Кистозная гигрома - Cystic hygroma

Кистозная гигрома
Другие имена Лимфангиома
Кистозная гигрома (обрезанная) .jpg
Специальность Онкология , медицинская генетика  Отредактируйте это в Викиданных

Кистозная гигрома является аномальным ростом , который обычно появляется на шее или голове ребенка. Он состоит из одной или нескольких кист и имеет тенденцию к увеличению со временем. Заболевание обычно развивается, когда плод еще находится в матке, но может появиться и после рождения.

Также известная как кистозная лимфангиома и macrocystic лимфатических пороков развития , рост часто является врожденным лимфатическим поражением многих небольших полостей (multiloculated) , которые могут возникнуть в любом месте, но классический находятся в левом заднем треугольнике на шее и подмышек. Мальформации содержит большое кисту -как полостей , содержащих лимфу , водянистой жидкости , которая циркулирует по всей лимфатической системе . Микроскопически кистозная гигрома состоит из множества локул, заполненных лимфой. Глубокие локулы довольно большие, но к поверхности они уменьшаются в размере.

Кистозные гигромы доброкачественны , но могут уродовать . Это заболевание обычно поражает детей; очень редко может присутствовать в зрелом возрасте.

В настоящее время в медицине предпочитают использовать термин лимфатическая мальформация , потому что термин кистозная гигрома означает водную опухоль. Лимфатическая мальформация сейчас используется чаще, потому что это похожий на губку скопление аномальных наростов, содержащих прозрачную лимфатическую жидкость. Жидкость собирается в кистах или каналах, обычно в мягких тканях. Кистозные гигромы возникают, когда лимфатические сосуды , составляющие лимфатическую систему, не сформированы должным образом. Двумя типами лимфатических мальформаций являются макрокистозные (большие кисты) и микрокистозные (маленькие кисты) лимфатические мальформации. У человека может быть только один вид порока развития или смесь макро- и микрокист.

Кистозная гигрома может быть связана с затылочной лимфангиомой или водянкой плода . Кроме того, это может быть связано с синдромом Дауна , синдромом Тернера или синдромом Нунана . Если он диагностирован в третьем триместре, то шансы на связь с синдромом Дауна увеличиваются, но если он диагностирован во втором триместре, то он связан с синдромом Тернера.

Существует летальная версия этого состояния, известная как синдром Ковчока-Вапнера-Курца , который, помимо кистозной гигромы, включает волчью нёбо и лимфедему , состояние локализованного отека и набухания тканей, вызванное нарушением лимфатической системы.

Признаки и симптомы

Кистозные гигромы классически встречаются в заднем треугольнике шеи.

Кистозные гигромы все чаще диагностируются с помощью пренатального ультразвукового исследования . Распространенный признак - рост шеи. Он может быть обнаружен при рождении или обнаружен позже у младенца после инфекции верхних дыхательных путей . Кистозные гигромы могут сильно увеличиваться и влиять на дыхание и глотание. Некоторые симптомы могут включать образование или уплотнение во рту , шее , щеке или языке . Это похоже на большой мешок, наполненный жидкостью. Кроме того, кистозные гигромы могут быть обнаружены в других частях тела, таких как руки, грудь, ноги, пах и ягодицы. Кистозные гигромы также часто наблюдаются при синдроме Тернера, хотя у пациента, у которого нет синдрома, может быть это состояние.

Диагностика

Лимфатические мальформации у плода человека могут быть обнаружены с помощью ультразвука, если они имеют достаточный размер. Обнаружение кистозной мальформации может потребовать дальнейшего исследования, такого как амниоцентез , для оценки генетических аномалий у плода. Лимфатические пороки развития могут быть обнаружены постнатально или у детей старшего возраста / взрослых и чаще всего проявляются в виде массы или как случайная находка во время медицинской визуализации .

Для подтверждения диагноза может потребоваться дополнительное обследование, поскольку у детей могут возникать множественные кистозные образования. Визуализация, такая как УЗИ или МРТ, может предоставить больше информации о размере и степени поражения.

Уход

Новорожденный с кистозной гигромой, видимой на правой стороне шеи.

Ребенок с диагностированной пренатально кистозной гигромой должен быть доставлен в крупный медицинский центр, оборудованный для лечения неонатальных осложнений, например в отделение интенсивной терапии новорожденных . Акушер обычно решает способ доставки. Если кистозная гигрома больших размеров, может быть выполнено кесарево сечение . После рождения новорожденных со стойкой кистозной гигромой необходимо контролировать на предмет обструкции дыхательных путей. Тонкая игла может использоваться для уменьшения объема кистозной гигромы, чтобы предотвратить деформацию лица и обструкцию дыхательных путей. Рекомендуется пристальное наблюдение за малышом неонатологом после рождения. Если кистозная гигрома не разрешается до рождения, следует проконсультироваться с детским хирургом .

Кистозные гигромы, которые развиваются в третьем триместре, после 30 недель беременности или в послеродовой период , обычно не связаны с хромосомными аномалиями . Существует вероятность рецидива после хирургического удаления кистозной гигромы. Вероятность зависит от степени кистозной гигромы и от того, была ли полностью удалена ее стенка.

Для удаления кистозной гигромы используются хирургические или склерозирующие агенты , которые включают:

Прогресс с операциями

  • Пациент с кистозной гигромой

  • Тот же пациент после первой операции

  • Тот же пациент после четырех операций

Смотрите также

Рекомендации

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы