Десквамативная интерстициальная пневмония - Desquamative interstitial pneumonia

Десквамативная интерстициальная пневмония
Десквамативная интерстициальная пневмония (ДИП) 2.jpg
Специальность Пульмонология  Отредактируйте это в Викиданных

Десквамативная интерстициальная пневмония (ДИП) - это форма идиопатической интерстициальной пневмонии, характеризующейся повышенным количеством макрофагов в альвеолах (воздушных мешочках) легких. Альвеолярные макрофаги имеют характерную светло-коричневую пигментацию и накапливаются в альвеолярных просветах и ​​перегородках нижних долей легких. Типичные эффекты накопления макрофагов - воспаление, а затем фиброз (утолщение и жесткость) легочной ткани.

Термин DIP - неправильное употребление. Его название происходит от прежнего мнения, что эти макрофаги были слущенными пневмоцитами .

Это связано с пациентами, которые курили в анамнезе . Поскольку более 80% случаев встречается у курильщиков, было предложено отказаться от термина DIP и заменить его у курильщиков более точными терминами, такими как интерстициальный фиброз, связанный с курением (SRIF). Хотя курение является наиболее частой причиной, исследования показали взаимосвязь между профессиональным воздействием и развитием DIP, включая профессиональную пыль, порошок для огнетушителей, дизельные пары, нейлоновые нити, бериллиевую и медную пыль. Кроме того, DIP наблюдался у детей, где он обычно проявляется в результате мутаций гена сурфактантного белка, что указывает на то, что заболевание не всегда передается во взрослом возрасте.

Отказ от курения и избежание воздействия пассивного курения имеют решающее значение для предотвращения прогрессирования заболевания, однако, как сообщается, лечение кортикостероидами и иммуносупрессивная терапия являются эффективным фармакологическим вмешательством. Сообщалось о лечении метилпреднизолоном .

Рекомендации

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы