Паралич Белла - Bell's palsy

Из Википедии, бесплатной энциклопедии
паралич Белла
Bellspalsy.JPG
Человек пытается показать зубы и поднять брови с параличом Белла на правом боку. Обратите внимание, как не щадят лоб.
Специальность Неврология , ЛОР , челюстно-лицевая хирургия
Симптомы Невозможность пошевелить лицевыми мышцами на одну сторону, изменение вкусовых ощущений , боль вокруг уха
Обычное начало Более 48 часов
Продолжительность <6 месяцев
Причины Неизвестный
Факторы риска Диабет , недавняя инфекция верхних дыхательных путей
Диагностический метод По симптомам
Дифференциальная диагностика Опухоль головного мозга , инсульт , синдром Рамзи Ханта 2 типа , болезнь Лайма
Уход Кортикостероиды , глазные капли , повязка на глаз
Прогноз Большинство выздоравливает полностью
Частота 1–4 на 10 000 в год

Паралич Белла - это тип паралича лицевого нерва, который приводит к временной неспособности контролировать лицевые мышцы на пораженной стороне лица. Симптомы могут варьироваться от легких до тяжелых. Они могут включать подергивание мышц, слабость или полную потерю способности двигаться по одной, а в редких случаях - по обеим сторонам лица. Другие симптомы включают опущение века , изменение вкуса и боль вокруг уха. Обычно симптомы появляются в течение 48 часов. Паралич Белла может вызвать повышенную чувствительность к звуку, известную как гиперакузия .

Причина паралича Белла неизвестна. Факторы риска включают диабет , недавнюю инфекцию верхних дыхательных путей и беременность . Это результат дисфункции VII черепного нерва (лицевого нерва). Многие считают, что это связано с вирусной инфекцией, которая приводит к отеку. Диагноз ставится на основании внешнего вида человека и исключает другие возможные причины. Другие состояния, которые могут вызвать слабость лица, включают опухоль головного мозга , инсульт , синдром Рамзи Ханта типа 2 , миастению и болезнь Лайма .

Состояние обычно улучшается само по себе, в большинстве случаев достигается нормальное или почти нормальное функционирование. Было обнаружено, что кортикостероиды улучшают результаты, в то время как противовирусные препараты могут иметь небольшую дополнительную пользу. Глаз следует защищать от высыхания с помощью глазных капель или повязки . Хирургическое вмешательство, как правило, не рекомендуется. Часто признаки улучшения появляются в течение 14 дней, а полное выздоровление - в течение шести месяцев. Некоторые могут не вылечиться полностью или симптомы могут возобновиться.

Паралич Белла - наиболее частая причина одностороннего паралича лицевого нерва (70%). Встречается от 1 до 4 на 10 000 человек в год. Около 1,5% людей страдают от этого в какой-то момент своей жизни. Чаще всего встречается у людей в возрасте от 15 до 60 лет. В равной степени страдают мужчины и женщины. Он назван в честь шотландского хирурга Чарльза Белла (1774–1842), который первым описал связь лицевого нерва с этим заболеванием.

Признаки и симптомы

Паралич Белла характеризуется односторонним опущением лица, которое наступает в течение 72 часов. В редких случаях (<1%) это может происходить с обеих сторон, что приводит к полному параличу лицевого нерва.

Лицевой нерв контролирует ряд функций, таких как моргание и закрытие глаз , улыбка , хмурость , слезотечение , слюноотделение , расширение ноздрей и поднятие бровей . Он также передает вкусовые ощущения от передних двух третей языка через барабанную хорду (ветвь лицевого нерва). Из - за этого, люди с Паралич Белла может проявляться потерей вкусовых ощущений в передней 2 / 3 языка на пораженной стороне.

Хотя лицевой нерв иннервирует стременную мышцу в среднем ухе (через барабанные ветви ), чувствительность к звукам , в результате чего нормальные звуков воспринимались как очень громко ( Hyperacusis ), и дизакузия возможна , но вряд ли когда - либо клинический очевидные.

Хотя это определяется как мононеврит (затрагивающий только один нерв), люди с диагнозом паралич Белла могут иметь «множество неврологических симптомов», включая «покалывание лица, умеренную или сильную головную боль / боль в шее, проблемы с памятью, проблемы с равновесием, ипсилатеральные парестезии конечностей, ипсилатеральную слабость конечностей. , и чувство неуклюжести », которые« необъяснимы дисфункцией лицевого нерва ».

Причина

Лицевой нерв : ядра лицевого нерва находятся в стволе головного мозга (обозначены на диаграмме знаком «θ»). Оранжевый: нервы, идущие от левого полушария головного мозга, желтый: нервы, идущие от правого полушария. Обратите внимание, что мышцы лба получают иннервацию от обоих полушарий (желтого и оранжевого).

Причина паралича Белла неизвестна. Факторы риска включают диабет , недавнюю инфекцию верхних дыхательных путей и беременность .

Считается, что некоторые вирусы вызывают стойкую (или латентную ) инфекцию без симптомов, например вирус ветряной оспы и вирус Эпштейна-Барра , оба принадлежат к семейству герпеса . Реактивация существующей (спящей) вирусной инфекции была предложена как причина острого паралича Белла. Эта новая активация может быть вызвана травмой, факторами окружающей среды, метаболическими или эмоциональными расстройствами.

Семейная наследственность обнаруживается в 4–14% случаев. Также может быть связь с мигренью .

В декабре 2020 года FDA США рекомендовало, чтобы получатели вакцин Pfizer и Moderna COVID-19 контролировались на предмет симптомов паралича Белла после того, как несколько случаев были зарегистрированы среди участников клинических испытаний, хотя данных было недостаточно для определения наличия причинно-следственной связи .

Патофизиология

Паралич Белла является результатом нарушения работы лицевого нерва ( VII черепного нерва ), который контролирует мышцы лица. Лицевой паралич характеризуется неспособностью двигать мускулами лица. Паралич относится к инфрануклеарному типу / нижнему двигательному нейрону.

Считается, что в результате воспаления лицевого нерва возникает давление на нерв, где он выходит из черепа в костном канале ( шилососцевидное отверстие ), блокируя передачу нервных сигналов или повреждая нерв. Пациенты с параличом лицевого нерва, первопричина которого может быть найдена, не считаются имеющими паралич Белла как таковой . Возможные причины паралича лицевого нерва включают опухоль , менингит , инсульт , сахарный диабет , травмы головы и воспалительные заболевания черепных нервов ( саркоидоз , бруцеллез и т. Д.). В этих условиях неврологические симптомы редко ограничиваются лицевым нервом. Дети могут родиться с параличом лицевого нерва. В некоторых случаях двусторонний паралич лицевого нерва был связан с острой ВИЧ-инфекцией .

В некоторых исследованиях вирус простого герпеса типа 1 (HSV-1) был идентифицирован в большинстве случаев с диагнозом паралич Белла при взятии проб эндоневральной жидкости. Однако другие исследования выявили, что из 176 случаев с диагнозом паралич Белла, ВПГ-1 - в 31 случае (18%) и опоясывающий лишай - в 45 случаях (26%).

Кроме того, инфекция HSV-1 связана с демиелинизацией нервов. Этот механизм повреждения нерва отличается от вышеупомянутого - отек, опухоль и сжатие нерва в узком костном канале ответственны за повреждение нерва. Демиелинизация может быть даже вызвана не вирусом напрямую, а неизвестным иммунным ответом.

Диагностика

Паралич Белла - это диагноз исключения , то есть он диагностируется путем исключения других разумных возможностей. По определению, конкретную причину установить невозможно. Для постановки диагноза не требуются рутинные лабораторные или визуализирующие исследования. Степень повреждения нервов можно оценить с помощью шкалы Хауса-Бракмана .

Одно исследование показало, что 45% пациентов не обращаются к специалисту, что позволяет предположить, что паралич Белла врачи считают простым диагнозом, с которым легко справиться.

Другие состояния, которые могут вызывать подобные симптомы, включают опоясывающий лишай , болезнь Лайма , саркоидоз , инсульт и опухоли головного мозга .

Дифференциальная диагностика

Как только возникает паралич лицевого нерва, многие люди могут ошибочно принять его за симптом инсульта; однако есть несколько тонких отличий. Инсульт обычно вызывает несколько дополнительных симптомов, таких как онемение или слабость в руках и ногах. И в отличие от паралича Белла, инсульт обычно позволяет пациентам контролировать верхнюю часть лица. У человека, перенесшего инсульт, обычно появляются морщинки на лбу.

В регионах, где болезнь Лайма распространена, на нее приходится около 25% случаев паралича лицевого нерва. В США Лайм наиболее распространен в штатах Новая Англия и Среднеатлантические штаты, а также в некоторых частях Висконсина и Миннесоты . Первым признаком примерно 80% инфекций Лайма, обычно через одну или две недели после укуса клеща, обычно является расширяющаяся сыпь, которая может сопровождаться головными болями, ломотой в теле, усталостью или лихорадкой. Примерно в 10–15% случаев инфекций Лайма паралич лицевого нерва появляется через несколько недель и может быть первым замеченным признаком инфекции, поскольку сыпь Лайма обычно не вызывает зуда и боли. Вероятность того, что паралич лицевого нерва вызван болезнью Лайма, следует оценивать на основании недавних занятий на свежем воздухе в наиболее вероятных местах обитания клещей в теплые месяцы, недавней истории сыпи или таких симптомов, как головная боль и лихорадка, а также того, влияет ли паралич на обе стороны. лицо (гораздо чаще встречается при Лайме, чем при параличе Белла). Если эта вероятность более чем незначительна, следует провести серологический тест на болезнь Лайма, а если она превышает 10%, следует начать эмпирическую терапию антибиотиками без кортикостероидов и пересмотреть после завершения лабораторных тестов на болезнь Лайма. Было обнаружено, что кортикостероиды вредят исходам паралича лицевого нерва, вызванного болезнью Лайма.

Одно заболевание, которое может быть трудно исключить при дифференциальной диагностике, - это поражение лицевого нерва при инфицировании вирусом опоясывающего герпеса. Основными отличиями в этом состоянии являются наличие небольших волдырей или пузырьков на наружном ухе и нарушения слуха, но иногда эти данные могут отсутствовать ( zoster sine herpete ). Реактивация существующей инфекции опоясывающего лишая, приводящая к параличу лицевого нерва по типу паралича Белла, известна как синдром Рамзи Ханта типа 2 .

Уход

Доказано, что стероиды эффективны для улучшения выздоровления при параличе Белла, в то время как противовирусные препараты - нет. Тем, кто не может закрыть глаза, необходимы меры защиты глаз. Ведение во время беременности аналогично ведению небеременных.

Стероиды

Кортикостероиды, такие как преднизон, улучшают выздоровление через 6 месяцев и поэтому рекомендуются. Раннее лечение (в течение 3 дней после начала заболевания) необходимо для улучшения с 14% большей вероятностью выздоровления.

Противовирусные препараты

В одном обзоре было обнаружено, что противовирусные препараты (такие как ацикловир ) неэффективны для улучшения выздоровления от паралича Белла по сравнению с одними только стероидами при легких и умеренных заболеваниях. В другом обзоре было обнаружено преимущество комбинации с кортикостероидами, но было указано, что доказательства не очень хороши, чтобы поддержать этот вывод.

При тяжелом течении болезни это тоже неясно. В одном обзоре 2015 года не было обнаружено никакого эффекта независимо от степени тяжести. Другой обзор обнаружил небольшую пользу при добавлении к стероидам.

Их обычно назначают из-за теоретической связи между параличом Белла и вирусом простого герпеса и ветряной оспы . По-прежнему существует вероятность того, что они могут дать прибыль менее 7%, поскольку это не исключалось.

Защита для глаз

Когда паралич Белла влияет на рефлекс моргания и мешает глазу полностью закрываться, рекомендуется частое использование слезообразных глазных капель или глазных мазей в течение дня, а защита глаз пластырями или заклеивание их рекомендуется для периодов сна и отдыха.

Физиотерапия

Физиотерапия может быть полезной для некоторых людей с параличом Белла, поскольку она помогает поддерживать мышечный тонус пораженных лицевых мышц и стимулировать лицевой нерв . Важно , чтобы мышцы перевоспитания упражнения и методы мягких тканей будут реализованы до восстановления для того , чтобы помочь предотвратить постоянные контрактуры из парализованных мышц лица. Чтобы уменьшить боль , можно приложить тепло к пораженной стороне лица. Нет высококачественных доказательств, подтверждающих роль электростимуляции при параличе Белла.

Хирургия

Хирургическое вмешательство может улучшить исходы при неизлеченном параличе лицевого нерва. Существует ряд различных техник. Операция по восстановлению улыбки или восстановление улыбки - это хирургическая процедура, которая может восстановить улыбку у людей с параличом лицевого нерва. Побочные эффекты включают потерю слуха, которая встречается у 3–15% людей. Кокрановский обзор (обновленный в 2021 году) после обзора применимых рандомизированных и квази-рандомизированных контролируемых исследований не смог определить, является ли раннее хирургическое вмешательство полезным или вредным. С 2007 года Американская академия неврологии не рекомендовала хирургическую декомпрессию.

Альтернативная медицина

Эффективность иглоукалывания остается неизвестной, поскольку доступные исследования имеют низкое качество (плохой дизайн первичного исследования или неадекватная практика отчетности). Существуют очень предварительные данные о применении гипербарической оксигенотерапии при тяжелых заболеваниях.

Прогноз

У большинства людей с параличом Белла нормальная функция лица восстанавливается в течение 3 недель - даже у тех, кто не получает лечения. В исследовании 1982 г., когда лечение не было доступно, из 1011 пациентов у 85% появились первые признаки выздоровления в течение 3 недель после начала заболевания. У остальных 15% выздоровление наступило через 3–6 месяцев.

После наблюдения продолжительностью не менее одного года или до восстановления полное выздоровление наступило более чем у двух третей (71%) всех пациентов. Выздоровление было оценено как умеренное у 12% и плохое только у 4% пациентов. Другое исследование показало, что неполные параличи полностью исчезают, почти всегда в течение одного месяца. Пациенты, которые восстанавливают движение в течение первых двух недель, почти всегда полностью выздоравливают. Когда ремиссия не наступает до третьей недели или позже, у значительно большей части пациентов развиваются осложнения . Третье исследование показало лучший прогноз для молодых пациентов в возрасте до 10 лет, в то время как для пациентов старше 61 года прогноз был хуже.

Основными возможными осложнениями этого состояния являются хроническая потеря вкуса ( агевзия ), хронический спазм лица, лицевая боль и инфекции роговицы. Еще одно осложнение может возникнуть при неполной или ошибочной регенерации поврежденного лицевого нерва. Нерв можно рассматривать как пучок отдельных нервных связей меньшего размера, которые разветвляются к своему месту назначения. Во время возобновления роста нервы обычно способны отслеживать первоначальный путь к нужному месту назначения, но некоторые нервы могут отклоняться в сторону, что приводит к состоянию, известному как синкинезия . Например, рост нервов, контролирующих мышцы, прикрепленные к глазу, может сбить с толку, а также восстановить соединения, достигающие мышц рта. Таким образом, движение одного влияет на другое. Например, когда человек закрывает глаз, угол рта непроизвольно приподнимается.

Около 9% людей имеют какие-то постоянные проблемы после паралича Белла, как правило, уже обсуждавшиеся синкинезии или спазм, контрактуру, шум в ушах или потерю слуха во время движения лица или синдром крокодиловой слезы. Это также называется густатолакримальным рефлексом или синдромом Богорада, при котором больной проливает слезы во время еды. Считается, что это происходит из-за неправильной регенерации лицевого нерва, ветвь которого контролирует слезные и слюнные железы. Также может возникать вкусовое потоотделение.

Эпидемиология

Число новых случаев паралича Белла колеблется от одного до четырех случаев на 10 000 населения в год. Скорость увеличивается с возрастом. Паралич Белла ежегодно поражает около 40 000 человек в Соединенных Штатах. Он поражает примерно 1 человека из 65 в течение жизни.

В литературе сообщается о диапазоне годовых показателей заболеваемости: 15, 24 и 25–53 (все показатели на 100 000 населения в год). Паралич Беллы не регистрируемое заболевание , и нет никаких установленных реестров для людей с этим диагнозом, что затрудняет точную оценку.

История

Сэр Чарльз Белл

Персидский врач Мухаммад ибн Закария ар-Рази (865–925) подробно описал первое известное описание периферического и центрального паралича лицевого нерва.

Корнелис Стальпарт ван дер Виль (1620–1702) в 1683 году описал паралич Белла и выразил благодарность персидскому врачу Ибн Сине (980–1037) за описание этого состояния до него. Джеймс Дуглас (1675–1742) и Николай Антон Фридрейх (1761–1836) также описали его.

Сэр Чарльз Белл , для которых условие называется, представлен три случая в Королевском обществе в Лондоне в 1829 году в двух случаях был идиопатическими и третий был связан с опухолью в околоушной железе .

Известный человек с параличом Белла - бывший премьер-министр Канады Жан Кретьен . Во время канадских федеральных выборов 1993 года , когда Кретьен стал первым лидером Либеральной партии Канады , оппозиционная Прогрессивно-консервативная партия Канады выступила с атакой, в которой актеры озвучивания критиковали его за изображения, которые, казалось, подчеркивали его ненормальное выражение лица. Объявление было интерпретировано как нападение на внешность Кретьена и вызвало широкий гнев среди общественности, в то время как Кретьен использовал рекламу, чтобы проявить сочувствие к избирателям. Реклама имела отрицательный эффект, увеличив лидерство Кретьена в опросах, и последовавшая за этим негативная реакция привела к победе на выборах либералов, на которых партия одержала уверенную победу .

Рекомендации

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы