Болезнь Крейтцфельдта-Якоба - Creutzfeldt–Jakob disease

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба
Другие имена Классическая болезнь Крейтцфельдта – Якоба
Пракнеурол-2016-001571f02.jpg
Магнитно-резонансное изображение спорадической БКЯ
Произношение
Специальность Неврология
Симптомы
Осложнения Аспирационная пневмония из-за затрудненного кашля
Обычное начало Около 60
Продолжительность 70% умирают в течение года после постановки диагноза
Типы Спорадический ( мутация ), Семейный ( наследственность ), Ятрогенный (приобретенный), Вариант ( Инфекция )
Причины Прион
Факторы риска Наличие хотя бы одного живого или умершего предка с заболеванием (в случае наследственного CJD)
Диагностический метод На основании симптомов и медицинских тестов после исключения других возможных причин
Дифференциальная диагностика Энцефалит , хронический менингит , болезнь Гентингтона , болезнь Альцгеймера
Уход Поддерживающая терапия
Медикамент Для снятия боли: морфин , метадон.
Прогноз Универсально смертельный
Частота 1 на миллион в год

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба ( БКЯ ), также известная как подострая губчатая энцефалопатия или нейрокогнитивное расстройство, вызванное прионной болезнью , является смертельным дегенеративным заболеванием мозга . Ранние симптомы включают проблемы с памятью, изменения поведения, плохую координацию и нарушения зрения. Более поздние симптомы включают слабоумие , непроизвольные движения, слепоту, слабость и кому . Около 70% людей умирают в течение года после постановки диагноза. Название болезни Крейтцфельдта-Якоба было введено Вальтером Шпильмейером в 1922 году после немецких неврологов Ганса Герхарда Кройцфельдта и Альфонса Марии Якоб .

БКЯ вызывается аномальным белком, известным как прион . Инфекционные прионы представляют собой неправильно свернутые белки, которые могут вызвать неправильную свертывание белков. Около 85% случаев CJD возникают по неизвестным причинам, в то время как около 7,5% случаев наследуется от родителей человека в аутосомно - доминантным способом. Воздействие на ткани головного или спинного мозга инфицированного человека также может привести к распространению. Нет никаких доказательств того, что спорадическая CJD может распространяться среди людей при нормальном контакте или переливании крови , хотя это возможно при варианте болезни Крейтцфельда – Якоба . Диагностика предполагает исключение других потенциальных причин. Электроэнцефалограммы , спинномозговая пункция , или магнитно - резонансная томография могут подтвердить диагноз.

Специфического лечения CJD не существует. Опиоиды могут использоваться для облегчения боли, а клоназепам или вальпроат натрия могут помочь при непроизвольных движениях. CJD поражает примерно одного человека на миллион человек в год. Начало обычно около 60 лет. Заболевание было впервые описано в 1920 году. Оно классифицируется как тип трансмиссивной губчатой ​​энцефалопатии . На наследственную БКЯ приходится около 10% случаев прионной болезни. Спорадическая CJD отличается от губчатой ​​энцефалопатии крупного рогатого скота (коровье бешенство) и варианта болезни Крейтцфельдта – Якоба (vCJD).

Признаки и симптомы

Первым симптомом CJD обычно является быстро прогрессирующая деменция , приводящая к потере памяти , изменениям личности и галлюцинациям . Миоклонус (судорожные движения) обычно возникает в 90% случаев, но может отсутствовать в самом начале. Другие часто встречающиеся признаки включают тревогу , депрессию , паранойю , обсессивно-компульсивные симптомы и психоз . Это сопровождается физическими проблемами, такими как нарушение речи , дисфункция равновесия и координации ( атаксия ), изменения походки и ригидность осанки . У большинства людей с БКЯ эти симптомы сопровождаются непроизвольными движениями . Продолжительность заболевания сильно различается, но спорадическая (ненаследственная) CJD может привести к летальному исходу в течение месяцев или даже недель. Большинство жертв умирают через шесть месяцев после появления первых симптомов, часто от пневмонии из-за нарушения кашлевых рефлексов. Около 15% людей с CJD выживают в течение двух и более лет.

Симптомы CJD вызваны прогрессирующей гибелью нервных клеток головного мозга , которая связана с накоплением аномальных прионных белков, образующихся в головном мозге. Когда ткань мозга человека с БКЯ исследуется под микроскопом , можно увидеть множество крошечных отверстий там, где умерли нервные клетки. Части мозга могут напоминать губку, в которой прион инфицировал эти области мозга.

Причина

CJD - это тип трансмиссивной губчатой ​​энцефалопатии (TSE), которая вызывается прионами . Прионы представляют собой неправильно свернутые белки, которые встречаются в нейронах центральной нервной системы (ЦНС). Считается, что они влияют на процессы передачи сигналов, повреждая нейроны и приводя к дегенерации, которая вызывает губчатый вид пораженного мозга.

Прион CJD опасен, потому что он способствует повторной укладке нативного прионного белка в болезненное состояние. Количество неправильно свернутых белковых молекул будет расти экспоненциально, и этот процесс приведет к большому количеству нерастворимого белка в пораженных клетках . Эта масса неправильно свернутых белков нарушает функцию нервных клеток и вызывает гибель клеток. Мутации в гене прионного белка могут вызывать неправильное сворачивание преимущественно альфа-спиральных областей в бета-складчатые листы. Это изменение конформации лишает белок способности перевариваться. Как только прион передается, дефектные белки проникают в мозг и побуждают другие молекулы прионного белка неправильно укладываться в самоподдерживающуюся петлю обратной связи . Эти нейродегенеративные заболевания обычно называют прионными заболеваниями .

У людей также может развиться CJD, потому что они несут мутацию гена, кодирующего прионный белок ( PRNP ). Это происходит только в 5–10% всех случаев БКЯ. В спорадических случаях неправильная укладка прионного белка - это процесс, который, как предполагается, происходит в результате воздействия старения на клеточные механизмы, что объясняет, почему болезнь часто возникает в более позднем возрасте. Исследование ЕС показало, что «87% случаев были спорадическими, 8% - генетическими, 5% - ятрогенными и менее 1% - вариантными».

Передача инфекции

МРТ iCJD из-за гормона роста

Дефектный белок может передаваться через загрязненные собранные продукты человеческого мозга, трансплантаты роговицы, трансплантаты твердой мозговой оболочки или электродные имплантаты и гормон роста человека.

Это может быть семейный (fCJD); или может появиться без явных факторов риска (спорадическая форма: sCJD). В семейной форме произошла мутация в гене PrP, PRNP , в этом семействе. Все типы CJD передаются независимо от того, как они возникают у человека.

Считается, что люди могут заразиться вариантной формой болезни, употребляя пищу животных, инфицированных губчатой ​​энцефалопатией крупного рогатого скота (BSE), бычьей формой TSE, также известной как коровье бешенство . Однако в некоторых случаях он также может вызывать сБКЯ.

Каннибализм также считается механизмом передачи аномальных прионов, вызывающих болезнь, известную как куру , которая когда-то обнаруживалась в основном среди женщин и детей племени форе в Папуа-Новой Гвинее . В то время как мужчины племени ели мышечную ткань умершего, женщины и дети потребляли другие части тела, такие как мозг, и чаще, чем мужчины, заражались куру от инфицированной ткани.

Прионы, инфекционный агент CJD, нельзя инактивировать с помощью обычных процедур стерилизации хирургических инструментов . Всемирная организация здравоохранения и американские Центры по контролю и профилактике заболеваний рекомендуют приборы , используемые в таких случаях могут быть немедленно уничтожен после использования; за исключением разрушения, рекомендуется использовать тепловую и химическую дезактивацию в сочетании для обработки инструментов, которые контактируют с тканями с высокой инфекционностью. Ни о каких случаях передачи CJD, связанной с оказанием медицинской помощи, не сообщалось после принятия текущих процедур стерилизации или с 1976 года. Медь - перекись водорода была предложена в качестве альтернативы текущим рекомендациям гидроксида натрия или гипохлорита натрия . Термическая деполимеризация также разрушает прионы в инфицированных органических и неорганических веществах, поскольку этот процесс химически атакует белок на молекулярном уровне, хотя более эффективные и практичные методы включают разрушение комбинациями детергентов и ферментов, аналогичных биологическим стиральным порошкам.

Продукты крови

По состоянию на 2018 год данные свидетельствуют о том, что, хотя в крови людей с vCJD могут быть прионы, это не относится к людям со спорадической CJD.

Диагностика

Тестирование на CJD исторически было проблематичным из-за неспецифического характера ранних симптомов и трудностей с безопасным получением ткани мозга для подтверждения. Первоначально диагноз может быть заподозрен у человека с быстро прогрессирующей деменцией, особенно когда у него также обнаруживаются характерные медицинские признаки и симптомы, такие как непроизвольные мышечные подергивания , трудности с координацией / равновесием и ходьбой , а также нарушения зрения. Дальнейшее тестирование может подтвердить диагноз и может включать:

  • Электроэнцефалография - может иметь характерную генерализованную периодическую резкую волновую картину. Периодические комплексы острой волны развиваются у половины людей со спорадической БКЯ, особенно на более поздних стадиях.
  • Анализ спинномозговой жидкости (ЦСЖ) на повышенные уровни белка 14-3-3 может быть полезным при диагностике sCJD. Однако положительный результат не следует рассматривать как достаточный для постановки диагноза. Тест на превращение, вызванное сотрясением в реальном времени ( RT-QuIC ), имеет диагностическую чувствительность более 80% и специфичность, приближающуюся к 100%, тестировался при обнаружении PrP Sc в образцах спинномозговой жидкости людей с CJD. Поэтому его рекомендуют как высокоэффективный метод диагностики заболевания.
  • МРТ головного мозга - часто показывает высокую интенсивность сигнала в хвостатом ядре и скорлупе с двух сторон на Т2-взвешенных изображениях.

В последние годы исследования показали, что онкомаркер нейрон-специфической енолазы (NSE) часто повышается в случаях CJD; однако его диагностическая полезность проявляется прежде всего в сочетании с тестом на белок 14-3-3. По состоянию на 2010 г. скрининговые тесты для выявления инфицированных лиц, не имеющих симптомов, таких как доноры крови, еще не доступны, хотя методы были предложены и оценены.

Визуализация

Визуализация головного мозга может выполняться во время медицинского обследования как для исключения других причин, так и для получения подтверждающих данных для постановки диагноза. Результаты визуализации различаются по внешнему виду, а также по чувствительности и специфичности. В то время как визуализация играет меньшую роль в диагностике CJD, характерные данные МРТ головного мозга в некоторых случаях могут предшествовать появлению клинических проявлений.

МРТ головного мозга - наиболее полезный метод визуализации изменений, связанных с CJD. Из последовательностей МРТ наиболее чувствительны последовательности диффузно-взвешенной визуализации. Характерные выводы следующие:

  • Очаговое или диффузное ограничение диффузии с вовлечением коры головного мозга и / или базальных ганглиев. Примерно в 24% случаев DWI показывает только гиперинтенсивность коры; в 68% корковые и подкорковые аномалии; у 5% только подкорковые аномалии. Наиболее характерная и яркая корковая аномалия была названа «кортикальной лентой» или «кортикальной лентой» из-за гиперинтенсивности, напоминающей ленты, появляющейся в коре головного мозга на МРТ. Вовлечение таламуса может быть обнаружено при sCJD, еще более сильное и постоянное при vCJD.
  • Различная степень симметричных гиперинтенсивных сигнальных изменений Т2 в базальных ганглиях (т.е. хвостатом и скорлупе) и, в меньшей степени, бледном шаре и затылочной коре .
  • Атрофия мозжечка

Гистопатология

Губчатое изменение при БКЯ

Исследование ткани остается наиболее окончательным способом подтверждения диагноза CJD, хотя следует признать, что даже биопсия не всегда дает окончательный результат.

У одной трети людей со спорадической БКЯ отложения «прионного белка (скрепи)» PrP Sc могут быть обнаружены в скелетных мышцах и / или селезенке . Диагноз vCJD может быть подтвержден биопсией миндалин, которые содержат значительное количество PrP Sc ; однако биопсия ткани головного мозга является окончательным диагностическим тестом для всех других форм прионной болезни. Из-за своей инвазивности биопсия не будет проводиться, если клиническое подозрение достаточно высокое или низкое. Отрицательный результат биопсии не исключает CJD, поскольку он может преобладать в определенной части мозга.

Классический гистологический вид - губчатое изменение серого вещества: наличие множества круглых вакуолей от одного до 50 микрометров в нейропиле , во всех шести корковых слоях коры головного мозга или с диффузным вовлечением молекулярного слоя мозжечка. Эти вакуоли выглядят стеклянными или эозинофильными и могут сливаться. Также наблюдаются потеря нейронов и глиоз. Бляшки из амилоидоподобного материала можно увидеть в неокортексе в некоторых случаях БКЯ.

Однако вненейрональная вакуолизация также может наблюдаться при других болезненных состояниях. Диффузная корковая вакуолизация происходит при болезни Альцгеймера , а поверхностная корковая вакуолизация происходит при ишемии и лобно-височной деменции . Эти вакуоли кажутся прозрачными и перфорированными. Возможным артефактом процессинга являются более крупные вакуоли, окружающие нейроны, сосуды и глию .

Классификация

Типы CJD включают:

  • Спорадический (sCJD), вызванный спонтанным неправильным свертыванием прионного белка у человека. Это составляет 85% случаев CJD.
  • Семейная (fCJD), вызванная наследственной мутацией в гене прионного белка. Это составляет большинство остальных 15% случаев CJD.
  • Приобретенная CJD, вызванная заражением тканей инфицированного человека, обычно в результате медицинской процедуры ( ятрогенная CJD). Медицинские процедуры, связанные с распространением этой формы CJD, включают переливание крови от инфицированного человека, использование гормонов роста гипофиза человеческого происхождения, терапию гормоном гонадотропина и трансплантацию роговицы и менингеальной оболочки . Вариант болезни Крейтцфельдта – Якоба (vCJD) - это тип приобретенной CJD, потенциально приобретенной в результате губчатой ​​энцефалопатии крупного рогатого скота или вызванной употреблением пищи, загрязненной прионами .
Клинико-патологические характеристики
Характерная черта Классический CJD Вариант CJD
Средний возраст смерти 68 лет 28 лет
Средняя продолжительность болезни 4–5 месяцев 13–14 месяцев
Клинические признаки и симптомы Деменция; ранние неврологические признаки Выраженные психиатрические / поведенческие симптомы; болезненные дизестезии ; отсроченные неврологические симптомы
Периодические резкие волны на электроэнцефалограмме Часто присутствует Часто отсутствует
Сигнальная гиперинтенсивность в хвостатом ядре и скорлупе на диффузионно-взвешенной и FLAIR-МРТ Часто присутствует Часто отсутствует
Пульвинарный признак - двусторонняя высокая интенсивность сигнала на аксиальной FLAIR MRI . Также поражение задней части таламуса на сагиттальной последовательности Т2. Не сообщили Присутствует в> 75% случаев
Иммуногистохимический анализ ткани головного мозга Переменное накопление. Заметное накопление протеазо-устойчивого прионного белка
Наличие агента в лимфоидной ткани Не сразу обнаруживается Легко обнаруживается
Повышенное соотношение гликоформ при иммуноблот- анализе протеазорезистентного прионного белка Не сообщили Заметное накопление протеазо-устойчивого прионного белка
Наличие амилоидных бляшек в ткани головного мозга. Может присутствовать Может присутствовать

Уход

По состоянию на 2021 год не существует лекарства или эффективного лечения CJD. С некоторыми симптомами, такими как подергивание, можно справиться, но в остальном лечение - это паллиативная помощь . Психиатрические симптомы, такие как тревога и депрессия, можно лечить седативными и антидепрессантами. Миоклонические судороги можно лечить с помощью клоназепама или вальпроата натрия. Опиаты могут помочь при боли. Судороги очень редки, но их можно лечить противоэпилептическими препаратами.

Прогноз

Состояние повсеместно фатально. По данным на 1981 г., никто не прожил дольше 2,5 лет после появления симптомов CJD.

Эпидемиология

CDC отслеживает возникновение CJD в Соединенных Штатах посредством периодических обзоров национальных данных о смертности. По данным CDC :

  • CJD встречается во всем мире со скоростью около 1 случая на миллион населения в год.
  • По данным эпиднадзора за смертностью с 1979 по 1994 год, ежегодная заболеваемость CJD оставалась стабильной и составляла примерно 1 случай на миллион человек в Соединенных Штатах.
  • В США случаи смерти от CJD среди людей моложе 30 лет крайне редки (менее пяти смертей на миллиард в год).
  • Заболевание чаще всего встречается у людей в возрасте 55–65 лет, но случаи могут возникать у людей старше 90 лет и моложе 55 лет.
  • Более чем в 85% случаев продолжительность CJD составляет менее 1 года (медиана: четыре месяца) после появления симптомов.

Дополнительная информация от CDC:

  • Риск развития CJD увеличивается с возрастом.
  • В период с 1979 по 2017 год заболеваемость CJD составляла 3,5 случая на миллион среди лиц старше 50 лет.
  • Примерно 85% случаев CJD являются спорадическими, а 10-15% случаев CJD связаны с наследственными мутациями гена прионного белка.
  • Смертность от CJD и коэффициент смертности с поправкой на возраст в Соединенных Штатах указывают на тенденцию к увеличению числа смертей в период с 1979 по 2017 год.

Хотя это не совсем понятно, дополнительная информация позволяет предположить, что показатели CJD среди афроамериканцев и небелых групп ниже, чем среди белых. В то время как средний возраст начала составляет приблизительно 67 лет, случаи sCJD были зарегистрированы в возрасте от 17 до 80 лет. Умственные способности быстро ухудшаются, и среднее время от появления симптомов до смерти составляет от 7 до 9 месяцев.

Согласно систематическому обзору международной эпидемиологии БКЯ 2020 года:

  • Эпиднадзорные исследования с 2005 г. и позднее показывают, что, по оценкам, заболеваемость в мире составляет 1-2 случая на миллион населения в год.
  • Спорадическая заболеваемость CJD (sCJD) увеличилась с 1990 по 2018 гг. В Великобритании.
  • Вероятные или определенные случаи смерти от sCJD также увеличились с 1996 по 2018 год еще в двенадцати странах.
  • Заболеваемость БКЯ наиболее высока у лиц старше 55 лет, средний возраст - 67 лет.

Интенсивность эпиднадзора за CJD увеличивает количество зарегистрированных случаев, часто в странах, где эпидемии CJD имели место в прошлом и где ресурсы эпиднадзора являются самыми большими. Увеличение эпиднадзора и сообщений о CJD, скорее всего, является ответом на BSE и vCJD. Возможные факторы, связанные с увеличением заболеваемости CJD, связаны со старением населения, увеличением населения, осведомленностью врачей и более точными методами диагностики. Поскольку симптомы CJD аналогичны другим неврологическим состояниям, также возможно, что CJD ошибочно принимают за инсульт, острую нефропатию, общую деменцию и гиперпаратиреоз.

История

Заболевание впервые было описано немецкими неврологами Гансом Герхардом Кройцфельдтом в 1920 году, а вскоре после этого - Альфонсом Марией Якоб , дав ему название Крейтцфельдт-Якоб. Некоторые из клинических данных, описанных в их первых статьях, не соответствуют текущим критериям болезни Крейтцфельдта – Якоба, и предполагалось, что по крайней мере двое из участников первоначальных исследований страдали от другого заболевания. Раннее описание семейной CJD происходит от немецкого психиатра и невролога Фридриха Меггендорфера (1880–1953). В исследовании, опубликованном в 1997 году, во всем мире насчитывалось более 100 случаев трансмиссивного БКЯ, и в то время продолжали появляться новые случаи.

Первый отчет о подозрении на ятрогенный CJD был опубликован в 1974 году. Эксперименты на животных показали, что роговицы инфицированных животных могут передавать CJD, а возбудитель распространяется по зрительным путям. О втором случае CJD, связанном с трансплантацией роговицы, сообщалось без подробностей. В 1977 году впервые было сообщено о передаче CJD, вызванной серебряными электродами, ранее использовавшимися в мозге человека с CJD. Передача произошла, несмотря на дезактивацию электродов этанолом и формальдегидом. Ретроспективные исследования выявили еще четыре случая, вероятно, по аналогичной причине. Скорость передачи от одного загрязненного инструмента неизвестна, хотя она не является 100%. В некоторых случаях воздействие происходило через несколько недель после того, как инструменты были использованы на человеке с CJD. В 1980-х годах было обнаружено, что Lyodura , продукт для трансплантации твердой мозговой оболочки, передает болезнь Крейтцфельдта – Якоба от донора к реципиенту. Это привело к тому, что продукт был запрещен в Канаде, но до 1993 года он использовался в других странах, таких как Япония.

Обзорная статья, опубликованная в 1979 году, показала, что к этому моменту в Австралии, Канаде, Германии, Италии, Японии, Новой Зеландии, Испании, Великобритании и США произошло 25 случаев заболевания твердой мозговой оболочкой.

К 1985 году серия сообщений о случаях заболевания в Соединенных Штатах показала, что при инъекции извлеченный из трупа гормон роста гипофиза человека мог передавать CJD человеку.

В 1992 году было признано, что человеческий гонадотропин, вводимый путем инъекции, также может передавать CJD от человека к человеку.

Стэнли Б. Прусинер из Калифорнийского университета в Сан-Франциско (UCSF) был удостоен Нобелевской премии по физиологии и медицине в 1997 г. «за открытие прионов - нового биологического принципа инфекции». Однако невропатолог из Йельского университета Лаура Мануэлидис оспаривает объяснение болезни прионным белком (PrP). В январе 2007 года она и ее коллеги сообщили, что они обнаружили вирусоподобные частицы у естественно и экспериментально инфицированных животных. «Высокая инфекционность сопоставимых изолированных вирусоподобных частиц, которые не показывают собственного PrP при маркировке антител, в сочетании с их потерей инфекционности при разрушении комплексов нуклеиновая кислота-белок, делают вероятным, что эти 25-нм частицы являются причинными вирионами TSE. ".

Австралия

В Австралии зарегистрировано 10 случаев заболевания CJD (ятрогенного или ICJD), приобретенного в медицинских учреждениях. Пять смертей произошли в результате того, что пациенты, которые лечились от бесплодия или низкого роста, лечились контаминированным гормоном экстракта гипофиза, но с 1991 года не было зарегистрировано никаких новых случаев. Остальные пять смертей произошли из-за проведенных процедур трансплантации твердой мозговой оболочки. во время операции на головном мозге, при которой восстанавливается покрытие головного мозга. В Австралии не было зарегистрировано никаких других смертей, связанных с передачей инфекции во время медицинских процедур.

Однако Кэрол Виллсее, бывшая жена австралийского репортера Майка Виллсее , умерла от спорадической формы болезни в декабре 2006 года.

Новая Зеландия

В 1989 году был зарегистрирован случай заболевания 25-летнего мужчины из Новой Зеландии, которому также была проведена трансплантация твердой мозговой оболочки . Подтверждено, что пять новозеландцев умерли от спорадической формы болезни Крейтцфельдта – Якоба (CJD) в 2012 году.

Соединенные Штаты

В 1988 году была подтверждена смерть от CJD человека из Манчестера, штат Нью-Гэмпшир . Массачусетская больница общего профиля считала, что человек заразился болезнью от хирургического инструмента в кабинете ортопеда . В сентябре 2013 года еще один человек в Манчестере был посмертно определен как умерший от болезни. Человек перенес операцию на головном мозге в Католическом медицинском центре за три месяца до смерти, и хирургический зонд, использованный в этой процедуре, впоследствии был повторно использован в других операциях. Представители общественного здравоохранения определили тринадцать человек в трех больницах, которые могли заразиться этим заболеванием из-за зараженного зонда, но заявили, что риск заражения кого-либо CJD «чрезвычайно низок». В январе 2015 года бывший спикер Палаты представителей штата Юта Ребекка Д. Локхарт умерла от болезни в течение нескольких недель после постановки диагноза. Джон Кэрролл , бывший редактор The Baltimore Sun и Los Angeles Times , умер от CJD в Кентукки в июне 2015 года после того, как в январе ему поставили диагноз. Американская актриса Барбара Тарбак ( General Hospital , American Horror Story ) умерла от болезни 26 декабря 2016 года. Хосе Базельга , клинический онколог, возглавлявший онкологическое отделение AstraZeneca , скончался в Серданье 21 марта 2021 года от болезни CJ.

Исследовать

Диагностика

  • В 2010 году команда из Нью-Йорка описала обнаружение PrP Sc в крови овцы, даже если изначально он присутствовал только в одной части из ста миллиардов (10 -11 ) в ткани мозга овцы. Этот метод сочетает в себе амплификацию с новой технологией, называемой иммуноанализом объемного оптического волокна (SOFIA), и некоторыми специфическими антителами против PrP Sc . Этот метод позволил сократить время обнаружения и тестирования PrP Sc .
  • В 2014 году исследование на людях показало метод чистки носа, который может точно определять PrP в клетках обонятельного эпителия людей с CJD.

Уход

  • Полисульфат пентозана (PPS), как полагали, замедлял прогрессирование заболевания и, возможно, способствовал более длительной, чем ожидалось, выживаемости семи исследованных людей. Консультативная группа по терапии CJD при Министерстве здравоохранения Великобритании сообщает, что данных недостаточно для подтверждения утверждений о том, что полисульфат пентозана является эффективным лечением, и предполагает, что необходимы дальнейшие исследования на моделях животных. Обзор лечения 26 человек с PPS в 2007 г. не обнаружил доказательств эффективности из-за отсутствия общепринятых объективных критериев.
  • Использование РНК-интерференции для замедления прогрессирования скрепи было изучено на мышах . РНК блокирует производство белка, который процесс CJD превращает в прионы. Маловероятно, что это исследование приведет к лечению человека в течение многих лет.
  • И амфотерицин B, и доксорубицин исследовались в качестве средств лечения CJD, но пока нет убедительных доказательств того, что любой из этих препаратов эффективен для остановки болезни. Были проведены дополнительные исследования с другими медицинскими препаратами, но ни одно из них не было эффективным. Однако противосудорожные и анксиолитические средства, такие как вальпроат или бензодиазепин , можно вводить для облегчения сопутствующих симптомов.
  • Хинакрин , лекарство, первоначально созданное для лечения малярии , было оценено как средство для лечения CJD. Эффективность хинакрина оценивалась в ходе тщательного клинического исследования в Великобритании, результаты были опубликованы в Lancet Neurology, и был сделан вывод о том, что хинакрин не оказывал заметного влияния на клиническое течение CJD.
  • Было обнаружено , что астемизол , лекарство, одобренное для использования человеком, обладает антиприонной активностью и может способствовать лечению болезни Крейтцфельдта – Якоба.
  • Использование антисмысловых олигонуклеотидов для замедления прогрессирования CJD изучается и показало многообещающую активность на моделях мышей.

Смотрите также

использованная литература

внешние ссылки

Классификация
Внешние ресурсы