Дискоидная красная волчанка - Discoid lupus erythematosus

Дискоидная красная волчанка
Другие имена ДВЭ или дискоидная волчанка
Печать 2012.jpg
Поражение дискоидной красной волчанки на лице музыканта Сила .
Специальность Дерматология , иммунология

Дискоидная красная волчанка - наиболее распространенный тип хронической кожной волчанки (ХКВЛ), аутоиммунное заболевание кожи, относящееся к спектру заболеваний, вызываемых красной волчанкой . Он проявляется красными болезненными, воспаленными пятнами в форме монеты с шелушением и коркой, чаще всего на коже черепа, щеках и ушах. Выпадение волос может произойти, если очаги поражения находятся на коже черепа. В результате на пораженных участках могут образоваться серьезные рубцы, а центральные области могут казаться более светлыми, а край - более темным, чем у нормальной кожи. Эти поражения могут длиться годами без лечения.

У пациентов с системной красной волчанкой с некоторой частотой развиваются образования дискоидной волчанки. Однако у пациентов, которые изначально поступают с дискоидной волчанкой, нечасто развивается системная волчанка. Дискоидную волчанку можно разделить на локализованную, генерализованную и дискоидную волчанку у детей.

Поражения диагностируются при биопсии. Пациентов сначала лечат солнцезащитным кремом и местными стероидами . Если это не сработает, можно попробовать пероральное лекарство - скорее всего, гидроксихлорохин или родственное лекарство.

Признаки и симптомы

Морфология поражений

Поражения кожи при дискоидной красной волчанке (DLE) сначала проявляются в виде тусклых или пурпурно-красных, дискообразных плоских или приподнятых и плотных участков кожи. Затем на этих поражениях появляется все большее количество белых прилипших чешуек. Наконец, на поражениях появляются обширные рубцы и / или атрофия, а также пигментные изменения. На них также может быть высохшая жидкость, известная как корка . На более темной коже поражения часто теряют пигментацию кожи в центре и развиваются усиленная темная пигментация кожи по краю. На более светлой коже поражения часто приобретают серый цвет или имеют очень незначительное изменение цвета. Реже поражения могут быть ярко-красными и иметь вид крапивницы .

Расположение поражений

В поражениях кожи чаще всего в солнечных открытых участках , локализованных над шеей , с благоприятствуемыми сайтами являются скальпом , мостом из носа , верхней щеки , нижняя губы , и ухо и руки 24% пациенты имеют повреждение в рте (наиболее часто небо), нос , глаз или вульва , которые являются частями слизистой оболочки тела.

Реже у пациентов могут быть поражения на голове и шее, а также на руках и туловище.

Особенности некоторых поражений

Поражения кожи головы

Когда дискоидная волчанка находится на коже головы, она начинается с красного плоского или приподнятого участка кожи, на котором затем выпадают волосы и образуются обширные рубцы. Поражения часто теряют пигмент кожи и становятся белыми с участками повышенной пигментации кожи, с участками покраснения или без них, а также имеют вид запавшего. Они могут иметь гладкую поверхность или иметь видимые расширенные волосяные фолликулы на поверхности.

Поражения губ

Когда дискоидная волчанка находится на губе, она часто имеет серый или красный цвет с утолщенным верхним слоем кожи (так называемый гиперкератоз ), участками, где верхний слой стерся (известная как эрозия ), и окружающим краем покраснения.

Прочие симптомы

Пациенты могут заявить, что их поражения зудящие, болезненные или бессимптомные. Помимо кожных поражений, у них также могут быть отек и покраснение вокруг глаз, а также блефарит .

Осложнения

У пациентов с более темной кожей часто остаются серьезные рубцы, и цвет кожи меняется даже после того, как раны выздоравливают. Кроме того, эти пациенты имеют повышенный, хотя и небольшой, риск развития агрессивной плоскоклеточной карциномы кожи .

Причины

Воздействие солнца вызывает поражения у людей с дискоидной красной волчанкой (ДВВ). Доказательства явно не демонстрируют генетический компонент DLE; однако генетика может предрасполагать некоторых людей к заболеванию.

Механизм

Большинство экспертов считают DLE аутоиммунным заболеванием, поскольку патологи видят антитела при биопсии очагов поражения и рассматривают ткань под микроскопом. Однако ученые не понимают связи между этими антителами и поражениями, наблюдаемыми при дискоидной волчанке.

Возможно, УФ- свет повреждает клетки кожи, которые затем высвобождают материал из своих ядер . Этот материал диффундирует к дермоэпидермальному соединению , где он связывается с циркулирующими антителами, тем самым вызывая серию воспалительных реакций со стороны иммунной системы .

С другой стороны, дисфункциональные Т-клетки могут привести к заболеванию.

Диагностика

Когда у пациента впервые появляется дискоидная волчанка, врач должен убедиться, что у пациента нет системной красной волчанки . Врач назначит тесты для проверки наличия антиядерных антител в сыворотке пациента, низкого уровня лейкоцитов , а также белка и / или крови в моче .

Чтобы помочь с диагностикой, врач может снять верхний слой чешуи с поражений пациента, чтобы посмотреть на ее нижнюю сторону. Если у пациента действительно есть дискоидная волчанка, врач может увидеть крохотные кератиновые шипы, похожие на гвоздики для ковра, которые называются langue au chat.

Диагноз подтверждается биопсией. Типичные результаты биопсии включают отложения антител IgG и IgM в дермоэпидермальном соединении при прямой иммунофлуоресценции . Этот результат чувствителен на 90% ; однако при биопсии лицевых поражений возможны ложноположительные результаты . Кроме того, патологи часто видят группы лейкоцитов , особенно Т-хелперы , вокруг фолликулов и кровеносных сосудов в дерме . В эпидермисе появляется тонким и имеет стертые гребни сплетения , а также избыточное количество кератина засорения отверстий фолликулов. Базальный слой эпидермиса , иногда , кажется, есть в ней отверстие , так как некоторые из ячеек в этом слое прорвались друг от друга. Остатки клеток кожи, которые погибли в результате процесса, называемого апоптозом , видны в верхнем слое дермы и базальном слое эпидермиса.

Дифференциальный диагноз включает актинический кератоз , себорейный дерматит , обыкновенную волчанку , саркоидоз , лекарственную сыпь , болезнь Боуэна , красный плоский лишай , третичный сифилис , полиморфную светлую сыпь , лимфоцитарную инфильтрацию , псориаз и системную красную волчанку.

Классификация

Дискоидную волчанку можно в общих чертах разделить на локализованную дискоидную волчанку и генерализованную дискоидную волчанку в зависимости от расположения поражений. Пациенты, у которых в детстве развивается дискоидная волчанка, также имеют свой подтип заболевания.

Гипертрофическая волчанка и глубокая волчанка - это два особых типа дискоидной волчанки, которые отличаются характерными морфологическими признаками.

Наконец, у многих пациентов с системной волчанкой также развиваются очаги дискоидной волчанки.

Локализованный

У большинства людей с дискоидной волчанкой есть поражения только выше шеи и, следовательно, локализованная дискоидная красная волчанка.

Обобщенный

Редко у пациентов могут быть высыпания выше и ниже шеи; у этих пациентов наблюдается генерализованная дискоидная красная волчанка. Помимо поражений в типичных местах выше шеи, у пациентов с генерализованной дискоидной волчанкой часто наблюдаются поражения грудной клетки и рук . Эти пациенты часто лысые , с аномальным пигментом кожи на их головах , и имеют серьезные рубцы от лица и рук. Пациенты с генерализованной дискоидной волчанкой часто имеют отклонения в лабораторных тестах, такие как повышенное СОЭ или низкое количество лейкоцитов . У них также часто есть аутоантитела , такие как ANA или антитела против ssDNA.

Детство

Когда у пациентов развивается дискоидная волчанка в детстве, она по-разному отличается от типичной дискоидной волчанки. Мальчики и девочки страдают одинаково, и у этих пациентов позже чаще развивается СКВ . Эти пациенты также обычно не имеют аномальной чувствительности к солнцу.

Особые типы поражений дискоидной волчанки

Гипертрофическая волчанка

Некоторые эксперты считают гипертрофическую красную волчанку, которая состоит из поражений, покрытых очень толстой, заполненной кератином чешуей, необычной разновидностью дискоидной волчанки. Другие считают это отдельной сущностью.

Волчанка

Если у пациента есть очаги дискоидной волчанки поверх волчаночного панникулита , у него глубокая волчанка. У этих пациентов есть твердые, безболезненные узелки с четко очерченными границами под дискоидной волчанкой.

Системная красная волчанка с поражением дискоидной волчанки

Как правило, пациенты с дискоидной волчанкой, у которых имеется только кожное заболевание и отсутствуют системные симптомы, имеют генетически отличное заболевание от пациентов с СКВ . Однако 25% пациентов с СКВ в какой-то момент получают дискоидную волчанку как часть своего заболевания.

Уход

Лечение дискоидной красной волчанки включает отказ от курения и применение солнцезащитного крема, защищающего как от УФ-А, так и от УФ-В- лучей, а также очень сильных местных стероидов или стероидов, вводимых в очаги поражения. Также можно использовать другие местные препараты, такролимус или пимекролимус . Если это не помогает пациенту, его или ее врач может прописать противомалярийные препараты, такие как гидроксихлорохин или хлорохин для приема внутрь . Другие пероральные препараты, используемые для лечения дискоидной волчанки, включают ретиноиды ( изотретиноин или ацитретин ), дапсон , талидомид (тератогенный, побочные эффекты включают периферическую невропатию), азатиоприн , метотрексат или золото . Местный стероид флуоцинонид более эффективен, чем гидрокортизон при лечении дискоидной красной волчанки. Для перорального лечения одинаково эффективны гидроксихлорохин и ацитретин; однако ацитретин был связан с большим количеством побочных эффектов.

Импульсный лазер на красителе также является эффективным средством лечения пациентов с локальной дискоидной волчанкой. Пациентам с заболеваниями кожи головы пересадка волос может помочь при их выпадении.

Прогноз

Дискоидная красная волчанка является хроническим заболеванием , и без лечения поражения сохраняются в течение нескольких лет. 50% пациентов выздоравливают самостоятельно. Если у пациента нет каких-либо признаков системной красной волчанки , таких как генерализованное выпадение волос, язвы во рту или носу, феномен Рейно , артрит или лихорадка в то время, когда у него развивается дискоидная волчанка, у него, скорее всего, будет только дискоидная волчанка. и никогда не разовьется системная красная волчанка.

Эпидемиология

Заболеваемость дискоидной волчанкой неизвестна , хотя она встречается в два-три раза чаще, чем системная красная волчанка. Заболевание, как правило, поражает молодых людей, причем женщины поражаются чаще, чем мужчины, в соотношении 2: 1.

Общество и культура

У музыканта Сила такое состояние кожи.

Певцу Майклу Джексону, как сообщается, в 1984 году поставили диагноз дискоидной волчанки; это состояние могло повредить его носовой хрящ и привести к некоторым косметическим операциям.

Другие животные

Собаки и лошади также могут заболеть дискоидной волчанкой.

Смотрите также

использованная литература

внешние ссылки

Классификация
Внешние ресурсы