Эозинофильный гастроэнтерит - Eosinophilic gastroenteritis
Эозинофильный гастроэнтерит | |
---|---|
H&E Stain: плотная эозинофильная инфильтрация желудочно-дуоденальной стенки | |
Специальность | Иммунология , Гастроэнтерология |
Эозинофильный гастроэнтерит ( ЭГ или ЭГЭ ) - это редкое и гетерогенное состояние, характеризующееся пятнистой или диффузной эозинофильной инфильтрацией ткани желудочно-кишечного тракта ( ЖКТ ), впервые описанное Кайсером в 1937 году. Проявления могут варьироваться в зависимости от локализации, а также глубины и степени поражения стенки кишечника. и обычно протекает с хроническим рецидивом. Его можно разделить на слизистые, мышечные и серозные типы в зависимости от глубины поражения. Может быть поражена любая часть желудочно-кишечного тракта, также сообщалось об изолированном поражении желчных путей. Желудка является органом , наиболее часто поражаются, а затем тонкой кишки и толстой кишки .
Признаки и симптомы
ЭГ обычно проявляется комбинацией хронических неспецифических желудочно- кишечных симптомов, которые включают боль в животе , диарею , эпизодическую тошноту и рвоту , потерю веса и вздутие живота . Примерно у 80% симптомы сохраняются в течение нескольких лет; Для установления диагноза часто требуется высокая степень клинического подозрения, поскольку заболевание встречается крайне редко. Это не происходит внезапно, но в зависимости от возраста пациента на развитие требуется около 3–4 лет. Иногда заболевание может проявляться острой непроходимостью брюшной полости или кишечника.
- ЭГ слизистой оболочки (25–100%) является наиболее распространенной разновидностью, которая проявляет признаки мальабсорбции и энтеропатии с потерей белка . Также может присутствоватьзадержка развития и анемия . Кровотечение из нижних отделов желудочно-кишечного тракта может указывать на поражение толстой кишки.
- Мышечные ЭГ (13–70%) проявляются непроходимостью выходного отверстия желудка или тонкой кишки; иногда как закупорка слепой кишки или инвагинация .
- Субсерозальная ЭГ (от 4,5% до 9% в Японии и 13% в США) проявляется асцитом, который обычно носит экссудативный характер, обильной периферической эозинофилией и имеет благоприятный ответ на кортикостероиды .
- Другими документально подтвержденными признаками являются холангит , панкреатит , эозинофильный сплен , острый аппендицит и гигантская рефрактерная язва двенадцатиперстной кишки .
Патофизиология
Периферической крови эозинофилия и повышенный сывороточный IgE обычны , но не универсальна. Повреждение стенки желудочно-кишечного тракта вызывается эозинофильной инфильтрацией и дегрануляцией .
Как часть защитного механизма хозяина , эозинофилы обычно присутствуют в слизистой оболочке желудочно-кишечного тракта , хотя обнаружение в более глубоких тканях почти всегда является патологическим . Что вызывает такую плотную инфильтрацию в ЭГ, не ясно. Не исключено, что у нескольких подгрупп пациентов задействованы разные патогенетические механизмы заболевания. У некоторых пациентов наблюдалась пищевая аллергия и вариабельный ответ IgE на пищевые вещества, что предполагает роль гиперчувствительного ответа в патогенезе. Многие пациенты действительно имели в анамнезе другие атопические состояния, такие как экзема , астма и т. Д.
Рекрутирование эозинофилов в воспалительную ткань - сложный процесс, регулируемый рядом воспалительных цитокинов . В EG цитокины IL-3 , IL-5 и гранулоцитарный макрофагальный колониестимулирующий фактор ( GM-CSF ) могут быть причиной рекрутирования и активации. Иммуногистохимически они наблюдались в пораженной стенке кишечника. Кроме того , было показано, что эотаксин играет важную роль в регулировании перемещения эозинофилов в собственную пластинку желудка и тонкой кишки. Считается, что при аллергическом подтипе заболевания пищевые аллергены проникают через слизистую кишечника и вызывают воспалительную реакцию, включающую дегрануляцию тучных клеток и рекрутирование эозинофилов.
Диагностика
Talley et al. предложил 3 диагностических критерия, которые до сих пор широко используются:
- наличие желудочно-кишечных симптомов,
- гистологическое подтверждение эозинофильной инфильтрации в одной или нескольких областях желудочно-кишечного тракта или наличие высокого количества эозинофилов в асцитической жидкости (последнее обычно указывает на субсерозное разнообразие),
- нет признаков паразитарных или внекишечных заболеваний.
Гиперэозинофилия , признак аллергической реакции, может отсутствовать почти у 20% пациентов, но могут присутствовать гипоальбуминемия и другие аномалии, указывающие на мальабсорбцию. КТ-сканирование может показать узелковое и нерегулярное утолщение складок в дистальном отделе желудка и проксимальном отделе тонкой кишки, но эти результаты также могут присутствовать при других состояниях, таких как болезнь Крона и лимфома .
Эндоскопическое появление в эозинофильном гастроэнтерите неспецифическое; он включает эритематозные, рыхлые, узловатые и случайные язвенные изменения. Иногда диффузное воспаление приводит к полной потере ворсинок , поражению нескольких слоев, подслизистому отеку и фиброзу .
Окончательный диагноз включает гистологические доказательства эозинофильной инфильтрации на предметных стеклах биопсии. Микроскопия выявляет> 20 эозинофилов на поле высокого увеличения . Инфильтрация часто бывает неоднородной, может быть пропущена, и может потребоваться лапароскопическая биопсия на всю толщину.
Радиоизотопное сканирование с помощью технеция ( 99m Тс) exametazime -меченых лейкоциты ОФЭКТ может быть полезны при оценке степени заболевания и ответа на лечение , но имеет небольшое значение в диагностике, так как сканирование не помогает дифференцировать EG от других причин воспаления.
Когда эозинофильный гастроэнтерит наблюдается в сочетании с эозинофильной инфильтрацией других систем органов, следует рассмотреть диагноз идиопатического гиперэозинофильного синдрома .
Управление
Кортикостероиды являются основой терапии, в некоторых исследованиях частота ответа составляет 90%. Соответствующая продолжительность лечения стероидами неизвестна, и рецидив часто требует длительного лечения. Различные стероидсберегающие агенты, например кромогликат натрия (стабилизатор мембран тучных клеток ), кетотифен ( антигистаминный препарат ) и монтелукаст (селективный, конкурентный антагонист рецепторов лейкотриена ), были предложены на основе аллергической гипотезы с неоднозначными результатами. Пероральный будесонид (пероральный стероид) также может быть полезен при лечении. Элиминационная диета может быть успешной, если выявлено ограниченное количество пищевых аллергий.
В рандомизированном клиническом исследовании было обнаружено , что лирентелимаб улучшает количество эозинофилов и улучшает симптомы у лиц с эозинофильным гастритом и дуоденитом.
Эпидемиология
Эпидемиология может отличаться между исследованиями, так как количество случаев невелико, примерно 300 случаев ЭГ описаны в опубликованной литературе.
ЭГ может появиться в любом возрасте и среди всех рас, с немного большей частотой у мужчин. Более ранние исследования показали более высокую заболеваемость в третьем-пятом десятилетиях жизни.
Другие желудочно-кишечные заболевания, связанные с аллергией
- Эозинофильный эзофагит
- Эозинофильный асцит
- Глютеновая болезнь
- Энтеропатия с потерей белка из-за непереносимости белка коровьего молока
- Непереносимость белков детской формулы
Смотрите также
использованная литература
внешние ссылки
Классификация | |
---|---|
Внешние ресурсы |