Синдром Эванса - Evans syndrome

Синдром Эванса
Специальность Гематология Отредактируйте это в Викиданных

Синдром Эванса - это аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система человека атакует его собственные эритроциты и тромбоциты , синдром может включать иммунную нейтропению . Эти иммунные цитопении могут возникать одновременно или последовательно.

Его общий фенотип напоминает комбинацию аутоиммунной гемолитической анемии и иммунной тромбоцитопенической пурпуры . Аутоиммунная гемолитическая анемия - это состояние, при котором красные кровяные тельца, которые обычно переносят кислород и углекислый газ , разрушаются аутоиммунным процессом. Иммунная тромбоцитопеническая пурпура - это состояние, при котором тромбоциты разрушаются в результате аутоиммунного процесса. Тромбоциты - это компонент крови, который способствует образованию тромбов в организме для предотвращения кровотечений.

Синдром был впервые описан в 1951 году Р. С. Эвансом и его коллегами.

Признаки и симптомы

Симптомы синдрома Эванса различаются у разных пациентов в зависимости от того, какие клетки крови поражены. Если происходит атака эритроцитов, симптомы могут включать слабость и утомляемость, бледность или желтуху, одышку, головокружение и / или учащенное сердцебиение. Если тромбоциты атакованы, симптомы могут включать усиление синяков, длительное носовое кровотечение, усиление кровотечения из мелких порезов и / или петехии . В менее распространенном случае поражения лейкоцитов симптомы могут включать повышенную предрасположенность к инфекции, лихорадку и / или язвы во рту.

По разным данным, от 7,8% до 23% пациентов с аутоиммунной гемолитической анемией также будут иметь тромбоцитопению и, следовательно, синдром Эванса. Две цитопении могут возникать вместе или последовательно.

Причины

Хотя синдром Эванса кажется нарушением иммунной регуляции, точная патофизиология неизвестна, но постулируется постепенная потеря самотолерантности. Предполагается, что аутоантитела, нацеленные на различные антигенные детерминанты эритроцитов и тромбоцитов, вызывают отдельные эпизоды гемолитической анемии и тромбоцитопении, соответственно.

Диагностика

Диагноз первичного синдрома Эванса ставится на основании анализов крови, чтобы подтвердить не только гемолитическую анемию и иммунную тромбоцитопеническую пурпуру, но также положительный прямой тест на антиглобулин (DAT) и отсутствие какой-либо известной первопричины. В 27–50% случаев имеется сопутствующее злокачественное новообразование или предрасполагающее аутоиммунное заболевание (например, системная красная волчанка ), которое обычно называют вторичным синдромом Эванса.

Могут возникать и другие антитела, направленные против нейтрофилов и лимфоцитов , и термин «иммунопанситопения» был предложен как термин для обозначения этого синдрома.

Уход

Первоначальное лечение - глюкокортикоидные кортикостероиды или внутривенный иммуноглобулин , лечение, которое также используется в случаях ИТП. У детей он может оставаться под контролем с помощью длительной терапии иммунодепрессантами, которая иногда приводит к спонтанному полному разрешению состояния. Хотя в большинстве случаев лечение сначала хорошо поддается лечению, рецидивы не редкость, и впоследствии используются иммунодепрессанты (например, циклоспорин , микофенолятмофетил , винкристин и даназол ) или их комбинации.

По прямому назначению использовать из ритуксимаб (торговое название Rituxan) дает некоторые хорошие результаты при остром и тугоплавких случаях, хотя дальнейшие рецидивы могут произойти в течение года.  В некоторых случаях эффективна спленэктомия , но нередки рецидивы.

Единственная перспектива постоянного излечения - это вариант с высоким риском - аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (SCT).

Прогноз

В общенациональном исследовании синдрома Эванса средняя выживаемость составила 7,2 года (первичный синдром Эванса: 10,9 года; вторичный синдром Эванса: 1,7 года). Вторичный синдром Эванса был связан с более высоким уровнем смертности, чем первичный синдром Эванса, с 5-летней выживаемостью 38%. Среди пациентов с синдромом Эванса преобладающими причинами смерти были кровотечение, инфекции и гематологический рак.

Было замечено, что существует риск развития других аутоиммунных проблем и гипогаммаглобулинемии , в одной когорте 58% детей с синдромом Эванса имели CD4- / CD8- Т-клетки, что является сильным предиктором аутоиммунного лимфопролиферативного синдрома .

Эпидемиология

Синдром Эванса считается очень редким аутоиммунным заболеванием. Только в одном исследовании оценивалась заболеваемость и распространенность среди взрослых. В Дании в 2016 году ежегодная заболеваемость составляла 1,8 на 1 000 000 человеко-лет, а распространенность - 21,3 на 1 000 000 живущих людей. У детей препубертатного возраста заболеваемость оценивается от 0,7 до 1,2 на 1 000 000 человеко-лет.

Смотрите также

использованная литература

внешние ссылки

Классификация
Внешние ресурсы