Герминома - Germinoma

Герминома
Семинома высокая mag.jpg
Микрофотография из germinoma , Н & Е окрашивание
Специальность Онкология  Отредактируйте это в Викиданных

Germinoma представляет собой тип опухоли зародышевых клеток , который не разграничена при осмотре. Он может быть доброкачественным или злокачественным .

Причина

Считается, что герминомы возникают в результате ошибки развития, когда определенные примордиальные половые клетки не могут правильно мигрировать. Герминомы не имеют гистологической дифференцировки, в то время как негерминоматозные опухоли из половых клеток демонстрируют различную дифференцировку. Как и другие опухоли половых клеток, герминомы могут подвергаться злокачественной трансформации.

Гистология

Опухоль однородна по внешнему виду, состоит из больших круглых клеток с везикулярными ядрами и прозрачной или мелкозернистой цитоплазмой, которая является эозинофильной . При общем осмотре внешняя поверхность гладкая и выпуклая (узловатая), а внутренняя - мягкая, мясистая, кремового, серого, розового или коричневого цвета. При микроскопическом исследовании обычно выявляются однородные клетки, напоминающие первичные половые клетки. Обычно строма содержит лимфоциты , и около 20% пациентов имеют саркоидоподобные гранулемы .

Диагностика

На момент постановки диагноза метастазы были отмечены примерно в 22% случаев. Мужчины заболевают герминомами примерно в два раза чаще. Чаще всего их диагностируют в возрасте от 10 до 21 года.

Часто, в сыворотке крови и спинномозговой жидкости опухолевые маркеры из альфа-фетопротеина и бета-ХГЧ испытаны. Чистые герминомы не связаны с этими маркерами. Негерминоматозные опухоли зародышевых клеток могут быть связаны с повышенным уровнем маркеров, таких как альфа-фетопротеин, с опухолями желточного мешка , а также с карциномами эмбриональных клеток и незрелыми тератомами и бета-ХГЧ, которые встречаются при хориокарциномах . В 1–15% гермином может вырабатываться низкий уровень бета-ХГЧ. Хотя это спорно, герминомы, секретирующие ХГЧ, могут быть более агрессивными, чем несекретирующие.

Классификация

Термин «герминома» чаще всего относится к опухоли в головном мозге , гистология которой идентична двум другим опухолям, дисгерминоме яичника и семиноме яичка . С 1994 годом MeSH определил germinoma как « злокачественное новообразование из зародышевой ткани из гонад , средостение , или шишковидная область» и в пределах его объема включает как дисгермином и семином. В совокупности это семиноматозные или герминоматозные опухоли.

Локации

Яичник (дисгерминома) и яичко (семинома)

Дисгерминома является наиболее распространенным типом злокачественной зародышевых клеток рака яичников . Дисгерминома обычно возникает в подростковом и раннем взрослом возрасте; около 5% возникают у детей препубертатного возраста. Дисгерминома крайне редко встречается после 50 лет. Она встречается в обоих яичниках у 10% пациентов, а еще у 10% - микроскопическая опухоль в другом яичнике.

7,4 х 5,5 см семином в течение радикальной орхиэктомии образца из 27-летнего мужчину

Семинома - второй по распространенности рак яичек ; наиболее распространен смешанный, который может содержать семиному.

Аномальные половые железы (из-за дисгенезии гонад и синдрома нечувствительности к андрогенам ) имеют высокий риск развития дисгерминомы. Большинство дисгермином связаны с повышенным уровнем молочной дегидрогеназы в сыворотке крови , который иногда используется в качестве онкомаркера . Метастазы чаще всего присутствуют в лимфатических узлах .

Внутричерепная герминома

Внутричерепная герминома встречается у 0,7 на миллион детей. Как и в случае с другими опухолями зародышевых клеток (GCT), возникающими вне гонад, наиболее частое расположение внутричерепной герминомы находится на средней линии или рядом с ней, часто в шишковидной или супраселлярной областях; у 5-10% пациентов с герминомой в любой области опухоль находится в обеих областях. Как и другие GCT, герминомы могут возникать в других частях мозга. В головном мозге эта опухоль чаще всего встречается в гипоталамической или гипофизарной областях. В таламусе и базальных ганглиях герминома является наиболее распространенной GCT.

Диагноз внутричерепной герминомы обычно ставится на основании биопсии , так как нейровизуализационные признаки похожи на другие опухоли.

Цитологии в цереброспинальной жидкости часто исследуются для выявления метастазов в позвоночник. Это важно для определения стадии и планирования лучевой терапии.

Сообщается, что внутричерепные герминомы выживают на 90% в течение пяти лет после постановки диагноза. Практически полная резекция не влияет на скорость излечения, поэтому полная резекция не требуется и может увеличить риск осложнений после операции. Наилучшие результаты были получены от краниоспинального излучения с локальным усилением опухоли более 4000 centigray (сГры).

Уход

Герминомы, как и некоторые другие типы GCT, чувствительны как к химиотерапии, так и к лучевой терапии . По этой причине лечение этими методами может предложить отличные шансы на долгосрочное выживание и даже на излечение.

Прогноз

Хотя химиотерапия может уменьшить герминомы, она обычно не рекомендуется отдельно, если только облучение не имеет противопоказаний. В исследовании, проведенном в начале 1990-х годов, карбоплатин , этопозид и блеомицин были назначены 45 пациентам с герминомой, и примерно у половины пациентов возник рецидив. Большинство этих пациентов с рецидивом были вылечены с помощью лучевой терапии или дополнительной химиотерапии.

Смотрите также

Рекомендации

Внешние ссылки

Классификация