Гломерулонефрит - Glomerulonephritis
| Гломерулонефрит | |
|---|---|
| Другие имена | Гломерулярный нефрит |
 | |
| Микрофотография биопсии почки человека с серповидным гломерулонефритом, показывающая заметное фиброцеллюлярное серповидное образование и умеренную мезангиальную пролиферацию в клубочках . Окраска гематоксилином и эозином . | |
| Специальность | Нефрология |
Гломерулонефрит ( ГН ) - это термин, используемый для обозначения нескольких заболеваний почек (обычно поражающих обе почки). Многие из заболеваний , которые характеризуются воспалением либо из клубочков или мелких кровеносных сосудов в почках, отсюда и название, но не все болезни обязательно имеют воспалительный компонент.
Поскольку это строго не одно заболевание, его проявления зависят от конкретного вида заболевания: оно может проявляться изолированной гематурией и / или протеинурией (кровь или белок в моче ); или как нефротический синдром , нефритический синдром , острое повреждение почек или хроническое заболевание почек .
Они подразделяются на несколько различных патологических паттернов, которые в широком смысле сгруппированы в непролиферативные или пролиферативные типы. Диагностика паттерна ГН важна, потому что исход и лечение у разных типов различаются. Первичные причины присущи почкам. Вторичные причины связаны с определенными инфекциями (бактериальными, вирусными или паразитарными патогенами), лекарствами, системными заболеваниями ( СКВ , васкулит) или диабетом.
Признаки и симптомы
Гломерулонефрит относится к воспалению клубочка , который является единицей, участвующей в фильтрации в почках. Это воспаление обычно приводит к одному или обоим нефротическим или нефритическим синдромам .
Нефротический синдром
Нефротический синдром характеризуется обнаружением отека у человека с повышенным содержанием белка в моче и пониженным содержанием белка в крови , с повышенным содержанием жира в крови . Воспаление, поражающее клетки, окружающие клубочки, подоциты , увеличивает проницаемость для белков , что приводит к увеличению экскретируемых белков. Когда количество белков, выделяемых с мочой, превышает способность печени к компенсации, в крови обнаруживается меньше белков, в частности альбумина , который составляет большинство циркулирующих белков. При снижении количества белков в крови происходит снижение онкотического давления крови. Это приводит к отеку, так как онкотическое давление в тканях остается прежним. Хотя снижение внутрисосудистого онкотического (т.е. осмотического) давления частично объясняет отек пациента, более поздние исследования показали, что обширная задержка натрия в дистальном отделе нефрона (собирательный проток) является преобладающей причиной задержки воды и отека при нефротическом синдроме. Это усугубляется секрецией гормона альдостерона надпочечниками, который секретируется в ответ на уменьшение циркулирующей крови и вызывает задержку натрия и воды . Считается, что гиперлипидемия является результатом повышенной активности печени.
Нефритический синдром
Нефритический синдром характеризуется наличием крови в моче (особенно цилиндров эритроцитов с дисморфическими эритроцитами) и уменьшением количества мочи при гипертонии . Считается, что при этом синдроме воспалительное повреждение клеток, выстилающих клубочки, приводит к разрушению эпителиального барьера, что приводит к обнаружению крови в моче. В то же время реактивные изменения, например пролиферация мезангиальных клеток, могут приводить к снижению кровотока в почках, что приводит к снижению выработки мочи. Система ренин-ангиотензин может впоследствии активироваться из-за снижения перфузии юкстагломерулярного аппарата , что может привести к гипертензии.
Непролиферативный
Для этого характерны формы гломерулонефрита, при которых количество клеток не изменено. Эти формы обычно приводят к нефротическому синдрому . Причины включают:
Болезнь минимальных изменений
Болезнь минимальных изменений характеризуется как причина нефротического синдрома без видимых изменений клубочков при микроскопии. Болезнь минимальных изменений обычно проявляется отеком , увеличением количества белков, выделяемых с мочой, и снижением уровня белка в крови, а также увеличением циркулирующих липидов (то есть нефротическим синдромом ) и является наиболее частой причиной нефротического синдрома у детей. Хотя при световой микроскопии изменений не видно, изменения в клубочках при электронной микроскопии могут показать слияние отростков стопы подоцитов (клеток, выстилающих базальную мембрану капилляров клубочков). Обычно это лечится кортикостероидами и не прогрессирует до хронической болезни почек .
Фокальный сегментарный гломерулосклероз
Очаговый сегментарный гломерулосклероз характеризуется склерозом сегментов некоторых клубочков. Это может проявляться как нефротический синдром. Эта форма гломерулонефрита может быть связана с такими состояниями, как ВИЧ и злоупотребление героином , или унаследована как синдром Альпорта . Причина примерно 20–30% фокально-сегментарного гломерулосклероза неизвестна. При микроскопии пораженные клубочки могут показывать увеличение гиалина , розового и однородного материала, жировых клеток , увеличение мезангиального матрикса и коллагена. Лечение может включать кортикостероиды , но до половины людей с фокальным сегментарным гломерулонефритом продолжают иметь прогрессирующее ухудшение функции почек, заканчивающееся почечной недостаточностью.
Мембранозный гломерулонефрит
Мембранозный гломерулонефрит может вызывать нефротическую или нефритическую картину. Около двух третей связаны с аутоантителами к рецептору фосфолипазы А2, но другие ассоциации включают рак легких и кишечника, инфекции, такие как гепатит В и малярию , лекарства, включая пеницилламин , и заболевания соединительной ткани, такие как системная красная волчанка . Люди с церебральными шунтами подвержены риску развития шунтирующего нефрита , который часто вызывает MGN.
Микроскопически MGN характеризуется утолщенной базальной мембраной клубочков без гиперпролиферации клубочковых клеток. Иммунофлуоресценция демонстрирует диффузное зернистое поглощение IgG . Базальная мембрана может полностью окружать зернистые отложения, образуя узор «шип и купол». Канальцы также демонстрируют симптомы типичной реакции гиперчувствительности типа III, которая вызывает пролиферацию эндотелиальных клеток, что можно увидеть под световым микроскопом с помощью окрашивания PAS.
Прогноз подчиняется правилу третей: одна треть остается с MGN на неопределенный срок, одна треть - регресс, а одна треть - прогрессирует до терминальной стадии почечной недостаточности . По мере прогрессирования гломерулонефрита почечные канальцы инфицируются, что приводит к атрофии и гиалинизации. Кажется, что почка сморщивается. Если болезнь прогрессирует, предпринимается попытка лечения кортикостероидами .
Известно, что в очень редких случаях болезнь передается в семьях, как правило, от женщин. Это состояние также называется семейным мембранозным гломерулонефритом. В мире зарегистрировано всего около девяти задокументированных случаев.
Болезнь тонкой базальной мембраны
Болезнь тонкой базальной мембраны - это аутосомно- доминантное наследственное заболевание, характеризующееся тонкими базальными мембранами клубочков при электронной микроскопии. Это доброкачественное заболевание, которое вызывает стойкую микроскопическую гематурию . Это также может вызвать протеинурию, которая обычно носит умеренный характер, а общий прогноз благоприятен.
Фибронектиновая гломерулопатия
Фибронектиновая гломерулопатия - редкая форма гломерулопатии, характеризующаяся увеличенными клубочками с отложениями в мезангиуме и субэндотелиальном пространстве. Было показано, что отложения представляют собой фибронектин. Это заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу. Около 40% случаев связаны с мутациями в гене фибронектина ( FN1 ), расположенном на хромосоме 2 (2q34).
Пролиферативный
Пролиферативный гломерулонефрит характеризуется повышенным количеством клеток в клубочках. Эти формы обычно проявляются триадой крови в моче , снижением продукции мочи и гипертонией , нефритическим синдромом . Эти формы обычно прогрессируют до терминальной стадии почечной недостаточности (ESKF) в течение недель или лет (в зависимости от типа).
IgA нефропатия
IgA-нефропатия , также известная как болезнь Бергера , является наиболее распространенным типом гломерулонефрита и обычно проявляется изолированной видимой или скрытой гематурией, иногда сочетающейся с протеинурией низкой степени, и редко вызывает нефритический синдром, характеризующийся наличием белка в моче и видимой крови. в моче . IgA-нефропатия классически описывается как саморазрешающаяся форма у молодых людей через несколько дней после респираторной инфекции. Он характеризуется отложениями IgA в пространстве между капиллярами клубочков .
Пурпура Геноха – Шенлейна относится к форме IgA-нефропатии, обычно поражающей детей, характеризующейся появлением небольших синяков на ягодицах и голенях с болью в животе.
Постинфекционный
Постинфекционный гломерулонефрит может возникнуть практически после любой инфекции, но обычно возникает после заражения бактериями Streptococcus pyogenes . Обычно это происходит через 1–4 недели после инфицирования этой бактерией глотки и может проявляться недомоганием, небольшой лихорадкой , тошнотой и легким нефритическим синдромом с умеренным повышением артериального давления, макрогематурией и дымно-коричневой мочой. Циркулирующие иммунные комплексы, которые откладываются в клубочках, могут вызывать воспалительную реакцию.
Диагноз может быть поставлен на основании клинических данных или антител к антистрептолизину O, обнаруженных в крови. Биопсия проводится редко, и болезнь, вероятно, исчезнет у детей через 1–4 недели, с худшим прогнозом, если затронуты взрослые или если пораженные дети страдают ожирением.
Мембранопролиферативный
Мембранопролиферативный GN (MPGN), также известный как мезангиокапиллярный гломерулонефрит, характеризуется увеличением количества клеток в клубочках и изменениями в базальной мембране клубочков . Эти формы проявляются нефритическим синдромом , гипокомплементемией и имеют плохой прогноз. Было предложено три подтипа:
- Тип 1 MPGN вызывается отложением иммунных комплексов в мезангиуме и субэндотелиальном пространстве, обычно вторичным по отношению к системной красной волчанке , гепатиту B и C или другим хроническим или повторяющимся инфекциям. Циркулирующие иммунные комплексы могут активировать систему комплемента , что приводит к воспалению и притоку воспалительных клеток.
- Тип 2 MPGN, также известный как болезнь плотных отложений, характеризуется чрезмерной активацией системы комплемента. С3 Почечная фактор аутоантитела стабилизирует C3-конвертазу , что может привести к чрезмерной активации комплемента. Тип 2 MPGN является подгруппой гломерулопатии C3, недавно предложенного диагноза, который также включает гломерулонефрит C3 (C3GN).
- Тип 3 MPGN, который вызван отложением иммунных комплексов в субэпителиальном пространстве.
Быстро прогрессирующий гломерулонефрит
Быстро прогрессирующий гломерулонефрит , также известный как серповидный GN , характеризуется быстрым прогрессирующим ухудшением функции почек. Люди с быстро прогрессирующим гломерулонефритом могут иметь нефритический синдром . В лечении иногда используется стероидная терапия, хотя прогноз остается неблагоприятным. Различают три основных подтипа:
- Тип 1 - синдром Гудпасчера , аутоиммунное заболевание, также поражающее легкие . При синдроме Гудпасчера антитела IgG, направленные против базальной мембраны клубочков, вызывают воспалительную реакцию, вызывающую нефритический синдром и кровохарканье . Требуются высокие дозы иммуносупрессии (внутривенный метилпреднизолон ) и циклофосфамид, плюс плазмаферез. Иммуногистохимическое окрашивание образцов ткани показывает линейные отложения IgG.
- Тип 2 характеризуется поражением, опосредованным иммунными комплексами, и может быть связан с системной красной волчанкой , постинфекционным гломерулонефритом, нефропатией IgA и васкулитом IgA .
- Быстро прогрессирующий гломерулонефрит 3- го типа , также называемый паучииммунным типом , связан с причинами сосудистого воспаления, включая гранулематоз с полиангиитом (ГПА) и микроскопический полиангиит . При окрашивании не наблюдается иммунных отложений, однако анализы крови могут быть положительными на антитела ANCA .
Гистопатологически большинство клубочков представляют собой «полумесяцы». Формирование полумесяца инициируется прохождением фибрина в пространство Боумена в результате повышенной проницаемости базальной мембраны клубочков. Фибрин стимулирует пролиферацию эндотелиальных клеток капсулы Боумена и приток моноцитов. Быстрый рост и фиброз полумесяца сжимает петли капилляров и уменьшает пространство Боумена, что приводит к почечной недостаточности в течение недель или месяцев.
Диагностика
Некоторые формы гломерулонефрита диагностируются клинически на основании данных анамнеза и обследования. Другие тесты могут включать:
- Исследование мочи
- Анализы крови для выяснения причины, включая FBC , маркеры воспаления и специальные тесты (включая ASLO , ANCA , Anti-GBM , уровни комплемента , антиядерные антитела )
- Биопсия почки
- Ультразвуковое исследование почек полезно для прогностических целей при обнаружении признаков хронического заболевания почек , которое, однако, может быть вызвано многими другими заболеваниями, помимо гломерулонефрита.
Уход
Антибактериальная терапия для предотвращения стрептококковой инфекции (Профилактика). Стероиды для подавления иммунитета. Обеспечьте диету с высоким содержанием калорий и низким содержанием белка, натрия и калия. Следите за признаками почечной недостаточности, сердечной недостаточности и гипертонической энцефалопатии.
Смотрите также
использованная литература
внешние ссылки
| Классификация | |
|---|---|
| Внешние ресурсы |