Бронхоэктазия - Bronchiectasis

Бронхоэктатическая болезнь
На рисунке А показано поперечное сечение легких с нормальными дыхательными путями и расширенными дыхательными путями. На рисунке B показано поперечное сечение нормального дыхательного пути. На рисунке C показано поперечное сечение дыхательных путей с бронхоэктазами.
Произношение
Специальность	Пульмонология
Симптомы	Продуктивный кашель, одышка , боль в груди
Обычное начало	Постепенный
Продолжительность	Длительный срок
Причины	Инфекции, муковисцидоз , другие генетические состояния, неизвестные
Диагностический метод	На основании симптомов, компьютерная томография.
Дифференциальная диагностика	Хроническая обструктивная болезнь легких , асбестоз , трахеобронхомаляция
Уход	Антибиотики , бронходилататоры , трансплантация легких
Частота	1–250 на 250 000 взрослых

Бронхоэктазия это заболевание , при котором происходит постоянное увеличение частей дыхательных путей в легких . Симптомы обычно включают хронический кашель с выделением слизи . Другие симптомы включают одышку , кровяной кашель и боль в груди. Также могут возникать хрипы и удары ногтями . Пациенты с этим заболеванием часто болеют легочными инфекциями .

Бронхоэктазия может быть результатом ряда инфекционных и приобретенных причин, включая пневмонию , туберкулез , проблемы с иммунной системой , а также генетическое заболевание - муковисцидоз . Муковисцидоз в конечном итоге почти во всех случаях приводит к тяжелым бронхоэктазиям. Причина у 10–50% пациентов без муковисцидоза неизвестна. Механизм заболевания - нарушение работы дыхательных путей из-за чрезмерной воспалительной реакции. Вовлеченные дыхательные пути ( бронхи ) увеличиваются и, следовательно, теряют способность выводить секреты. Эти выделения увеличивают количество бактерий в легких, что приводит к закупорке дыхательных путей и дальнейшему разрушению дыхательных путей. Он классифицируется как обструктивное заболевание легких наряду с хроническим обструктивным заболеванием легких и астмой . Диагноз подозревается на основании симптомов и подтверждается с помощью компьютерной томографии . Культуры полученной слизи могут быть полезны для определения лечения у тех, у кого есть острое ухудшение, и не реже одного раза в год.

Периоды обострения могут возникать из-за инфекции. В этих случаях рекомендуются антибиотики . Часто используемые антибиотики включают амоксициллин , эритромицин или доксициклин . Антибиотики, такие как эритромицин, также могут использоваться для предотвращения обострения болезни. Также рекомендуются методы очистки дыхательных путей , один из видов физиотерапии . Лекарства для расширения дыхательных путей и ингаляционные стероиды могут использоваться во время внезапного обострения, но нет исследований для определения эффективности. Также нет исследований по применению ингаляционных стероидов у детей. Хирургия, хотя и проводится обычно, изучена недостаточно. Трансплантация легких может быть вариантом для пациентов с очень тяжелым заболеванием.

Болезнь поражает от 1 на 1000 до 1 на 250 000 взрослых. Заболевание чаще встречается у женщин и увеличивается с возрастом. Это стало менее распространенным с 1950-х годов с появлением антибиотиков. Это более распространено среди определенных этнических групп, таких как коренные народы . Впервые он был описан Рене Лаэннеком в 1819 году. Экономические издержки в Соединенных Штатах оцениваются в 630 миллионов долларов в год.

Признаки и симптомы

Показаны типичные симптомы бронхоэктазов. Также проиллюстрированы изменения бронхов под бронхоэктазами.

Симптомы бронхоэктазов обычно включают кашель с частым выделением зеленой или желтой мокроты, продолжающийся от месяцев до лет. Другие общие симптомы включают затрудненное дыхание , хрипы (свистящий звук при дыхании ) и боль в груди . Бронхоэктазия может также проявляться кашлем с кровью при отсутствии мокроты, что получило название «сухой бронхоэктаз».

Люди часто сообщают о частых приступах «бронхита», требующих лечения повторными курсами антибиотиков. У людей с бронхоэктазами может появиться неприятный запах изо рта из-за активной инфекции. При осмотре, крепитация и выдох хрипы могут быть слышны с аускультацией. Удары ногтями - редкий симптом.

Осложнения бронхоэктаза включают серьезные состояния здоровья, такие как дыхательная недостаточность и ателектаз : коллапс или закрытие легкого. Дыхательная недостаточность возникает, когда из легких в кровь поступает недостаточное количество кислорода. Ателектаз возникает, когда один или несколько сегментов легких разрушаются или не надуваются должным образом. Другие легочные осложнения включают абсцесс легкого и эмпиему . Сердечно-сосудистые осложнения включают легочное сердце , при котором наблюдается увеличение и недостаточность правой стороны сердца в результате заболевания легких.

Причины

Есть много причин, которые могут вызвать или способствовать развитию бронхоэктазов. Частота этих различных причин зависит от географического положения. Муковисцидоз выявляется как причина почти в половине случаев. Бронхоэктазы без МВ известны как бронхоэктазы без МВ. Исторически сложилось так, что около половины всех случаев бронхоэктазов, не связанных с МВ, были идиопатическими или без известной причины. Однако более поздние исследования с более тщательной диагностикой обнаружили этиологию у 60-90% пациентов.

Муковисцидоз

Муковисцидоз - наиболее распространенное опасное для жизни аутосомно-рецессивное заболевание в США и Европе. Это генетическое заболевание , поражающее легкие , а также поджелудочную железу , печень , почки и кишечник . Это вызвано мутациями белка CFTR , хлоридного канала, экспрессируемого в эпителиальных клетках. Заболевание легких возникает в результате закупорки дыхательных путей из-за скопления слизи, снижения мукоцилиарного клиренса и, как следствие, воспаления . На более поздних стадиях происходят изменения структуры легкого, например, бронхоэктазы. Приблизительно от 5 до 10% всех пациентов с муковисцидозом заболевают бронхоэктазами.

Обструкция дыхательных путей

Обструкция дыхательных путей может быть вызвана либо внутрипросветной массой, такой как опухоль, либо инородным телом . Наличие обструкции дыхательных путей приводит к циклу воспаления. Важно определить наличие обструкции, потому что хирургическая резекция часто бывает излечивающей, если обструкция является причиной. У взрослых аспирация инородного тела часто связана с измененным состоянием сознания. Инородное тело часто представляет собой неразжеванную пищу, часть зуба или коронки . Бронхоэктазия, возникающая в результате аспирации инородного тела, обычно возникает в правом легком в нижней доле или задних сегментах верхней доли.

Легочные инфекции

Ряд бактериальных, микобактериальных и вирусных инфекций легких связан с развитием бронхоэктазов. Бактериальные инфекции, обычно связанные с бронхоэктазами, включают P. aeruginosa , H. influenzae и S. pneumoniae . Грамотрицательные бактерии встречаются чаще, чем грамположительные . Наличие в анамнезе микобактериальных инфекций, таких как туберкулез, может привести к повреждению дыхательных путей, что предрасполагает к бактериальной колонизации. Тяжелые вирусные инфекции в детстве также могут привести к бронхоэктазу по схожему механизму. У некоторых пациентов обнаруживаются нетуберкулезные микобактерии, такие как комплекс Mycobacterium avium . Недавние исследования также показали, что инфекции Nocardia связаны с бронхоэктазами.

Нарушение защиты хозяина

Нарушения защиты хозяина, ведущие к бронхоэктазу, могут быть врожденными, например, при первичной дискинезии ресничек , или приобретенными, например, при длительном применении иммунодепрессантов . Кроме того, эти нарушения могут быть локализованы в легких или иметь системный характер по всему телу. В этих состояниях иммунодефицита наблюдается ослабленный или отсутствующий ответ иммунной системы на тяжелые инфекции, которые неоднократно поражают легкие и в конечном итоге приводят к повреждению стенки бронхов. ВИЧ / СПИД является примером приобретенного иммунодефицита, который может привести к развитию бронхоэктазов.

Аспергиллез

Аллергический бронхолегочный аспергиллез (АБЛА) - воспалительное заболевание, вызванное повышенной чувствительностью к грибку Aspergillus fumigatus . Это подозревается у пациентов с длительным анамнезом астмы и симптомами бронхоэктазов, такими как продуктивный слизисто-гнойный кашель. Визуализация часто показывает бронхоэктазы периферических и центральных дыхательных путей, что необычно для пациентов с бронхоэктазами, вызванными другими заболеваниями.

Аутоиммунные заболевания

Некоторые аутоиммунные заболевания связаны с бронхоэктазами. В частности, у людей с ревматоидным артритом и синдромом Шегрена повышается частота бронхоэктазов. При этих заболеваниях симптомы бронхоэктатической болезни обычно проявляются на более поздних этапах течения болезни. Другие аутоиммунные заболевания, такие как язвенный колит и болезнь Крона, также связаны с бронхоэктазами. Кроме того, болезнь трансплантат против хозяина у пациентов, перенесших трансплантацию стволовых клеток, также может привести к бронхоэктазу.

Травма легкого

Бронхоэктазия может быть вызвано: вдыхание аммиака и других токсичных газов, хронической легочной аспирации из желудочной кислоты из пищевода с обратным холодильником , или грыжи пищеводного отверстия диафрагмы .

Врожденный

Бронхоэктазия может быть результатом врожденных нарушений, влияющих на подвижность ресничек или перенос ионов . Распространенной генетической причиной является муковисцидоз , который влияет на транспорт хлорид- ионов. Другой генетической причиной является первичная дискинезия ресничек , редкое заболевание, которое приводит к неподвижности ресничек и может привести к situs inversus . Когда situs inversus сопровождается хроническим синуситом и бронхоэктазами, это известно как синдром Картагенера . Другие редкие генетические причины включают синдром Янга и синдром Уильямса-Кэмпбелл . Трахеобронхомегалия или синдром Мурнье-Куна - редкое заболевание, характеризующееся значительным расширением трахеобронхов и рецидивирующими инфекциями нижних дыхательных путей . Было обнаружено, что люди с дефицитом альфа-1-антитрипсина особенно восприимчивы к бронхоэктазам из-за потери ингибирования фермента эластазы, который расщепляет эластин . Это снижает способность альвеол возвращаться к нормальной форме во время выдоха.

Курение сигарет

Причинная роль табачного дыма в бронхоэктазиях не доказана. Тем не менее курение табака может ухудшить легочную функцию и ускорить прогрессирование уже имеющегося заболевания.

Патофизиология

Теория "порочного цикла" патогенеза бронхоэктазов.

Для развития бронхоэктазов необходимы два фактора: инфекционный инсульт и нарушение дренажа, непроходимость или нарушение защиты хозяина. Это запускает иммунный ответ хозяина от нейтрофилов ( эластаз ), активных форм кислорода и воспалительных цитокинов, что приводит к прогрессивному разрушению нормальной архитектуры легких. В частности, эластичные волокна из бронхов страдают. Результат - необратимое аномальное расширение и разрушение основных бронхов и стенок бронхиол.

Теория «порочного цикла» - общепринятое объяснение патогенеза бронхоэктазов. В этой модели у предрасположенного человека развивается чрезмерная воспалительная реакция на легочную инфекцию или повреждение ткани. Возникающее воспаление частично отвечает за структурное повреждение дыхательных путей. Структурные аномалии приводят к застою слизи, что способствует продолжению хронической инфекции и сохранению порочного круга.

Эндобронхиальный туберкулез обычно приводит к бронхоэктазу вследствие стеноза бронхов или вторичной тракции из-за фиброза. Тракционные бронхоэктазы обычно поражают периферические бронхи (которые не имеют хрящевой опоры) в зонах терминальной стадии фиброза.

Диагностика

КТ легких показывает результаты диагностики бронхоэктазов. Белые и черные стрелки указывают на характерные для заболевания расширенные бронхи.

Целями диагностической оценки бронхоэктазов являются рентгенологическое подтверждение диагноза, выявление потенциальных излечимых причин и функциональная оценка пациента. Всесторонняя оценка состоит из рентгенографии, лабораторных исследований и исследования функции легких .

Рентген грудной клетки является ненормальным у большинства пациентов с бронхоэктазами. Компьютерная томография рекомендуется для подтверждения диагноза, а также для описания распределения и оценки степени тяжести заболевания. Рентгенологические данные включают расширение дыхательных путей, утолщение бронхиальной стенки и ателектаз .

Лабораторные тесты, которые обычно являются частью первоначальной оценки, включают общий анализ крови , посев мокроты на бактерии, микобактерии и грибки , тестирование на муковисцидоз и определение уровня иммуноглобулинов . Дополнительные тесты, которые иногда показаны, включают тестирование на конкретные генетические нарушения .

Тестирование функции легких используется для оценки и мониторинга функциональных нарушений, вызванных бронхоэктазами. Эти тесты могут включать спирометрию и тесты ходьбы. Обструктивное поражение легких является наиболее частой находкой, но рестриктивное поражение легких может наблюдаться при запущенном заболевании. Гибкая бронхоскопия может быть выполнена при отрицательном исследовании мокроты и подозрении на очаговое закупоривающее поражение.

• 

  Бронхоэктазия преимущественно в средней доле правого легкого.

• 

  Бронхоэктатическая болезнь, вторичная по отношению к большой карциноидной опухоли (не показана), которая полностью закрывала бронх проксимально. Присутствует расширение дыхательных путей.

Профилактика

Для предотвращения бронхоэктазов необходимо предотвратить легочные инфекции и повреждения легких, которые могут его вызвать. Детей следует вакцинировать от кори , коклюша , пневмонии и других острых респираторных инфекций детского возраста. Кроме того, родители должны проявлять бдительность, чтобы дети не вдыхали предметы, такие как кусочки еды или маленькие игрушки, которые могут застрять в маленьких дыхательных путях. Всем пациентам с бронхоэктазами следует избегать курения и других токсичных паров и газов, чтобы уменьшить развитие инфекций (например, бронхита ) и дальнейших осложнений.

Лечение, замедляющее прогрессирование этого хронического заболевания, включает поддержание чистоты дыхательных путей в бронхах и ослабление секреции за счет различных форм очистки дыхательных путей . Агрессивное лечение бронхиальных инфекций антибиотиками для предотвращения разрушительного цикла инфекции, повреждения бронхов и бронхиол и других инфекций также является стандартным лечением. Обычно рекомендуется регулярная вакцинация против пневмонии , гриппа и коклюша . Индекс массы здорового тела и регулярные посещения врача могут оказать благотворное влияние на предотвращение прогрессирования бронхоэктазов. Наличие гипоксемии , гиперкапнии , уровня одышки и рентгенологической степени может сильно повлиять на уровень смертности от этого заболевания.

Управление

Рекомендуется комплексный подход к лечению бронхоэктазов. Важно установить, присутствует ли основная модифицируемая причина, такая как дефицит иммуноглобулина или дефицит альфа-1-антитрипсина . Следующие шаги включают контроль инфекций и бронхиального секрета, устранение обструкции дыхательных путей, удаление пораженных участков легкого хирургическим путем и предотвращение осложнений .

Очистка дыхательных путей

Целью терапии очищения дыхательных путей является разжижение секреции и прерывание цикла воспаления и инфекции. Методы очистки дыхательных путей уменьшают затрудненное дыхание, кашель и помогают пациентам откашливать мокроту и слизистые пробки . Для очистки дыхательных путей обычно используется ингаляционный агент ( гипертонический раствор ) с физиотерапией грудной клетки , такой как высокочастотные колебания грудной стенки . Существует множество методов и устройств очистки дыхательных путей. Выбор метода или устройства зависит от частоты и стойкости мокроты, комфорта пациента, стоимости и способности пациента использовать методику или устройство с минимальным вмешательством в свой образ жизни. Активный цикл дыхания техники (ACBT), которые могут быть использованы с или без флаттера устройства, является полезным при лечении пациентов с бронхоэктазами. Муколитические агенты, такие как дорназа альфа , не рекомендуются людям с бронхоэктазами без МВ. Маннитол - это гиперосмолярный агент, который, как считается, гидратирует секрецию дыхательных путей, однако клинические испытания его эффективности не продемонстрировали.

Противовоспалительные средства

Два наиболее часто используемых класса противовоспалительной терапии - это макролиды и кортикостероиды .

Несмотря на то, что макролиды также являются антибиотиками, они оказывают иммуномодулирующее действие на воспалительный ответ хозяина без системного подавления иммунной системы. Эти эффекты включают изменение выработки слизи, ингибирование образования биопленки и подавление медиаторов воспаления . Три крупных многоцентровых рандомизированных исследования показали снижение частоты обострений и улучшение кашля и одышки при использовании терапии макролидами. Влияние побочных эффектов макролидов, таких как желудочно-кишечные симптомы , гепатотоксичность и повышенная устойчивость к противомикробным препаратам, требует постоянного обзора и изучения.

Терапия ингаляционными кортикостероидами может снизить образование мокроты и уменьшить сужение дыхательных путей в течение определенного периода времени, помогая предотвратить прогрессирование бронхоэктазов. Длительное применение высоких доз ингаляционных кортикостероидов может привести к таким неблагоприятным последствиям, как катаракта и остеопороз . Не рекомендуется для регулярного применения у детей. Одним из широко используемых методов лечения является дипропионат беклометазона .

Антибиотики

Азитромицин - это макролид, обычно используемый при бронхоэктазах.

Антибиотики используются при бронхоэктазах для уничтожения P. aeruginosa или MRSA , для подавления бремени хронической бактериальной колонизации и для лечения обострений. Использование ежедневного перорального лечения немакролидными антибиотиками изучается в небольших сериях случаев, но не в рандомизированных исследованиях. Роль ингаляционных антибиотиков в бронхоэктазах, не связанных с МВ, недавно была определена двумя рекомендациями общества и систематическим обзором, предлагающим терапевтическое испытание ингаляционных антибиотиков у пациентов с тремя или более обострениями в год и P. aeruginosa в их мокроте. Варианты ингаляционных антибиотиков включают аэрозольный тобрамицин , ингаляционный ципрофлоксацин , аэрозольный азтреонам и аэрозольный колистин .

Бронходилататоры

Некоторые клинические испытания показали пользу ингаляционных бронходилататоров у некоторых людей с бронхоэктазами. У людей, у которых спирометрия продемонстрировала обратимость бронходилататоров , использование ингаляционных бронходилататоров привело к улучшению одышки, кашля и качества жизни без какого-либо увеличения побочных эффектов. Однако в целом данных, чтобы рекомендовать использование бронходилататоров у всех пациентов с бронхоэктазами, недостаточно.

Операция

Основная роль хирургии в лечении бронхоэктазов заключается в локализованном заболевании с целью удаления сегментов легкого или контроля массивного кровохарканья . Кроме того, хирургическое вмешательство используется для удаления обструкции дыхательных путей, которая способствует развитию бронхоэктазов. Цели консервативны, они направлены на контроль конкретных проявлений заболевания, а не на лечение или устранение всех участков бронхоэктазов. Серия хирургических случаев показала низкий уровень операционной летальности (менее 2%) и улучшение симптомов у большинства пациентов, отобранных для операции. Однако никаких рандомизированных клинических испытаний для оценки эффективности хирургического вмешательства при бронхоэктазиях не проводилось.

Клинические испытания

Недавно были опубликованы результаты клинического исследования фазы 2. В плацебо-контролируемом двойном слепом исследовании, проведенном с участием 256 пациентов во всем мире, пациенты, получавшие Бренсокатиб, сообщили о продолжительном времени до первого обострения, а также о снижении частоты ежегодных обострений.

Эпидемиология

Болезнь поражает от 1 на 1000 до 1 на 250 000 взрослых. Заболевание чаще встречается у женщин и увеличивается с возрастом. Это стало менее распространенным с 1950-х годов, когда появились антибиотики. Это более распространено среди определенных этнических групп, таких как коренные народы .

По оценкам, в США от 350 000 до 500 000 взрослых страдают бронхоэктазами. Заболевание чаще встречается у женщин и пожилых людей в возрасте старше 65 лет. В частности, у детей коренных народов Австралии , Аляски , Канады и Новой Зеландии заболеваемость значительно выше, чем у других групп населения. В целом существует нехватка данных об эпидемиологии бронхоэктазов в Азии , Африке и Южной Америке .

Точная частота бронхоэктазов часто неясна, поскольку симптомы варьируются. Показатели заболеваемости в США в период с 2000 по 2007 год, по-видимому, увеличились.

История

Рене Лаэннек , изобретатель стетоскопа , использовал свое изобретение, чтобы впервые обнаружить бронхоэктазы в 1819 году.

Болезнь была исследована более подробно сэром Уильямом Ослером , одним из четырех профессоров-основателей больницы Джона Хопкинса , в конце 1800-х годов. Есть подозрение, что сам Ослер умер от осложнений, вызванных недиагностированной бронхоэктазией. В его биографиях упоминается, что в течение многих лет он часто страдал от тяжелых инфекций дыхательных путей.

Термин «бронхоэктазия» происходит от греческих слов bronkhia (означающих «дыхательные пути») и ektasis ( означающих «расширение»).

использованная литература

внешние ссылки