Эрик Адольф фон Виллебранд - Erik Adolf von Willebrand

Эрик Адольф фон Виллебранд
Eavonwillebrand.png
Эрик Адольф фон Виллебранд, ок.  1915 г.
Родился 1 февраля 1870 г. ( 1870-02 )
Умер 12 сентября 1949 г. (79 лет) ( 1949-09-13 )
Образование Хельсинкский университет
Известен
Медицинская карьера
Профессия Врач
Учреждения
Исследовать Гематология , термотерапия , фототерапия , обмен веществ , ожирение , подагра
Известные работы Наследие псевдогемофилии (1926)

Эрик Адольф фон Виллебранд (1 февраля 1870 - 12 сентября 1949) был финским врачом, внесшим большой вклад в гематологию . Болезнь фон Виллебранда и фактор Виллебранда названы в его честь. Он также исследовал метаболизм , ожирение и подагру и был одним из первых финских врачей, которые применили инсулин для лечения диабетической комы .

Фон Виллебранд получил медицинское образование в 1896 году в Хельсинкском университете , где он получил докторскую степень в 1899 году. Он работал в Хельсинкском университете с 1900 по 1930 год. С 1908 года до выхода на пенсию в 1933 году он был главой отделения. доктора медицины в больнице диакониссы в Хельсинки, где он также был главным врачом с 1922 по 1931 год.

В 1924 году фон Виллебранд проконсультировался по поводу молодой девушки с нарушением свертываемости крови. Он описал это заболевание в 1926 году, отличив его от гемофилии . Заболевание было названо в его честь и стало известно как болезнь фон Виллебранда. Позже было обнаружено, что причиной заболевания является дефицит белка, известного теперь как фактор фон Виллебранда, который обеспечивает гемостаз .

ранняя жизнь и образование

Фон Виллебранд родился 1 февраля 1870 года в городе Вааса , который тогда входил в состав Великого княжества Финляндского в Российской империи . Он был третьим ребенком Фредрика Магнуса фон Виллебранда и Сигне Эстландер. Фредрик получил военное образование, позже стал инженером. Фон Виллебранд принадлежал к немецкой дворянской семье; его предки поселились в Финляндии в 18 веке. Его семья принадлежала к шведоязычному меньшинству в Финляндии.

Фон Виллебранд учился в лицее Вааса, где он преуспел в ботанике , химии и зоологии . В течение этого времени он проводил лето, собирая ботанические, лепидоптерологические и орнитологические образцы, а зимой - исследуя Ботнический залив . После получения степени бакалавра в 1890 году он начал учебу в Хельсинкском университете , который в то время назывался Императорским Александровским университетом в Финляндии.

Прежде чем получить квалификацию врача в 1896 году, он провел лето 1894 и 1895 годов, работая младшим врачом на курорте на Аландских островах . После окончания университета фон Виллебранд стал ассистентом врача в отделении медицины в больнице диаконис в Хельсинки, где Оссиан Шауман руководил своей докторской диссертацией по изменению количества гемоцитов после венесекции . Ранние гематологические исследования фон Виллебранда также привели к исследованию регенерации крови при анемии и описанию метода окрашивания мазков крови с использованием эозина и метиленового синего .

Он получил докторскую степень в 1899 году в Хельсинкском университете за диссертацию Zur Kenntnis der Blutveränderungen nach Aderlässen («Кровавые изменения после венесекции»).

Карьера

После завершения работы над диссертацией в 1899 году фон Виллебранд был назначен главным врачом на курорте в Хейноле , и он переключил свой интерес с гематологии на прикладную физиологию . С 1900 по 1906 год он читал лекции по анатомии, а затем по физиологии в Хельсинкском университете. В этот период он исследовал термотерапию , в частности, влияние саун на здоровье и фототерапию , и изобрел прибор для измерения кожного выведения углекислого газа и воды.

Однако интерес фон Виллебранда к внутренней медицине перевесил его интерес к бальнеологии и физиотерапии , и в 1907 году он занял должность главного врача в муниципальной больнице в Хельсинки. В 1908 году он был назначен доцентом по внутренним болезням Хельсинкского университета. Одновременно с этим назначением он сменил Шаумана на посту главы медицинского отделения больницы диакониссы в Хельсинки. Он также взял на себя руководство лабораторией в больнице диакониссы, известной своими гематологическими услугами. В этой должности он изучал обмен веществ , ожирение и подагру . В 1912 году он разработал метод измерения кетоновых тел в моче, а в следующем году обсудил диетические методы лечения диабета . В 1918 году, почти через два десятилетия после своей последней статьи такого рода, фон Виллебранд возобновил публикацию гематологических работ, выпустив исследования апластической , гипохромной и пагубной анемии . Он также опубликовал исследование состояний сердечного клапана, основанное на данных более чем 10 000 вскрытий, проведенных в Хельсинки с 1867 по 1916 год, и был пионером в использовании инсулина , описав в 1922 году его использование для лечения диабетической комы . В феврале 1924 года он успешно вывел умирающего пациента из диабетической комы с помощью инсулина, используя часть первой партии гормона, когда-либо доставленной в Финляндию.

Фон Виллебранд оставался в Хельсинкском университете до 1930 года. Он был главным врачом больницы диакониссы с 1922 по 1931 год и стал почетным профессором в 1930 году. Он оставался главой медицинского отделения больницы диакониссы до своей пенсии в 1933 году. Фон Виллебранд продолжал публиковать статьи после выхода на пенсию. В свой 75-й день рождения он выпустил свою последнюю статью под названием En genetisk blodsykdom blant innbyggerne på Åland («Генетическое заболевание крови у жителей Аландских островов»).

Болезнь фон Виллебранда

В апреле 1924 года фон Виллебранд проконсультировался по поводу Хьордис Сундблом, пятилетней девочки с тяжелым кровотечением. Хьордис был девятым из 11 детей в семье из Фёглё , одного из Аландских островов. У нее были регулярные кровотечения из носа, губ, десен и кожи, как и у шести ее братьев и сестер. Три ее сестры умерли из-за этого состояния, а восемь лет спустя Хьордис умерла из-за меноррагии . Хьордиса привезли в лабораторию фон Виллебранда в Хельсинки, и он сам не посещал Фёглё, но с помощью местного школьного учителя составил карту семейной родословной . Он обнаружил, что это заболевание присутствовало у трех предыдущих поколений по обе стороны семьи Хьордис. 16 из 35 проанализированных женщин имели заболевание (в легкой или тяжелой степени), а 7 из 31 проанализированного мужчины имели это состояние (в небольшой степени). Анализ наследственности привел фон Виллебранда к предположению, что наследственность была доминантной , в отличие от гемофилии, которая, как известно, была рецессивным заболеванием . Это состояние также отличалось от гемофилии тем, что женщины поражались не реже, чем мужчины.

В 1926 году он опубликовал на шведском языке статью об этом заболевании под названием Hereditär pseudohemofili («Наследственная псевдогемофилия»). Он сослался на шесть предыдущих публикаций с 1876 по 1922 год, в общей сложности 19 случаев, посвященных семьям с кровоточащими диатезами . Ранние авторы связывали это состояние с гемофилией (даже у женщин) или тромбопатией, которая была обнаружена незадолго до этого как причина того, что ранее было известно как геморрагическая пурпура или болезнь Верльгофа . Фон Виллебранд также провела гематологические исследования Хьордис и некоторых членов ее семьи. Он зафиксировал нормальное или слегка пониженное количество тромбоцитов и ненарушенное ретракцию сгустка , в отличие от тромбастении Гланцмана . Время кровотечения (по Дьюку ) было значительно увеличено, в некоторых случаях увеличиваясь до более чем 2 часов, в то время как время свертывания было в пределах нормы. Он пришел к выводу, что болезнь была либо новой формой тромбопатии, либо состоянием эндотелия капилляров.

Фон Виллебранд опубликовал немецкоязычную версию Hereditär pseudohemofili в 1931 году, которая привлекла международное внимание к этой болезни. Образцы крови были отправлены исследователям из больницы Джонса Хопкинса в Балтиморе, штат Мэриленд, и нескольким исследователям в Европе, включая Рудольфа Юргенса  [ де ] из Лейпцига. Юргенс связался с фон Виллебрандом, и они вместе провели исследования его пациентов. Они также исследовали гемореологию , пытаясь понять основной механизм нарушений свертываемости крови. В 1933 году они стали соавторами отчета об этой болезни, переименовав ее в «конституциональную тромбопатию». Впоследствии было опубликовано множество статей об этом заболевании, и в период с конца 1930-х до начала 1940-х годов оно стало одноименным названием болезни фон Виллебранда .

В 1957 году было обнаружено, что болезнь фон Виллебранда вызывается дефицитом белка в плазме крови, который обеспечивает гемостаз . Белок был охарактеризован в 1971 году и известен как фактор фон Виллебранда . Фактор фон Виллебранда выполняет две функции. Во-первых, это молекула-носитель фактора VIII , антигемофильного фактора. Во-вторых, способствует агрегации тромбоцитов и прикреплению их к стенке сосуда. В 2011 году Ян ван Гийн и Йост П. Гийзельхарт в статье для Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde отметили, что фон Виллебранд не сильно ошибался, назвав болезнь «наследственной псевдогемофилией».

Личная жизнь и смерть

В личной жизни фон Виллебранд характеризовался как скромный и мягкий человек. Он женился на Уолборг Марии Антелл в 1900 году и имел двух дочерей. В качестве члена шведоязычного меньшинства в Финляндии , он был сторонником Ossian Schauman «s Folkhälsan , что способствовало социальному обеспечению и медицинской помощи Шведоязычным финнов. Его исследование кровоточивости жителей Аландских островов представляло для него особый интерес, поскольку это было наследственное заболевание, затронувшее шведоязычное меньшинство. После выхода на пенсию в 1933 году он стал заядлым садовником и сторонником охраны природы .

Фон Виллебранд умер 12 сентября 1949 года в возрасте 79 лет. В 1994 году он был отмечен маркой, выпущенной Аландскими островами . Марки были одной из двух: вторая была посвящена Эрику Йорпесу , известному своими новаторскими исследованиями гепарина .

Публикации

Следующий список публикаций составлен из Lassila, R .; Линдберг, О. (2013). «Эрик фон Виллебранд». Гемофилия . 19 (5): 645.

  • Шауман, Оссиан; Фон Виллебранд, EA (1899). "Einige bemerkungen über die blutregeneration bei der Chlorose". Berliner Klinische Wochenschrift (на немецком языке). 1 .
  • Талквист, Теодор; Фон Виллебранд, EA (1899). "Zur Morphologie der weissen Blutkörperchen des Hundes und des Kaninchens". Skandinavisches Archiv für Physiologie (на немецком языке). 10 .
  • Фон Виллебранд, EA (1899). "Zur Kenntnis der Blutveränderungen nach Aderlässen" (Диссертация) (на немецком языке). Цитировать журнал требует |journal=( помощь )
  • Фон Виллебранд, EA (1901). "Eine Methode für gleichzeitige Combinationsfärbung von Bluttrockenprepataten mit Eosin und Methylenblau". Deutsche Medizinische Wochenschrift (на немецком языке). 4 .
  • Фон Виллебранд, EA (1902). "Über die Kohlensäuren- und Wasserascheidung durch die haut des Mänchens" . Skandinavisches Archiv für Physiologie (на немецком языке). 13 : 337–358. DOI : 10.1111 / j.1748-1716.1902.tb00520.x .
  • Фон Виллебранд, EA (1902). "Om hetluftbehandlingens fysiologi". Finska Läkaresällskapets Handlingar (на шведском языке). 44 : 435–456.
  • Фон Виллебранд, EA (1902). "Универсальный метод лечения эозином и метиленблаттом". Finska Läkaresällskapets Handlingar (на шведском языке). 44 : 543–552.
  • Фон Виллебранд, EA (1903). "Om den lokala hetluftsbehandlingen enligt Biers metod". Finska Läkaresällskapets Handlingar (на шведском языке). 45 : 197–218.
  • Фон Виллебранд, EA (1903). "Om den moderna ljusbehandlingen". Finska Läkaresällskapets Handlingar (на шведском языке). 45 : 435–456.
  • Фон Виллебранд, EA (1903). "Morbus Addison med atrofi av binjurarna". Finska Läkaresällskapets Handlingar (на шведском языке). 45 : 536–592.
  • Фон Виллебранд, EA (1906). "Zur Physiologie und Klinik der Heissluftbehandlung" . Skandinavisches Archiv für Physiologie (на немецком языке). 19 : 123–161. DOI : 10.1111 / j.1748-1716.1907.tb00017.x .
  • Фон Виллебранд, EA (1906–1907). "Om fettsotens orsaker och dess velondling". Kliniska Föredrag Nord Tidsk Ther (на шведском языке). 5 : 129–137, 161–170, 199–212.
  • Фон Виллебранд, EA (1907). "Ett fall av cerebral hemianopsi". Finska Läkaresällskapets Handlingar (на шведском языке). 49 .
  • Фон Виллебранд, EA (1907–1908). "Ом гиктенс поведение". Kliniska Föredrag Nord Tidsk Ther (на шведском языке). 6 : 353–358.
  • Фон Виллебранд, EA (1910). "Bidrag till kännedomen om meralgia paresthetica". Finska Läkaresällskapets Handlingar (на шведском языке). 52 : 491–505.
  • Фон Виллебранд, EA (1911–1912). "Om den konstitutionella fettsotens patogenes och velondling". Nord Tidsk Ther (на шведском языке). 10 : 132–143.
  • Фон Виллебранд, EA (1911). "Om sockersjukans patogenes enligt nyare teorier". Finska Läkaresällskapets Handlingar (на шведском языке). 53 : 363–370.
  • Фон Виллебранд, EA (1912). «Метод приблизительного приближения к ацетону и мочеиспусканию». Finska Läkaresällskapets Handlingar (на шведском языке). 54 : 515–524.
  • Фон Виллебранд, EA (1913). "Om Beendlingen av Diabetes med sockerlavemang". Finska Läkaresällskapets Handlingar (на шведском языке). 55 : 412–423.
  • Фон Виллебранд, EA (1914). «Колгидраткурер и щелочные препараты при сахарном диабете». Finska Läkaresällskapets Handlingar (на шведском языке). 56 : 1277–1334.
  • Фон Виллебранд, EA; Седеркрейц, Аксель (1915). "Lärebog i intern medicin". Finska Läkaresällskapets Handlingar (Рецензия на книгу) (на шведском языке). 57 : 210–219.
  • Фон Виллебранд, EA (1918). "Till kännedom om den aplastiska anemien". Finska Läkaresällskapets Handlingar (на шведском языке). 60 : 859–922.
  • Фон Виллебранд, EA (1918). "Клиниск-статистическая студия более высокого уровня". Finska Läkaresällskapets Handlingar (на шведском языке). 60 : 1107–1143.
  • Фон Виллебранд, EA (1922). "Perniziöse Anemie mit ungewöhnlichem Remissionstadium". Acta Medica Scandinavica (на немецком языке). 56 : 419–431.
  • Фон Виллебранд, EA (1923). "Die gesundheitszustand bei Personen, die früher an Chlorose gelitten haben". Acta Medica Scandinavica (на немецком языке).
  • Фон Виллебранд, EA (1924). «Диабетическая кома - обращение с инсулином». Finska Läkaresällskapets Handlingar (на шведском языке). 66 : 255–273.
  • Фон Виллебранд, EA (1926). «Наследие псевдогемофили». Finska Läkaresällskapets Handlingar (на шведском языке). 68 : 87–112.
  • Фон Виллебранд, EA (1931). "Über hereditäre pseudohämophilie". Acta Medica Scandinavica (на немецком языке). 76 : 521.
  • Фон Виллебранд, EA (1933). «Гепатогеновые кровоизлияния». Finska Läkaresällskapets Handlingar (на шведском языке). 75 : 829–846.
  • Фон Виллебранд, EA; Юргенс, Рудольф (1933). "Über ein neues vererbbares Blutungsübel: Die konstitutionelle Thrombopathie". Deutsches Archiv für klinische Medizin (на немецком языке). 175 : 453–583.
  • Фон Виллебранд, EA; Юргенс, Рудольф (1933). "Über eine neue Bluterkrankheit, die konstitutionelle thrombopathie". Klinische Wochenschrift (на немецком языке). 12 (11): 414. DOI : 10.1007 / bf01756258 . S2CID  30963231 .
  • Фон Виллебранд, EA; Юргенс, Рудольф; Дальберг, Ульф (1934). "Konstitutionell trombopati, en ärftlig blodarsjukdom". Finska Läkaresällskapets Handlingar (на шведском языке). 76 : 194–232.
  • Фон Виллебранд, EA (1938). «Расфрогор и современный белыснинг». Östnylandsk Ungdom (на шведском языке): 5.
  • Фон Виллебранд, EA (1939). "Расфрогор и современный белыснинг II". Östnylandsk Ungdom (на шведском языке): 3.
  • Фон Виллебранд, EA; Олин, Дж. (1939). "Nyare erfarenheter om de hemorrhagiska diateserna". Nordisk Medicin (на шведском языке). 2 : 1743.
  • Фон Виллебранд, EA (1941). "De hereditära trombopatierna". Nordisk Medicin (на шведском языке). 12 : 3317.
  • Фон Виллебранд, EA (1942). "Ом натурскыддет в Финляндии". Östnylandsk Ungdom (на шведском языке).
  • Фон Виллебранд, EA (1942). "Svenskbygdens befolkningsfråga". Östnylandsk Ungdom (на шведском языке).
  • Лемберг, Бертель; Фон Виллебранд, EA (1939). "Naturstudier och naturskydd i Pernå skärgård". Finlands Natur (на шведском языке). 1 : 9.
  • Фон Виллебранд, EA (1945). "En genetisk blodsykdom blant innbyggerne på Åland". Nordenskiöldsamfundets Tidskr (на шведском языке). 5 : 44–55.

использованная литература

Источники