Гранулематозно-лимфоцитарная интерстициальная болезнь легких - Granulomatous–lymphocytic interstitial lung disease

Гранулематозно-лимфоцитарная интерстициальная болезнь легких (ГЛИЛД) является легочным осложнением общих вариабельных иммунодефицитных расстройств (ОВИН). Это наблюдается примерно у 15% пациентов с ОВИН. Он был определен гистологически как наличие (не казеозной) гранулемы и лимфопролиферации в легком. Однако, поскольку GLILD часто ассоциируется с другими аутоиммунными особенностями, такими как спленомегалия , аденопатия и цитопения , также использовалось определение, основанное на аномалиях при визуализации легких (КТ) вместе с доказательствами гранулематозного воспаления в других местах.

Хотя инфекции и осложнения инфекций, такие как бронхоэктазы, являются более частыми осложнениями ОВИН в легких, важно наличие иммунных проявлений, включая ГЛИЛД, поскольку это связано с повышенным риском смерти.

В общем, как редкое осложнение в виде редкого заболевания , состояние остается не полностью понято, и существует реальная необходимость дальнейших исследований в этой области.

Признаки и симптомы

У людей, страдающих GLILD, могут быть такие симптомы , как кашель и одышка , но они также могут протекать бессимптомно , при этом заболевание впервые обнаруживается по аномалиям при функциональных тестах легких или компьютерной томографии легких.

Факторы риска

Почему GLILD поражает лишь некоторых людей с CVID, остается неизвестным. Однако были сообщения о том, что повышенные уровни антител IgM , измененная функция Т-клеток и / или пропорциональность CD4: CD8 Т-клеток могут быть связаны с повышенным риском ГЛИЛЗ, а ГЛИЛЗ также связан со специфическими генетическими мутациями при ОВИН, включая дефицит CTLA-4 .

Диагностика

Диагноз обычно подозревают после компьютерной томографии. Типичные особенности CT включают твердые и полутвердые узелки, замену матового стекла и ретикуляцию. Могут быть признаки мультисистемного вовлечения, такие как аденопатия и спленомегалия.

Наиболее частым отклонением от нормы при тестировании функции легких является снижение газообмена. Сообщалось об обструктивных и ограничительных моделях спирометрии .

Дифференциальный диагноз включает инфекцию , другие заболевания интерстициального легких и злокачественные заболевания , включая лимфомы . Таким образом, исключение инфекции является важным шагом в лечении, но для подтверждения диагноза требуется биопсия легкого . У людей, у которых до постановки диагноза ОВИН было заболевание легких, дифференциальный диагноз включает саркоидоз . Саркоид также характеризуется гранулематозным поражением легких, поэтому у пациентов, обследуемых на саркоид, должны быть измерены сывороточные иммуноглобулины, чтобы исключить ОВИН.

лечение

В настоящее время нет доступных руководств по расследованию и ведению GLILD, и доказательства ограничены ретроспективными сериями случаев . Из-за связи с более неблагоприятными исходами и из-за того, что у некоторых пациентов развивается прогрессирующее заболевание легких, большинство специалистов теперь рекомендуют лечение на ранних стадиях заболевания, но это всегда индивидуальное решение между пациентом и медицинской командой. Многие центры проводят скрининг на развитие GLILD (и других легочных осложнений) с помощью регулярных функциональных тестов легких и компьютерной томографии.

Исследования GLILD проводились у пациентов на фоне заместительной терапии иммуноглобулином. В когорте из 59 пациентов с ОВИН с гранулематозной болезнью, 30 (51%) из которых имели поражение легких, полная ремиссия заболевания была достигнута в 5 из 25 попыток с применением кортикостероидов (3 пациента), метотрексата (1 пациент) и циклофосфамида (1 пациент). ). Частичные ответы наблюдались также при приеме ритуксимаба и гидроксихлорохина. Напротив, во втором отчете предполагался плохой ответ только на кортикостероиды, но хороший ответ на 18-месячное лечение ритуксимабом и азатиоприном у семи пациентов. Предпринята попытка трансплантации костного мозга . Иммуносупрессия была связана с развитием оппортунистической инфекции и других предсказуемых побочных эффектов, и в каждом случае необходимо тщательно взвешивать баланс рисков и преимуществ терапии. Наилучшим образом это может быть достигнуто путем совместной работы специалистов в области иммунологии, респираторных заболеваний, радиологии и патологии, работающих вместе с пациентом в составе многопрофильной команды.

Исследование

Очень мало информации написано и для пациентов с GLILD. Однако интерес к этому состоянию растет, и в настоящее время проводятся многоцентровые исследования, такие как STILPAD.

Ссылки