Краниофарингиома - Craniopharyngioma

Питуицитома
Адамантиноматозная краниофарингиома - очень низкий mag.jpg
Микрофотография адамантиноматозной краниофарингиомы с очень малым увеличением. Пятно HPS.
Специальность Онкология Отредактируйте это в Викиданных

Краниофарингиома редкого типа мозг опухоли , полученная из гипофиза эмбриональной ткани , которая встречается чаще всего у детей, но также влияет на взрослый. Он может проявляться в любом возрасте, даже в пренатальный и неонатальный периоды, но пик заболеваемости приходится на детский возраст в 5–14 лет и у взрослых в 50–74 года. Люди могут иметь битемпоральную нижнюю квадрантанопию, ведущую к битемпоральной гемианопсии , поскольку опухоль может сдавливать перекрест зрительных нервов . Он имеет точечную распространенность около двух на 1 000 000. Краниофарингиомы отличаются от опухолей расщелины Ратке и интраселлярных арахноидальных кист.

Симптомы и признаки

Краниофарингиомы почти всегда доброкачественные . Однако, как и в случае со многими опухолями головного мозга, их лечение может быть трудным, и серьезные заболевания связаны как с опухолью, так и с лечением.

  • Головная боль (обструктивная гидроцефалия )
  • Гиперсомния
  • Микседема
  • Послеоперационное увеличение веса
  • Полидипсия
  • Полиурия ( несахарный диабет )
  • Потеря зрения ( битемпоральная гемианопсия )
  • Рвота
    • Часто возникает после лечения
  • Недостаточность гормона роста (GH), вызванная снижением выработки GH - симптомы включают:
  • Гипофизарная недостаточность
    • Часто возникает в той или иной степени из-за развития краниофарингиомы в области ножки гипофиза, что может повлиять на функцию гипофиза и многих других гормонов.
    • Снижение выработки пролактина происходит очень редко и возникает при тяжелой гипофизарной недостаточности.
      • Большие опухоли гипофиза могут парадоксальным образом повышать уровень пролактина в крови из-за «эффекта стебля». Это повышение происходит в результате сжатия ножки гипофиза, что мешает мозгу контролировать производство пролактина.
      • У женщин в пременопаузе повышенный уровень пролактина может привести к сокращению или потере менструального цикла и / или выработки грудного молока (галакторея).
      • При стеблевом эффекте уровни пролактина обычно незначительно повышены, в отличие от пролактином, у которых уровень пролактина обычно очень высок.
  • Несахарный диабет возникает из-за отсутствия гормона задней доли гипофиза, называемого антидиуретическим гормоном. Симптомы включают:
    • Чрезмерная жажда
    • Чрезмерное мочеиспускание
  • Надпочечниковая недостаточность возникает из-за снижения выработки АКТГ, снижения уровня кортизола. В тяжелых случаях это может привести к летальному исходу. Симптомы включают:

Механизмы

Краниофарингиома - редкое, обычно супраселлярное новообразование, которое может быть кистозным , которое развивается из гнезд эпителия, происходящего из кармана Ратке . Мешочек Ратке является эмбриональным предшественником передней доли гипофиза.

Краниофарингиомы обычно очень медленно растут. Они возникают из клеток, расположенных вдоль ножки гипофиза , в частности из гнезд одонтогенного (образующего зубы) эпителия в супраселлярной / диэнцефальной области, поэтому содержат отложения кальция , которые видны на рентгеновском снимке .

Диагностика

Визуализирующие сканирование краниофарингиомы

Врач может провести несколько сканирований и тестов, чтобы диагностировать у человека краниофарингиому. Магнитно-резонансная томография (МРТ) с высоким разрешением полезна, поскольку позволяет нейрорадиологу рассматривать опухоль под разными углами.

В некоторых случаях мощный МРТ-сканер 3Т (Тесла) может помочь определить расположение критических структур мозга, пораженных опухолью. Гистологическое шаблон состоит из вложенности плоскоклеточного эпителия , окаймленной радиально расположенных клеток. Это часто сопровождается отложением кальция и может иметь микроскопическую сосочковую архитектуру. Компьютерная томография (КТ) также является хорошим диагностическим инструментом, так как она обнаруживает кальцификации в опухоли.

Различают два различных типа:

  • Адамантиноматозные краниофарингиомы, напоминающие амелобластомы (наиболее распространенный тип одонтогенной опухоли), характеризуются активацией мутаций CTNNB1.
  • Папиллярные краниофарингиомы характеризуются мутациями BRAFv600E.

При адамантиноматозном типе кальцификаты видны при нейровизуализации и помогают в диагностике.

Папиллярный тип кальцифицируется редко. Подавляющее большинство краниофарингиом у детей являются адамантиоматозными, тогда как оба подтипа распространены у взрослых. Также встречаются опухоли смешанного типа.

При макроскопическом исследовании краниофарингиомы являются кистозными или частично кистозными с твердыми участками. При световой микроскопии видно, что кисты выстланы многослойным плоским эпителием. Также можно увидеть кератиновый жемчуг. Кисты обычно заполнены вязкой желтой жидкостью, богатой кристаллами холестерина. Из длинного списка возможных симптомов наиболее частыми проявлениями являются головные боли, задержка роста и битемпоральная гемианопсия .

  • КТ, показывающая краниофарингиому

  • Расширенные Т1-взвешенные МРТ краниофарингиом

  • Микрофотография, показывающая характерные особенности адамантиноматозной краниофарингиомы - кистозные пространства, кальцификаты и «влажный» кератин, окраска HPS.

  • Микрофотография, показывающая папиллярную краниофарингиому, окрашивание HPS

Злокачественная краниофарингиома

Краниофарингиомы обычно успешно лечатся с помощью комбинации адъювантной химиотерапии и нейрохирургии. Недавние исследования описывают редкость злокачественных трансформаций этих обычно доброкачественных опухолей. Злокачественные краниофарингиомы могут возникать в любом возрасте, немного чаще встречаются у женщин и обычно имеют адамантиноматозный тип.

Злокачественные трансформации могут произойти через годы (хотя каждый пятый диагностированный случай был трансформацией de novo ), отсюда необходимость более длительного наблюдения за пациентами, у которых диагностированы более распространенные доброкачественные формы.

Не было обнаружено связи между злокачественным новообразованием и начальным лечением химиолучевой терапией, а общая выживаемость была очень низкой со средней выживаемостью 6 месяцев после постановки диагноза злокачественного новообразования.

Профилактика

Хотя причины краниофарингиомы неизвестны, она может возникать как у детей, так и у взрослых, с пиком заболеваемости в возрасте от 9 до 14 лет. Ежегодно в США диагностируется около 120 случаев заболевания у пациентов в возрасте до 19 лет. Более 50% всех пациентов с краниофарингиомой моложе 18 лет. Нет четкой связи опухоли с конкретным полом или расой. Краниофарингиомы не передаются по наследству или наследуются напрямую от родителей.

Уход

Лечение обычно состоит из субфронтального или транссфеноидального иссечения. Эндоскопическая операция через нос, часто выполняемая объединенной бригадой нейрохирургов и ЛОР, все чаще рассматривается как альтернатива транскраниальной хирургии, выполняемой путем проделывания отверстия в черепе. Из-за расположения краниофарингиомы рядом с мозгом и основанием черепа, хирургическая навигационная система может использоваться для проверки положения хирургических инструментов во время операции.

Дополнительная лучевая терапия также используется, если полное удаление невозможно. Из-за плохих результатов, связанных с повреждением гипофиза и гипоталамуса в результате хирургического удаления и облучения, иногда используются экспериментальные методы лечения с использованием внутриполостного фосфора-32, иттрия или блеомицина, доставляемого через внешний резервуар, особенно у молодых пациентов. Опухоль, находящаяся в гипофизе , может вызвать вторичные проблемы со здоровьем. Система иммунитета , уровни щитовидной железы, уровень гормона роста, а также уровень тестостерона может быть поставлена под угрозу из craniopharygioma. Все эти проблемы со здоровьем можно лечить с помощью современной медицины. Нет доказательств высокого качества, оценивающих использование блеомицина в этом состоянии.

Протонная терапия позволяет снизить дозу облучения критических структур по сравнению с обычным фотонным излучением, включая IMRT, для пациентов с краниофарингиомой.

Наиболее эффективный пакет лечения злокачественных краниофарингиом, описанный в литературе, представляет собой комбинацию общей резекционной хирургии с адъювантной химиолучевой терапией. Химиотерапевтические препараты паклитаксел и карбоплатин показали клиническую (но не статистическую) значимость в увеличении выживаемости у пациентов, у которых была проведена полная резекция злокачественных опухолей.

Прогноз

Краниофарингиомы обычно доброкачественные, но, как известно, после резекции они рецидивируют. Недавние исследования продемонстрировали злокачественную (но редкую) тенденцию краниофарингиом. Эти злокачественные краниофарингиомы очень редки, но связаны с плохим прогнозом.

Недавнее исследование

Текущие исследования показали способы лечения опухолей менее инвазивным способом, в то время как другие показали, как гипоталамус можно стимулировать вместе с опухолью, чтобы предотвратить ожирение у ребенка и взрослого с опухолью. Детские краниофарингиомы обычно имеют кистозный характер. Ограниченное хирургическое вмешательство, минимизирующее повреждение гипоталамуса, может снизить уровень тяжелого ожирения за счет необходимости лучевой терапии для завершения лечения.

Роль лучевой терапии:

Агрессивные попытки полного удаления действительно приводят к длительной выживаемости без прогрессирования у большинства пациентов, но для опухолей, которые явно затрагивают гипоталамус , осложнения, связанные с радикальным хирургическим вмешательством, побудили принять комбинированную стратегию консервативной хирургии и лучевой терапии для остаточной опухоли с минимальным поражением. высокая скорость излечения. Эта стратегия, по-видимому, обеспечивает наилучшие показатели долгосрочного контроля при приемлемой заболеваемости. Но оптимальное лечение краниофарингиом остается спорным. Хотя обычно рекомендуется проводить лучевую терапию после субтотального удаления краниофарингиомы, остается неясным, должны ли все пациенты с остаточной опухолью получать немедленную лучевую терапию или отличаться от нее при рецидиве. Хирургия и лучевая терапия являются краеугольными камнями терапевтического лечения краниофарингиомы. Радикальное иссечение связано с риском смерти или заболеваемости, особенно в виде повреждения гипоталамуса, ухудшения зрения и эндокринных осложнений, в 45–90% случаев. Непосредственная близость к соседним красноречивым строениям представляет особую проблему для лучевой терапии. Современные технологии лечения, включая фракционированную 3-мерную конформную лучевую терапию, лучевую терапию с модуляцией интенсивности и недавно протонную терапию, способны точно покрывать цель, сохраняя при этом окружающие ткани, можно достичь контроля над опухолью, превышающего 90%. Альтернативные методы лечения, включающие радиохирургию, внутриполостное введение изотопов и брахитерапию, также предлагают приемлемый контроль над опухолью и могут быть назначены в отдельных случаях. Необходимы дополнительные исследования, чтобы установить роль каждого метода лечения.

использованная литература

внешние ссылки