АДРЕСНЫЙ синдром - HELLP syndrome

АДРЕСНЫЙ синдром
Специальность Акушерство
Симптомы Чувство усталости, задержка жидкости, головная боль , тошнота, боль в верхней части живота , нечеткое зрение, судороги
Осложнения Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС), отслойка плаценты , почечная недостаточность , отек легких
Обычное начало Последние 3 месяца беременности или вскоре после родов
Типы Полный, неполный
Причины Неизвестный
Факторы риска Преэклампсия , эклампсия , ранее перенесла АД, мать старше 25 лет, белого цвета
Диагностический метод Анализы крови
Дифференциальная диагностика Вирусный гепатит , тромботическая тромбоцитопеническая пурпура , холангит , гемолитико-уремический синдром
Уход Скорейшие роды, контроль артериального давления
Прогноз <1% риск смерти (мать)
Частота ~ 0,7% беременностей

HELLP-синдром - осложнение беременности ; аббревиатура расшифровывается как « гемолиз» , « Повышенный уровень ферментов печени» и « Низкое количество тромбоцитов» . Обычно это начинается в течение последних трех месяцев беременности или вскоре после родов . Симптомы могут включать чувство усталости, задержку жидкости, головную боль, тошноту, боль в правом верхнем углу живота , нечеткое зрение, кровотечение из носа и судороги . Осложнения могут включать диссеминированное внутрисосудистое свертывание , отслойку плаценты и почечную недостаточность .

Причина неизвестна. Состояние возникает в связи с преэклампсией или эклампсией . К другим факторам риска относятся наличие ранее данного синдрома, наличие матери старше 25 лет и белого цвета кожи . Основной механизм может включать аномальное развитие плаценты. Диагноз обычно ставится на основании анализов крови, выявляющих признаки распада эритроцитов ( лактатдегидрогеназа более 600 Ед / л), аспартаттрансаминаза более 70 Ед / л и тромбоциты менее 100х10 9 / л. Если не все критерии присутствуют, условие является неполным.

Лечение обычно включает в себя как можно более ранние роды. Это особенно верно , если беременность за 34 недель беременности . Могут использоваться лекарства для снижения артериального давления, и может потребоваться переливание крови .

Синдром HELLP встречается примерно в 0,7% беременностей и поражает примерно 15% женщин с эклампсией или тяжелой преэклампсией. Смерть матери случается редко (<1%). Результаты у младенцев обычно связаны с тем, насколько они недоношены при рождении. Впервые синдром был назван в 1982 году американским гинекологом Луи Вайнштейном.

Признаки и симптомы

Первые признаки HELLP обычно начинают появляться в середине третьего триместра , хотя признаки могут появиться на более ранних и более поздних стадиях. Симптомы различаются по степени тяжести и у разных людей, и их обычно принимают за нормальные симптомы беременности, особенно если они не тяжелые.

Пациенты с синдромом HELLP страдают от общего дискомфорта, сопровождаемого сильной болью в эпигастрии или правом верхнем квадранте живота, сопровождающейся тошнотой , рвотой , болью в спине , анемией и гипертонией . Некоторые пациенты также могут страдать от головной боли и проблем со зрением. Эти симптомы также могут усиливаться ночью. По мере прогрессирования и ухудшения состояния после разрыва капсулы печени возникает спонтанная гематома , которая чаще возникает в правой доле. Наличие любых комбинаций этих симптомов, в частности субкапсулярной гематомы печени, требует немедленного обследования из-за высокой заболеваемости и смертности от этого состояния.

Факторы риска

Повышенный индекс массы тела и нарушения обмена веществ , а также антифосфолипидный синдром значительно увеличивают риск HELLP-синдрома у всех пациентов женского пола. Женщины, которые имели или имеют родственников с женщинами с предыдущими осложнениями HELLP-синдрома, как правило, подвергаются более высокому риску во всех своих последующих беременностях.

Риск HELLP-синдрома окончательно не связан с конкретной генетической вариацией, но, вероятно, комбинация генетических вариаций, таких как ген FAS, ген VEGF, ген глюкокортикоидного рецептора и ген tol-подобного рецептора, увеличивает риск.

Патофизиология

Патофизиология до сих пор неясна, и точная причина еще не найдена. Однако он имеет общий механизм, который представляет собой повреждение эндотелиальных клеток , с другими состояниями, такими как острое повреждение почек и тромботическая тромбоцитопеническая пурпура . Улучшение понимания патофизиологии HELLP-синдрома повысит диагностическую точность, особенно на ранних стадиях. Это приведет к прогрессу в профилактике, ведении и лечении этого состояния, что увеличит вероятность выживания и выздоровления как матери, так и плода.

Воспаление и коагуляция

В результате повреждения эндотелиальных клеток проявляется каскад патологических реакций, которые становятся все более серьезными и даже фатальными по мере прогрессирования признаков и симптомов. После повреждения эндотелия спазмы сосудов и активация тромбоцитов происходят вместе со сниженным высвобождением фактора релаксации эндотелия и увеличением высвобождения фактора фон Виллебранда ( vWF ), что приводит к общей активации каскада коагуляции и воспалению . Компоненты плаценты, такие как воспалительные цитокины и частицы синцитиотрофобласта, взаимодействуют с материнской иммунной системой и эндотелиальными клетками, дополнительно способствуя свертыванию и воспалению. Эти взаимодействия также повышают количество лейкоцитов и концентрацию интерлейкина, а также повышают активность комплемента.

Низкое количество тромбоцитов

Деградация vWF при синдроме HELLP ингибируется из-за снижения уровней деградирующих белков, что приводит к увеличению воздействия vWF на тромбоциты . В результате развиваются тромботические микроангиопатии, приводящие к тромбоцитопении .

Распад крови

В результате большого количества ангиопатий эритроциты фрагментируются при прохождении через кровеносные сосуды с поврежденным эндотелием и крупными фибриновыми сетями, что приводит к макроангиопатической гемолитической анемии . В результате гемолиза высвобождаются дегидрогеназа молочной кислоты (ЛДГ) и гемоглобин , который связывается с билирубином или гаптоглобином в сыворотке крови .

Печень

Во время каскада коагуляции фибрин откладывается в печени и приводит к обструкции печеночных синусоид и застою сосудов , что увеличивает внутрипеченочное давление. FasL, полученный из плаценты ( CD95L ), который токсичен для гепатоцитов человека , приводит к апоптозу и некрозу гепатоцитов, индуцируя экспрессию TNFα, и приводит к высвобождению ферментов печени. Повреждения печени усугубляются нарушением портала и общим кровотоком в печени, которые возникают в результате микроангиопатий. В совокупности широко распространенная эндотелиальная дисфункция и гепатоцеллюлярное повреждение приводят к глобальной дисфункции печени, часто приводящей к некрозу печени , кровоизлияниям и разрыву капсулы.

Диагностика

Ранняя и точная диагностика, основанная на лабораторных исследованиях и визуализирующих исследованиях, имеет важное значение для лечения и ведения и значительно снижает уровень заболеваемости. Однако диагностика синдрома является сложной задачей, особенно из-за вариабельности признаков и симптомов и отсутствия консенсуса среди медицинских работников. Сходство с другими состояниями, а также нормальные особенности беременности обычно приводят к ошибочно диагностированным случаям или, что чаще, к поздней диагностике.

Существует общий консенсус относительно трех основных диагностических критериев HELLP-синдрома, которые включают печеночную дисфункцию , тромбоцитопению и микроангиопатическую гемолитическую анемию у пациентов с подозрением на преэклампсию.

  • Мазка крови часто обнаруживают аномалии, такие как schistocytes , бура клетки, и шлем клеток , которые указывают на повреждение эритроцитов.
  • На тромбоцитопению, которая является самой ранней коагулопатией, присутствующей у всех пациентов с синдромом HELLP, указывает низкое количество тромбоцитов (ниже 100 x 109 л-1) или тестирование уровней метаболитов фибрина и антитромбина III .
  • Повышенные уровни некоторых белков в сыворотке крови, в частности ЛДГ, аланинтрансаминазы (АЛТ) и аспартаттрансаминазы (АСТ), указывают на дисфункцию печени. Чрезвычайно высокие уровни этих белков в сыворотке, особенно уровни ЛДГ> 1400 МЕ / л, уровни AST> 150 МЕ / л и уровни ALT> 100 МЕ / л, значительно повышают риск материнской смертности.

Ряд других, но менее убедительных клинических диагностических критериев также используется в диагностике наряду с основными клиническими диагностическими критериями HELLP-синдрома.

Визуализирующие обследования, такие как УЗИ , томография или магнитно-резонансная томография ( МРТ ), играют важную роль в правильной диагностике HELLP-синдрома у пациентов с подозрением на дисфункцию печени. В несрочных случаях необходимо пройти МРТ, но в легких случаях HELLP-синдрома рекомендуется проводить лабораторные исследования, такие как определение уровня глюкозы.

Классификация

Система классификации, разработанная в Миссисипи , измеряет тяжесть синдрома с использованием самого низкого наблюдаемого количества тромбоцитов у пациентов наряду с появлением двух других основных клинических критериев. Класс I является наиболее тяжелым, с относительно высоким риском заболеваемости и смертности по сравнению с двумя другими классами.

  • Синдром HELLP класса I характеризуется количеством тромбоцитов ниже 50 000 / мкл.
  • Синдром HELLP класса II характеризуется количеством тромбоцитов 50 000–100 000 / мкл.
  • Синдром HELLP класса III характеризуется количеством тромбоцитов 100 000–150 000 / мкл.

Другая система классификации, представленная в Мемфисе , классифицирует синдром HELLP на основе его выраженности.

  • Частичное проявление состояния характеризуется проявлением одного или двух основных диагностических критериев.
  • Полное проявление состояния характеризуется проявлением всех трех основных диагностических критериев.

Уход

Единственное рекомендованное и наиболее эффективное лечение - это роды, поскольку признаки и симптомы ослабевают и постепенно исчезают после выхода плаценты . Своевременные роды - единственный жизнеспособный вариант в случаях полиорганной дисфункции или полиорганной недостаточности , кровотечения и значительной опасности для плода. Некоторые лекарства также используются для нацеливания и облегчения определенных симптомов.

Кортикостероиды имеют неясную пользу, хотя есть предварительные доказательства того, что они могут увеличивать количество тромбоцитов у матери.

Прогноз

При лечении материнская смертность составляет около 1 процента, хотя такие осложнения, как отслойка плаценты , острое повреждение почек , субкапсулярная гематома печени, необратимое повреждение печени и отслоение сетчатки возникают примерно у 25% женщин. Перинатальная смертность (мертворождение плюс смерть в младенчестве) составляет от 73 до 119 на 1000 новорожденных женщин с HELLP, в то время как до 40% являются небольшими для гестационного возраста . В целом, однако, такие факторы, как гестационный возраст, более важны, чем тяжесть HELLP в определении исхода у ребенка.

Эпидемиология

Синдром HELLP поражает 10-20% пациенток с преэклампсией и является осложнением в 0,5-0,9% всех беременностей. Женщины европеоидной расы старше 25 лет составляют большинство случаев диагностированного синдрома HELLP. В 70% случаев до родов заболевание проявляется в третьем триместре, но в 10% и 20% случаев проявляются симптомы до и после третьего триместра, соответственно. Послеродовые явления также наблюдаются в 30% всех случаев HELLP-синдрома.

История

Синдром HELLP был идентифицирован как отдельная клиническая форма (в отличие от тяжелой преэклампсии) доктором Луи Вайнштейном в 1982 году. В статье 2005 года Вайнштейн написал, что необъяснимая послеродовая смерть женщины с гемолизом, нарушением функции печени, тромбоцитопенией. , а гипогликемия побудила его изучить медицинскую литературу и собрать информацию о похожих женщинах. Он отметил, что случаи с признаками HELLP были зарегистрированы еще в 1954 году.

Смотрите также

использованная литература

внешние ссылки

Классификация
Внешние ресурсы