Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом - Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (ЭГПА)
Другие имена Синдром Черга – Стросса , аллергический ангиит и гранулематоз .
Синдром Черга-Стросса - high mag.jpg
Микрофотография, показывающая эозинофильный васкулит, соответствующий эозинофильному гранулематозу с полиангиитом. Пятно H&E . Одним из критериев EGPA Американского колледжа ревматологии является внесосудистая инфильтрация эозинофилов при биопсии.
Специальность Иммунология , ревматология Отредактируйте это в Викиданных
Симптомы Усталость, лихорадка, потеря веса, ночная потливость, боль в животе, кашель, боль в суставах , мышечная боль , кровотечение в тканях под кожей , сыпь с крапивницей , небольшие шишки или общее недомогание .
Осложнения гиперэозинофилия , гранулематоз , васкулит , инфекции внутреннего уха с накоплением жидкости , воспаление влажной мембраны, выстилающей поверхность век , или воспаление периферических нервов .
Факторы риска История аллергии , астмы и связанных с астмой аномалий легких (например, легочных инфильтратов).
Диагностический метод антинейтрофильные цитоплазматические антитела (ANCA); кластер астмы, эозинофилии , моно- или полинейропатии, нефиксированных легочных инфильтратов, аномалий придаточных пазух носа и внесосудистой эозинофилии.
Уход Подавите активность иммунной системы, чтобы уменьшить воспаление.
Медикамент Кортикостероидные препараты, такие как преднизон или метилпреднизолон , и меполизумаб . Ингибитор пролиферации для пациентов с заболеваниями почек или неврологическими заболеваниями.

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом ( EGPA ), ранее известный как аллергический гранулематоз, является чрезвычайно редким аутоиммунным заболеванием, которое вызывает воспаление мелких и средних кровеносных сосудов ( васкулит ) у людей с аллергической гиперчувствительностью ( атопией ) дыхательных путей в анамнезе .

Обычно это проявляется в три этапа. Ранняя ( продромальная ) стадия характеризуется воспалением дыхательных путей; почти все пациенты страдают астмой и / или аллергическим ринитом . Вторая стадия характеризуется аномально высоким количеством эозинофилов ( гиперэозинофилия ), что вызывает повреждение тканей, чаще всего легких и пищеварительного тракта . Третья стадия - васкулит, который в конечном итоге может привести к гибели клеток и быть опасным для жизни.

Это состояние теперь называется «эозинофильный гранулематоз с полиангиитом», чтобы удалить все эпонимы из васкулитов . Чтобы облегчить переход, в течение периода времени, начиная с 2012 года, он назывался «эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Churg – Strauss)». До этого он был известен как «Churg – Strauss синдром», названный в честь Джейкоба Churg и Lotte. Штраус, который в 1951 году впервые опубликовал информацию о синдроме, используя для его описания термин «аллергический гранулематоз». Это разновидность системного некротического васкулита .

Эффективное лечение EGPA требует подавления иммунной системы с помощью лекарств. Обычно это глюкокортикоиды , за которыми следуют другие агенты, такие как циклофосфамид или азатиоприн .

Признаки и симптомы

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом состоит из трех стадий, но не все пациенты развивают все три стадии или переходят от одной стадии к другой в одном и том же порядке; в то время как у некоторых пациентов могут развиваться тяжелые или опасные для жизни осложнения, такие как поражение желудочно-кишечного тракта и болезни сердца , у некоторых пациентов это заболевание проявляется лишь в легкой степени, например, с поражением кожи и полипами в носу . Следовательно, EGPA считается очень изменчивым состоянием с точки зрения его проявления и течения.

Аллергическая стадия

Продромальный этап характеризуется аллергией. Почти все пациенты страдают астмой и / или аллергическим ринитом, более чем у 90% из них астма в анамнезе либо новообразование, либо обострение уже существовавшей астмы, что может потребовать системного лечения кортикостероидами . В среднем астма развивается от трех до девяти лет до появления других признаков и симптомов.

Аллергический ринит может вызывать такие симптомы, как ринорея и заложенность носа , а также образование носовых полипов, которые требуют хирургического удаления, часто более одного раза. Также может присутствовать синусит .

Эозинофильная стадия

Вторая стадия характеризуется аномально высоким уровнем эозинофилов (тип лейкоцитов ) в крови и тканях в результате аномальной пролиферации эозинофилов, нарушения апоптоза эозинофилов и повышенной токсичности из-за продуктов метаболизма эозинофилов. Симптомы гиперэозинофилии зависят от того, какая часть тела поражена, но чаще всего поражаются легкие и пищеварительный тракт. Признаки и симптомы гиперэозинофилии могут включать потерю веса, ночную потливость, астму, кашель, боль в животе и желудочно-кишечное кровотечение. Часто присутствует лихорадка и недомогание .

Эозинофильная стадия может длиться месяцы или годы, и ее симптомы могут исчезнуть, чтобы вернуться позже. Пациенты могут одновременно переживать третью стадию.

Васкулитная стадия

Третья и последняя стадия, отличительная черта EGPA, - воспаление кровеносных сосудов и, как следствие, уменьшение кровотока к различным органам и тканям. Местные и системные симптомы становятся более распространенными и усугубляются новыми симптомами васкулита.

Могут возникнуть серьезные осложнения. В тяжелых случаях в поврежденных артериях могут образовываться сгустки крови , особенно в артериях брюшной полости, что сопровождается инфарктом и гибелью клеток или медленной атрофией . Многие пациенты испытывают серьезные жалобы со стороны брюшной полости; они чаще всего возникают из-за перитонита и / или язв и перфораций желудочно-кишечного тракта, но иногда из-за бескаменного холецистита или гранулематозного аппендицита .

Наиболее серьезным осложнением васкулита является болезнь сердца , которая является причиной почти половины всех смертей у пациентов с EGPA. Среди смертей, связанных с сердечными заболеваниями, наиболее частой причиной является воспаление сердечной мышцы, вызванное высоким уровнем эозинофилов, хотя некоторые из них - смертельные случаи из-за воспаления артерий, кровоснабжающих сердце, или тампонады перикарда . Сообщалось, что почечные осложнения встречаются реже. Осложнения со стороны почек могут включать гломерулонефрит, который препятствует способности почек фильтровать кровь, что в конечном итоге приводит к накоплению отходов в кровотоке.

Диагностика

Диагностические маркеры включают эозинофильные гранулоциты и гранулемы в пораженной ткани, а также антинейтрофильные цитоплазматические антитела (ANCA) против нейтрофильных гранулоцитов . В критериях диагностики синдрома Черга – Штрауса, разработанных Американским колледжем ревматологов в 1990 году, перечислены следующие критерии:

В целях классификации считается, что у пациента есть EGPA, если по крайней мере четыре из этих шести критериев являются положительными. Наличие любых четырех или более из шести критериев дает чувствительность 85% и специфичность 99,7%.

Стратификация риска

Французская группа по изучению васкулита разработала пятибалльную систему («пятифакторный балл»), которая позволяет прогнозировать риск смерти при синдроме Черга – Штрауса с использованием клинических данных. Вот эти факторы:

Отсутствие любого из этих факторов указывает на более легкий случай с пятилетним уровнем смертности 11,9%. Наличие одного фактора указывает на тяжелое заболевание с пятилетним уровнем смертности 26%, а два или более фактора указывают на очень тяжелое заболевание: пятилетний коэффициент смертности 46%.

Уход

Лечение эозинофильного гранулематоза с полиангиитом включает глюкокортикоиды (например, преднизолон ) и другие иммунодепрессанты (например, азатиоприн и циклофосфамид ). Во многих случаях болезнь может перейти в химическую ремиссию с помощью лекарственной терапии, но болезнь носит хронический характер и сохраняется на всю жизнь.

Систематический обзор проведенного в 2007 году показали все пациенты должны быть обработаны с высокой дозой стероидов, но у пациентов с пятифакторной счет одного или выше, циклофосфамид пульс - терапия должна быть начата с 12 импульсов ведет к уменьшению числа рецидивов , чем шесть. Ремиссия может поддерживаться менее токсичными препаратами, такими как азатиоприн или метотрексат .

12 декабря 2017 года FDA одобрило меполизумаб , первую лекарственную терапию, специально предназначенную для лечения эозинофильного гранулематоза с полиангиитом. Пациенты, принимавшие меполизумаб, испытали «значительное улучшение» своих симптомов. Меполизумаб - это моноклональное антитело , нацеленное на интерлейкин-5 , главный фактор выживания эозинофилов.

История

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом впервые был описан патологами Джейкобом Чургом (1910–2005) и Лотте Штраус (1913–1985) в больнице Маунт-Синай в Нью-Йорке в 1951 году, используя для описания его термин «аллергический гранулематоз». Они сообщили о «лихорадке ... гиперэозинофилии , симптомах сердечной недостаточности , поражении почек и периферической невропатии , вызванных сосудистым затруднением в различных системах органов» у 13 пациентов с некротическим васкулитом, ранее диагностированным как « узелковый периартериит », сопровождающимся гиперэозинофилия и тяжелая форма астмы. Churg и Strauss отметили три особенности, которые отличали их пациентов от других пациентов с узловым периартериитом, но без астмы: некротический васкулит, тканевая эозинофилия и внесосудистая гранулема . В результате они предположили, что эти случаи были очевидными для другого заболевания, которое они назвали «аллергическим гранулематозом и ангиитом».

Общество и культура

В мемуарах « Пациент » музыканта Бена Ватта рассказывается о его опыте с EGPA в 1992 году и его выздоровлении. Случай Ватта был необычным в том смысле, что он затронул в основном его желудочно-кишечный тракт, в результате чего его легкие практически не пострадали; это необычное представление способствовало задержке постановки правильного диагноза. Его лечение потребовало удаления 5 м (15 футов) некротизированной тонкой кишки (около 75%), в результате чего он постоянно придерживался ограниченной диеты.

Умару Муса Яр'Адуа , президент Нигерии с 2007 по 2010 год, как сообщается, имел EGPA и умер в офисе от осложнений болезни.

Ди-джею и писателю Чарли Джиллетту был поставлен диагноз EGPA в 2006 году; он умер четыре года спустя.

Японский прыгун с трамплина Таку Такеучи , завоевавший бронзовую медаль в командных соревнованиях в 2014 году, болен этой болезнью и участвовал в Олимпийских играх в Сочи менее чем через месяц после выписки из больницы.

Новозеландский репортер и телеведущая Тони Стрит была диагностирована с этим заболеванием в 2015 году. У Стрит были проблемы со здоровьем в течение нескольких лет, включая удаление желчного пузыря за четыре месяца до этого.

Американский профессиональный баскетболист Уилли Науллс умер 22 ноября 2018 года в Лагуна-Нигуэл, Калифорния , от дыхательной недостаточности, вызванной EGPA, с которой он боролся в течение восьми лет.

использованная литература

дальнейшее чтение

внешние ссылки

Классификация
Внешние ресурсы