и замене гидрокортизона для предотвращения характерных кризов.

Смотрите также

Рекомендации

дальнейшее чтение

Внешние ссылки

Классификация
Внешние ресурсы