Синдром Гийена-Барре - Guillain–Barré syndrome

Синдром Гийена-Барре (СГБ)
Другие имена Синдром Гийена – Барре – Штроля, паралич Ландри, постинфекционный полиневрит.
Произношение
Специальность Неврология
Симптомы Слабость мышц, начинающаяся в ступнях и руках, обычно восходящая
Осложнения Проблемы с дыханием, проблемы с сердцем и артериальным давлением
Обычное начало Быстрый (от часов до недель)
Причины Обычно вызывается инфекцией; иногда хирургическим путем и редко вакцинацией
Диагностический метод На основании симптомов, исследования нервной проводимости , люмбальной пункции
Уход Поддерживающая терапия , внутривенный иммуноглобулин , плазмаферез
Прогноз От недель до лет на выздоровление
Частота 2 на 100 000 человек в год
Летальные исходы 7,5% пострадавших

Синдром Гийена-Барре ( СГБ ) - это быстро развивающаяся мышечная слабость, вызванная иммунной системой, повреждающей периферическую нервную систему . Обычно поражаются обе стороны тела, и первоначальными симптомами являются изменение чувствительности или боли, часто в спине, наряду со слабостью мышц, начиная с ступней и кистей рук и часто распространяясь на руки и верхнюю часть тела. Симптомы могут развиваться в течение нескольких часов или нескольких недель. Во время острой фазы заболевание может быть опасным для жизни, примерно у 15% людей развивается слабость дыхательных мышц, и поэтому им требуется искусственная вентиляция легких . Некоторые из них влияют изменения в функции от вегетативной нервной системы , что может привести к опасным аномалиями в частоте сердечных сокращений и артериального давления .

Хотя причина неизвестна, основной механизм включает аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система организма по ошибке атакует периферические нервы и повреждает их миелиновую изоляцию. Иногда эта иммунная дисфункция вызывается инфекцией или, реже, хирургическим вмешательством и, в редких случаях, вакцинацией . Диагноз обычно основывается на признаках и симптомах, исключая альтернативные причины, и подтверждается такими тестами, как исследования нервной проводимости и исследование спинномозговой жидкости . Существует ряд подтипов, основанных на областях слабости, результатах исследований нервной проводимости и наличии определенных антител . Классифицируется как острая полинейропатия .

При сильной слабости быстрое лечение внутривенными иммуноглобулинами или плазмаферезом вместе с поддерживающей терапией приведет к хорошему выздоровлению у большинства людей. Восстановление может занять от нескольких недель до нескольких лет, при этом примерно у трети пациентов наблюдается постоянная слабость. В глобальном масштабе смерть наступает примерно у 7,5% пострадавших. Синдром Гийена-Барре встречается редко, один или два случая на 100 000 человек ежегодно. У обоих полов и во всех частях мира одинаковая частота заболеваний.

Синдром назван в честь французских неврологов Жоржа Гийена и Жана Александра Барре , которые вместе с французским врачом Андре Штролом описали это состояние в 1916 году.

Признаки и симптомы

Первыми симптомами синдрома Гийена-Барре являются онемение, покалывание и боль, как по отдельности, так и в комбинации. За этим следует слабость в ногах и руках, которая в равной степени поражает обе стороны и со временем ухудшается. Слабость может достигать максимальной степени тяжести через полдня или более двух недель, а затем становится устойчивой. У каждого пятого человека слабость продолжает прогрессировать в течение четырех недель. Также могут быть затронуты мышцы шеи, и примерно половина из них страдают от поражения черепных нервов, которые снабжают кровью голову и лицо; это может привести к слабости мускулов лица , затрудненному глотанию, а иногда и к слабости глазных мускулов . У 8% слабость поражает только ноги (параплегия или парапарез). Вовлечение мышц, управляющих мочевым пузырем и анусом, необычно. В целом около трети людей с синдромом Гийена – Барре продолжают ходить. Как только слабость перестает прогрессировать, она сохраняется на стабильном уровне («фаза плато»), прежде чем наступит улучшение. Фаза плато может длиться от двух дней до шести месяцев, но наиболее распространенная продолжительность - неделя. Симптомы, связанные с болью, затрагивают более половины и включают боль в спине , болезненное покалывание, мышечную боль и боль в голове и шее, связанную с раздражением оболочки головного мозга .

Многие люди с синдромом Гийена – Барре испытали признаки и симптомы инфекции за 3–6 недель до появления неврологических симптомов. Это может быть инфекция верхних дыхательных путей (ринит, боль в горле) или диарея .

У детей, особенно младше шести лет, диагноз может быть затруднен, и состояние часто изначально ошибочно (иногда на срок до двух недель) за другие причины болей и затруднений при ходьбе, такие как вирусные инфекции или проблемы с костями и суставами. .

При неврологическом обследовании характерными признаками являются снижение силы мышц и снижение или отсутствие сухожильных рефлексов (соответственно гипо- или арефлексия ). Тем не менее, у некоторых из них до развития арефлексии были нормальные рефлексы в пораженных конечностях, а у некоторых рефлексы могли быть преувеличенными. В варианте Миллера-Фишера синдрома Гийена – Барре (см. Ниже) можно обнаружить триаду слабости глазных мышц , нарушений координации , а также отсутствия рефлексов. Уровень сознания , как правило , не влияет на синдром Гийена-Барре, но Бикерстафф стволовой энцефалит подтипа может обладать сонливость, сонливость или комы.

Нарушение дыхания

У четверти всех людей с синдромом Гийена-Барре развивается слабость дыхательных мышц, приводящая к дыхательной недостаточности , неспособности дышать адекватно для поддержания нормального уровня кислорода и / или углекислого газа в крови. Этот опасный для жизни сценарий осложняется другими медицинскими проблемами, такими как пневмония , тяжелые инфекции , сгустки крови в легких и кровотечение в пищеварительном тракте у 60% тех, кому требуется искусственная вентиляция легких.

Вегетативная дисфункция

Вегетативной или непроизвольное нервной системы , которая участвует в контроле функций организма , таких как частота сердечных сокращений и артериальное давление , оказывает влияние на две трети людей с синдромом Гийена-Барре, но воздействие является переменной. У двадцати процентов могут наблюдаться серьезные колебания артериального давления и нарушения сердечного ритма , иногда до такой степени, что сердцебиение останавливается и требует лечения с помощью кардиостимулятора . К другим сопутствующим проблемам относятся нарушения потоотделения и изменения реактивности учеников . Поражение вегетативной нервной системы может затронуть даже тех, у кого нет сильной мышечной слабости.

Причины

Начало инфекции

С помощью сканирующего электронного микроскопа -derived изображение Campylobacter jejuni , который вызывает около 30% случаев синдрома Гийена-Барре

Две трети людей с синдромом Гийена-Барре перенесли инфекцию до начала заболевания. Чаще всего это эпизоды гастроэнтерита или инфекции дыхательных путей . Во многих случаях можно подтвердить точную природу инфекции. Примерно 30% случаев вызваны бактериями Campylobacter jejuni , вызывающими диарею. Еще 10% связаны с цитомегаловирусом (CMV, HHV-5). Несмотря на это, лишь у очень небольшого числа людей с инфекциями Campylobacter или CMV развивается синдром Гийена – Барре (0,25–0,65 на 1000 и 0,6–2,2 на 1000 эпизодов, соответственно). Участвующий штамм Campylobacter может определять риск GBS; разные формы бактерий имеют разные липополисахариды на своей поверхности, и некоторые из них могут вызывать заболевание (см. ниже), а другие - нет.

Связь между другими инфекциями и СГБ менее очевидна. Два других вируса герпеса ( вирус Эпштейна – Барра / HHV-4 и вирус ветряной оспы / HHV-3) и бактерия Mycoplasma pneumoniae были связаны с GBS. Известно, что СГБ возникает после гриппа, и было продемонстрировано, что вакцинация против гриппа связана со снижением риска. Тропические флавивирусные инфекции, лихорадка денге и вирус Зика , также были связаны с эпизодами СГБ. Предыдущий вирус гепатита Е инфекции было установлено, что чаще встречается у людей с GBS.

Сообщалось, что GBS связан с COVID-19 и может быть потенциальным неврологическим осложнением заболевания.

Начало вакцинации

Повышение заболеваемости синдромом Гийена-Барре после иммунизации против гриппа, последовавшей за вспышкой свиного гриппа в 1976 г. (H1N1 A / NJ / 76); 8,8 случаев на миллион (0,0088 на 1000) получателей развили это как осложнение. Случаи СГБ произошли у 362 пациентов в течение 6 недель после вакцинации против гриппа у 45 миллионов человек, что в 8,8 раза больше, чем обычно. СГБ, вызванное вакцинацией от свиного гриппа 1976 года, было исключением; В ходе последующих кампаний вакцинации наблюдалось небольшое увеличение заболеваемости, но не в такой же степени. 2009 пандемии гриппа вакцина против вируса пандемического гриппа H1N1 неприятных или трудной вещи / pdm09 не приводит к значительному увеличению случаев. Фактически, «исследования обнаружили небольшое увеличение примерно на 1 случай на миллион вакцин по сравнению с исходным уровнем, что аналогично тому, которое наблюдалось после введения вакцин против сезонного гриппа в течение последних нескольких лет». Польза для населения в целом от вакцинации в предотвращении гриппа перевешивает небольшие риски для лиц этой группы с СГБ после вакцинации. Инфекция естественным гриппом является более сильным фактором риска для развития СГБ, чем вакцинация против гриппа, и вакцинация снизила риск СГБ в целом за счет снижения риска заражения гриппом.

В Соединенных Штатах СГБ после вакцинации против сезонного гриппа занесен в федеральную правительственную таблицу травматизма после вакцинации . 24 марта 2021 г., после обзора нескольких постмаркетинговых наблюдательных исследований, в которых наблюдался повышенный риск синдрома Гийена-Барре через 42 дня после вакцинации вакциной против опоясывающего лишая Shingrix, FDA потребовало внести от производителя GlaxoSmithKline изменения в этикетку безопасности, чтобы включить предупреждения для риск синдрома Гийена-Барре.

Сообщается, что GBS является очень редким побочным эффектом вакцины Janssen от COVID-19 .

Вызванный наркотиками

Цимелидин , антидепрессант, имел очень благоприятный профиль безопасности, но в результате редких сообщений о случаях синдрома Гийена-Барре был снят с продажи.

Механизм

Структура типичного нейрона
Нейрон
Синдром Гийена-Барре - повреждение нервов

Дисфункция нервов при синдроме Гийена-Барре вызвана иммунной атакой на нервные клетки периферической нервной системы и их поддерживающие структуры. Нервные клетки имеют свое тело (сома) в спинном мозге и длинный выступ ( аксон ), который переносит электрические нервные импульсы к нервно-мышечному соединению , где импульс передается в мышцу. Аксоны обернуты оболочкой из шванновских клеток , содержащих миелин . Между шванновскими клетками есть промежутки ( узлы Ранвье ), где обнажается аксон. Различные типы синдрома Гийена – Барре характеризуются разными типами иммунной атаки. Демиелинизирующий вариант (AIDP, см. Ниже) характеризуется повреждением миелиновой оболочки лейкоцитами ( Т-лимфоцитами и макрофагами ); этому процессу предшествует активация группы белков крови, известной как комплемент . Напротив, аксональный вариант опосредуется антителами IgG и комплементом против клеточной мембраны, покрывающей аксон, без прямого вовлечения лимфоцитов.

Сообщалось о различных антителах, направленных на нервные клетки, при синдроме Гийена-Барре. Было показано, что в аксональном подтипе эти антитела связываются с ганглиозидами , группой веществ, обнаруживаемых в периферических нервах. Ганглиозид представляет собой молекулу , состоящую из церамидов , связанной с небольшой группой гексозы - типа сахара и содержащих различное число N кислотных -acetylneuraminic групп. Ключевыми четырьмя ганглиозидами, против которых были описаны антитела, являются GM1 , GD1a, GT1a и GQ1b, при этом различные анти-ганглиозидные антитела связаны с определенными характеристиками; например, антитела GQ1b были связаны с вариантом GBS Миллера-Фишера и родственными формами, включая энцефалит Бикерстаффа. Производство этих антител после инфекции, вероятно, является результатом молекулярной мимикрии , когда иммунная система реагирует на микробные вещества, но полученные антитела также реагируют с веществами, встречающимися в организме в естественных условиях. После заражения Campylobacter организм вырабатывает антитела класса IgA ; только небольшая часть людей также вырабатывает антитела IgG к веществам клеточной стенки бактериального вещества (например, липоолигосахаридам ), которые перекрестно реагируют с ганглиозидами нервных клеток человека. В настоящее время неизвестно, как этот процесс избегает центральной толерантности к ганглиозидам, которая предназначена для подавления выработки антител против собственных веществ организма. Не все антиганглиозидные антитела вызывают заболевание, и недавно было высказано предположение, что некоторые антитела связываются более чем с одним типом эпитопа одновременно (гетеродимерное связывание) и что это определяет ответ. Кроме того, развитие патогенных антител может зависеть от присутствия других штаммов бактерий в кишечнике.

Диагностика

Диагноз синдрома Гийена-Барре зависит от таких результатов, как быстрое развитие мышечного паралича, отсутствие рефлексов, отсутствие лихорадки и отсутствие вероятной причины. Анализ спинномозговой жидкости (через люмбальную пункцию позвоночника ) и исследования нервной проводимости являются вспомогательными исследованиями, обычно выполняемыми при диагностике СГБ. Часто проводится тестирование на антиганглиозидные антитела, но их вклад в диагностику обычно ограничен. Обычно проводятся анализы крови, чтобы исключить возможность другой причины слабости, например, низкого уровня калия в крови . Аномально низкий уровень натрия в крови часто встречается при синдроме Гийена-Барре. Это объясняется несоответствующей секрецией антидиуретического гормона , что приводит к относительной задержке воды.

Во многих случаях проводится магнитно-резонансная томография спинного мозга, чтобы отличить синдром Гийена – Барре от других состояний, вызывающих слабость конечностей, например, компрессию спинного мозга . Если МРТ показывает усиление нервных корешков , это может указывать на СГБ. У детей эта особенность присутствует в 95% сканирований, но она не специфична для синдрома Гийена – Барре, поэтому необходимо другое подтверждение.

Спинномозговая жидкость

Спинномозговая жидкость покрывает мозг и позвоночник, а люмбальная пункция или спинномозговая пункция - это удаление небольшого количества жидкости с помощью иглы, вставленной между поясничными позвонками . Характерными признаками синдрома Гийена-Барре являются повышенный уровень белка, обычно более 0,55 г / л, и менее 10 лейкоцитов на кубический миллиметр жидкости («альбуминоцитологическая диссоциация»). Этот паттерн отличает синдром Гийена – Барре от других состояний (таких как лимфома и полиомиелит ), при которых повышены как белок, так и количество клеток . Повышенный уровень белка в спинномозговой жидкости обнаруживается примерно у 50% пациентов в первые 3 дня после появления слабости, который увеличивается до 80% после первой недели.

Повторять люмбальную пункцию при течении болезни не рекомендуется. После лечения уровень белка может повыситься.

Нейрофизиология

Непосредственная оценка нервной проводимости электрических импульсов может исключить другие причины острой мышечной слабости, а также выделить различные типы синдрома Гийена – Барре. Могут быть выполнены игольчатая электромиография (ЭМГ) и исследования нервной проводимости . В первые две недели эти исследования могут не выявить никаких отклонений от нормы. Для постановки диагноза не требуются нейрофизиологические исследования.

Формальные критерии существуют для каждого из основных подтипов синдрома Гийена – Барре (AIDP и AMAN / AMSAN, см. Ниже), но они могут неправильно классифицировать некоторые случаи (особенно при обратимом нарушении проводимости), поэтому были предложены изменения этих критериев. Иногда может быть полезно повторное тестирование.

Клинические подтипы

Различают несколько подтипов синдрома Гийена – Барре. Несмотря на это, у многих людей есть частично совпадающие симптомы, что может затруднить классификацию в отдельных случаях. Все типы имеют частичные формы. Например, некоторые люди испытывают только отдельные проблемы с движением глаз или координацией; Считается, что они являются подтипом синдрома Миллера-Фишера и имеют схожие образцы антиганглиозидных антител.

Тип Симптомы Пострадавшее население Исследования нервной проводимости Антиганглиозидные антитела
Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (ОВДП) Сенсорные симптомы и мышечная слабость, часто со слабостью черепных нервов и поражением вегетативных органов Наиболее распространен в Европе и Северной Америке. Демиелинизирующая полинейропатия Нет четкой ассоциации
Острая моторная аксональная нейропатия (AMAN) Изолированная мышечная слабость без сенсорных симптомов менее чем в 10%; вовлечение черепных нервов нечасто Редко в Европе и Северной Америке, значительная доля (30-65%) в Азии, Центральной и Южной Америке; иногда его называют «китайский паралитический синдром». Аксональная полинейропатия, нормальный потенциал сенсорного действия GM1a / b, GD1a и GalNac-GD1a
Острая моторная и сенсорная аксональная нейропатия (AMSAN) Сильная мышечная слабость, похожая на AMAN, но с потерей чувствительности - Аксональная полинейропатия, сниженный или отсутствующий потенциал сенсорного действия GM1, GD1a
Глоточно-шейно-плечевой вариант Слабость, особенно мышц горла, а также мышц лица, шеи и плеч. - В целом нормально, иногда аксональная нейропатия в руках В основном GT1a, иногда GQ1b, редко GD1a
Синдром Миллера-Фишера Атаксия , слабость глазных мышц, арефлексия, но обычно нет слабости в конечностях Этот вариант чаще встречается у мужчин, чем у женщин (соотношение 2: 1). Заболевания обычно происходят весной, и средний возраст возникновения составляет 43 года. В целом нормальные, иногда обнаруживаются дискретные изменения сенсорной проводимости или H-рефлекса GQ1b, GT1a

Другие диагностические объекты часто входят в спектр синдрома Гийена – Барре. Стволовой энцефалит Бикерстаффа (BBE), например, является частью группы состояний, которые сейчас рассматриваются как формы синдрома Миллера Фишера (синдром анти-GQ1b-антител), а также родственного состояния, обозначенного как «острая атаксическая гиперсонливость», при котором возникают проблемы с координацией и сонливость. присутствуют, но мышечной слабости не обнаруживается. BBE характеризуется быстрым началом офтальмоплегии, атаксии и нарушения сознания и может быть связано с отсутствием или снижением сухожильных рефлексов, а также с симптомом Бабинского . Течение болезни обычно монофазное, но сообщалось о повторных эпизодах. Нарушения МРТ ствола головного мозга зарегистрированы в 11% случаев.

Можно ли рассматривать изолированную острую потерю чувствительности как форму синдрома Гийена – Барре, является предметом споров; это редкое явление по сравнению с СГБ с мышечной слабостью, но без сенсорных симптомов.

Уход

Иммунотерапия

Плазмаферез и внутривенные иммуноглобулины (ВВИГ) являются двумя основными видами иммунотерапевтического лечения СГБ. Плазмаферез пытается уменьшить атаку организма на нервную систему, отфильтровывая антитела из кровотока. Точно так же введение ВВИГ нейтрализует вредные антитела и воспаление. Эти два метода лечения одинаково эффективны, но их сочетание ненамного лучше, чем любое из них по отдельности. Плазмаферез ускоряет выздоровление при использовании в течение четырех недель после появления симптомов. ВВИГ работает так же, как плазмаферез, если его начать в течение двух недель после появления симптомов, и вызывает меньше осложнений. IVIG обычно используется в первую очередь из-за простоты введения и безопасности. Его использование сопряжено с риском; иногда это вызывает воспаление печени или, в редких случаях, почечную недостаточность. Было обнаружено, что сами по себе глюкокортикоиды не эффективны для ускорения выздоровления и потенциально могут задержать выздоровление.

Нарушение дыхания

При дыхательной недостаточности может потребоваться интубация трахеи и поддержка дыхания посредством искусственной вентиляции легких , как правило, в отделении интенсивной терапии . Необходимость в искусственной вентиляции легких можно предвидеть путем измерения двух дыхательных тестов на основе спирометрии : форсированной жизненной емкости легких (FVC) и отрицательной силы вдоха (NIF). ФЖЕЛ менее 15 мл на килограмм массы тела или НИФ менее 60  CMH 2 O , считаются маркерами тяжелой дыхательной недостаточности.

Боль

Хотя боль часто встречается у людей с синдромом Гийена – Барре, исследований, сравнивающих различные типы обезболивающих , недостаточно, чтобы дать рекомендации относительно того, какие из них следует использовать.

Реабилитация

После острой фазы около 40% людей нуждаются в интенсивной реабилитации с помощью многопрофильной команды, чтобы сосредоточиться на улучшении повседневной активности (ADL). Исследования по этому вопросу были ограничены, но вполне вероятно, что интенсивная реабилитация улучшает долгосрочные симптомы. Команды могут включать физиотерапевтов , эрготерапевтов , логопедов, социальных работников, психологов , других медицинских работников и медсестер . Команда обычно работает под наблюдением невролога или врача-реабилитолога, который определяет цели лечения.

Физиотерапевтические вмешательства включают тренировку силы, выносливости и походки с постепенным увеличением подвижности, поддержанием осанки и выравнивания, а также функции суставов. Трудотерапия направлена ​​на улучшение повседневных функций при выполнении домашних и общественных задач, а также вождения и работы. Могут быть предоставлены домашние модификации, приспособления для ходьбы, ортопедические стельки и шины. Ввод языковых патологий может потребоваться у людей с проблемами речи и глотания, а также для поддержки общения у тех, кому требуется постоянная поддержка дыхания (часто через трахеостомию ). Пищевая поддержка может быть предоставлена ​​командой и диетологами . Психологи могут предоставить консультации и поддержку. Психологическое вмешательство также может потребоваться при тревоге, страхе и депрессии.

Прогноз

Синдром Гийена-Барре может привести к смерти в результате многих осложнений: тяжелых инфекций, образования тромбов и остановки сердца, вероятно, из-за вегетативной невропатии. Несмотря на оптимальный уход, это происходит примерно в 5% случаев.

Скорость и степень выздоровления различаются. Прогноз синдрома Гийена-Барре определяется в основном возрастом (у людей старше 40 лет может быть более неблагоприятный исход) и тяжестью симптомов через две недели. Более того, у тех, кто испытал диарею до начала болезни, прогноз хуже. При исследовании нервной проводимости наличие блокады проводимости предсказывает худший исход через 6 месяцев. У тех, кто получал внутривенные иммуноглобулины, меньшее увеличение уровня IgG в крови через две недели после введения связано с более низким исходом подвижности через шесть месяцев, чем у тех, у кого уровень IgG значительно увеличился. Если болезнь продолжает прогрессировать более четырех недель или есть несколько колебаний степени тяжести (более двух за восемь недель), диагнозом может быть хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия , которая лечится по-другому.

В научных исследованиях результат эпизода синдрома Гийена-Барре регистрируется по шкале от 0 до 6, где 0 означает полное здоровье; 1 очень незначительный симптом, но может работать; 2 могут ходить, но не бегать; 3 требуется палка или другая опора; 4 прикованы к кровати или стулу; 5 требуется длительная респираторная поддержка; 6 смерть.

Связанное со здоровьем качество жизни (HRQL) после приступа синдрома Гийена-Барре может быть значительно ухудшается. Примерно пятая часть не может ходить без посторонней помощи через шесть месяцев, и многие из них испытывают хроническую боль , усталость и трудности с работой, образованием, хобби и общественной деятельностью. HRQL значительно улучшается в первый год.

Эпидемиология

В западных странах количество новых эпизодов в год оценивается от 0,89 до 1,89 случаев на 100 000 человек. Дети и молодые люди менее подвержены заболеванию, чем пожилые люди: относительный риск увеличивается на 20% за каждое десятилетие жизни. У мужчин вероятность развития синдрома Гийена-Барре выше, чем у женщин; относительный риск для мужчин 1,78 по сравнению с женщинами.

Распределение подтипов варьируется в зависимости от страны. В Европе и США 60–80% людей с синдромом Гийена – Барре имеют демиелинизирующий подтип (AIDP), а AMAN поражает лишь небольшое число (6–7%). В Азии, Центральной и Южной Америке эта доля значительно выше (30–65%). Это может быть связано с воздействием различных инфекций, а также с генетическими характеристиками данной популяции. Считается, что вариант Миллера Фишера более распространен в Юго-Восточной Азии.

История

Жорж Гийен вместе с Барре и Штролом описал два случая самоограничивающегося острого паралича со специфическими изменениями спинномозговой жидкости. Он сменил своего учителя Пьера Мари на посту профессора неврологии в больнице Сальпетриер в Париже в 1925 году.

Жан-Батист Октав Ландри впервые описал это заболевание в 1859 году. В 1916 году Жорж Гийен , Жан Александр Барре и Андре Штрол диагностировали болезнь у двух солдат и описали ключевую диагностическую аномалию - альбуминоцитологическую диссоциацию - повышенной концентрации белка в спинномозговой жидкости, но в норме. количество ячеек.

К. Миллер Фишер описал вариант, носящий его имя, в 1956 году. Британский невролог Эдвин Бикерстафф описал тип энцефалита в 1951 году и внес дальнейший вклад в другой работе в 1957 году. Гийен сообщил о некоторых из этих особенностей до их полного описания в 1938 году. с тех пор были описаны подтипы, такие как форма с чистой атаксией и тип, вызывающий глоточно-шейно-плечевую слабость. Аксональный подтип был впервые описан в 1986 году.

Диагностические критерии были разработаны в конце 1970-х годов после серии случаев, связанных с вакцинацией от свиного гриппа . Они были уточнены в 1990 году. Определение случая было пересмотрено Брайтонским сотрудничеством по вопросам безопасности вакцин в 2009 году, но в основном предназначено для исследований. Плазмаферез впервые был использован в 1978 году, и его польза была подтверждена в более крупных исследованиях в 1985 году. Внутривенные иммуноглобулины были введены в 1988 году, и исследования в начале 1990-х годов показали, что они были не менее эффективны, чем плазмаферез.

Направления исследований

Понимание механизма заболевания синдромом Гийена – Барре эволюционировало в последние годы. Разработка новых методов лечения была ограничена с тех пор, как в 1980-х и 1990-х годах была введена иммунотерапия. Текущие исследования нацелены на демонстрацию того, могут ли некоторые люди, получавшие внутривенные иммуноглобулины, получить пользу от второго курса, если уровни антител, измеренные в крови после лечения, показали лишь небольшое увеличение. Исследования иммунодепрессантов микофенолата мофетила , нейротрофического фактора головного мозга и бета-интерферона (IFN-β) не продемонстрировали положительных результатов, подтверждающих их широкое применение.

Для исследований часто используется модель на животных (экспериментальный аутоиммунный неврит у крыс), и некоторые агенты оказались многообещающими: глатирамера ацетат , хинпрамин , фасудил (ингибитор фермента Rho-киназы ) и сердечный препарат флекаинид . Антитело, нацеленное на анти-ганглиозидное антитело против GD3, показало пользу в лабораторных исследованиях. Учитывая роль системы комплемента в СГБ, было высказано предположение, что ингибиторы комплемента (такие как препарат экулизумаб ) могут быть эффективными.

использованная литература

дальнейшее чтение

  • Штейнберг GJ, Парри JS (2006). Синдром Гийена – Барре: от диагноза к выздоровлению . Нью-Йорк: Демос; ANN Press (Американская академия неврологии). ISBN 9781932603569.
Классификация
Внешние ресурсы