Болезнь Кастлемана - Castleman disease

Болезни Кастлемана
Другие имена Гиперплазия гигантских лимфатических узлов, лимфоидная гамартома, гиперплазия ангиофолликулярных лимфатических узлов
Болезнь Кастлемана - high mag.jpg
Микрофотография болезни Кастлемана, показывающая свойства гиалиновых сосудов, включая атрофический зародышевый центр, расширенную зону мантии и проникающий радиально склеротический кровеносный сосуд ( знак « леденец »). Пятно H&E .
Специальность Иммунология , ангиология Отредактируйте это в Викиданных

Болезнь Кастлемана - это группа необычных лимфопролиферативных заболеваний, характеризующихся увеличением лимфатических узлов , характерными признаками при микроскопическом анализе увеличенной ткани лимфатических узлов, а также рядом симптомов и клинических проявлений. Исследования болезни Кастлемана стремительно развиваются, и болезнь становится все более понятной.

Болезнь Кастлемана включает по крайней мере три различных подтипа: уицентрическую болезнь Кастлемана (UCD) , мультицентрическую болезнь Кастлмана, связанную с вирусом герпеса 8 человека (MCD, связанную с HHV-8) , и идиопатическую многоцентровую болезнь Кастлемана (iMCD) . Их различают по количеству и расположению пораженных лимфатических узлов, а также по наличию вируса герпеса человека 8, известного возбудителя. Правильная классификация подтипа болезни Кастлемана важна, поскольку эти три подтипа значительно различаются по симптомам, клиническим данным, механизму заболевания, подходу к лечению и прогнозу. В Соединенных Штатах ежегодно диагностируется примерно от 6500 до 7700 новых случаев.

Болезнь Кастлемана названа в честь Бенджамина Кастлмана , который впервые описал болезнь в 1956 году. Сеть сотрудничества по борьбе с болезнью Кастлмана - крупнейшая организация, занимающаяся этим заболеванием, которая занимается исследованиями, повышением осведомленности и поддержкой пациентов.

Классификация

Подтипы болезни Кастлемана отражают количество областей лимфатических узлов с увеличенными лимфатическими узлами и известные причины заболевания. При уницентрическом заболевании один или несколько увеличенных лимфатических узлов присутствуют в одной области лимфатических узлов. При мультицентрическом заболевании увеличенные лимфатические узлы присутствуют во многих областях лимфатических узлов. Единственной известной причиной болезни Кастлемана является неконтролируемое заражение вирусом герпеса человека 8 , о котором сообщалось только в случаях многоцентрового заболевания. Существует три установленных подтипа болезни Кастлемана.

Уникентрическая болезнь Кастлемана

Основная статья: Уникентрическая болезнь Кастлемана

При уницентрической болезни Кастлемана (UCD) один или несколько увеличенных лимфатических узлов присутствуют в одной области лимфатических узлов. Причина UCD неизвестна. Это наиболее распространенный подтип болезни Кастлемана, и по сравнению с MCD и iMCD, ассоциированными с HHV-8, симптомы обычно более легкие и связаны с поражением лимфатических узлов, а дисфункция органов встречается редко. Хирургическое удаление увеличенных лимфатических узлов является методом выбора, но в случаях, когда резекция невозможна, лечение аналогично случаям iMCD.

Идиопатическая мультицентрическая болезнь Кастлемана

Основная статья: Идиопатическая многоцентровая болезнь Кастлемана

При идиопатической многоцентровой болезни Кастлемана (iMCD) увеличенные лимфатические узлы присутствуют во многих областях лимфатических узлов, и неизвестная причина заболевания не идентифицирована. Это менее распространено, чем уникентрическая болезнь Кастлемана (UCD), и по сравнению с UCD симптомы обычно более серьезны, для диагностики должны присутствовать лабораторные отклонения, а для лечения используются лекарства, поскольку хирургическое вмешательство неэффективно. Симптомы включают системные воспалительные процессы и дисфункцию органов. Лекарства, используемые для лечения, включают противовирусные препараты, цитотоксическую химиотерапию и ритуксимаб. Две большие проблемы в диагностике и лечении iMCD - это спектр неспецифических симптомов и неясная этиология заболевания.

Многоцентровая болезнь Кастлемана, ассоциированная с вирусом герпеса 8 человека

Основная статья: MCD, связанный с HHV-8

При мультицентрической болезни Кастельмана, связанной с вирусом герпеса 8 человека (MCD, ассоциированной с HHV-8), увеличенные лимфатические узлы присутствуют во многих областях лимфатических узлов и присутствует инфекция вирусом герпеса человека 8. Это менее распространено, чем уникентрическая болезнь Кастлемана, и чаще всего диагностируется у пациентов, инфицированных вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) . По сравнению с UCD и iMCD, MCD, связанный с HHV-8, имеет симптомы и клинические проявления, аналогичные iMCD. В то время как UCD легко поддается хирургическому лечению, MCD, связанный с HHV-8, как и iMCD, лечится с помощью лекарств, поскольку операция неэффективна.

Синдром TAFRO: совокупность клинических симптомов, отмеченных у некоторых пациентов с МКД, ассоциированных с iMCD и HHV-8. Клинические симптомы T hrombocytopenia, nasarca, F никогда, R eticulin фиброз и O rganomegaly. Эти пациенты хорошо реагируют на иммуносупрессивную терапию и стероиды.

Патология

Болезнь Кастлемана определяется рядом характерных особенностей, которые можно увидеть при микроскопическом анализе ( гистологии ) ткани увеличенных лимфатических узлов. Гистологические признаки, характерные для болезни Кастлемана, подразделяются на общие закономерности:

UCD чаще всего демонстрирует гиалиновые сосудистые признаки, но также могут быть замечены плазмоцитарные признаки или их сочетание. iMCD чаще демонстрирует плазмоцитарные признаки, но также видны гиперваскулярные признаки или их сочетание. Считается, что все случаи MCD, ассоциированного с HHV-8, демонстрируют плазмобластные свойства - аналогичные плазмоцитарным свойствам, но с присутствием плазмобластов. Клиническая полезность подтипа болезни Кастлемана по гистологическим признакам неясна, поскольку гистологические подтипы не позволяют однозначно прогнозировать тяжесть заболевания или реакцию на лечение.

Окрашивание ассоциированным с латентным периодом ядерным антигеном (LANA-1) , маркером инфекции HHV-8 , положительно только в MCD, ассоциированном с HHV-8.

Заболевания, отличные от болезни Кастлемана, могут иметь аналогичные гистологические данные в ткани лимфатических узлов, в том числе:

История

Уникентрическая болезнь Кастлемана была впервые описана в серии случаев Бенджамином Кастлеманом в 1956 году. К 1984 году был опубликован ряд отчетов о случаях, описывающих мультицентрический вариант болезни, а также некоторые сообщения, описывающие связь с саркомой Капоши . В 1995 году связь между HHV-8 и болезнью Кастлемана была описана у пациентов с ВИЧ . Формальные диагностические критерии и определение заболевания были установлены в 2016 году, что позволит лучше понять и иметь возможность надлежащим образом отслеживать и исследовать CD. В 2017 году впервые были установлены международные консенсусные диагностические критерии идиопатической мультицентрической болезни Кастлемана (iMCD) . В 2018 году были составлены первые рекомендации по лечению iMCD.

Всемирный день болезни Кастлмана был учрежден в 2018 году и проводится ежегодно 23 июля. Эта дата была выбрана для первоначальной серии случаев Бенджамина Кастлмана, описывающей болезнь Кастлмана, которая была опубликована в июле 1956 года, и диагностических критериев идиопатической многоцентровой болезни Кастлмана, которые были опубликовано в журнале Blood 23 марта 2017 года.

Культура

Сеть сотрудничества по борьбе с болезнью Кастлемана была основана в 2012 году и является крупнейшей организацией, занимающейся болезнью Кастлмана. Это глобальная сеть сотрудничества, занимающаяся исследованиями, информированием и поддержкой пациентов.

использованная литература

дальнейшее чтение

Классификация