Гемолиз - Hemolysis
Гемолиз | |
---|---|
Другие имена | Гемолиз (альтернативное написание), гематолиз, эритролиз или эритроцитолиз |
Специальность | Патология |
Осложнения | Почечная недостаточность , заболевание почек |
Причины | Осмос |
Гемолиз или гемолиза ( / ч я м ɒ л ɪ с ɪ с / ), также известный под несколькими другими названиями , является разрываемое ( лизиса ) из красных кровяных клеток ( эритроцитов ) и выпуск их содержимого ( цитоплазмы ) в окружающую жидкость (например, плазма крови ). Гемолиз может происходить in vivo или in vitro (внутри или вне тела).
Одной из причин гемолиза является действие гемолизинов , токсинов, которые вырабатываются некоторыми патогенными бактериями или грибами . Другая причина - интенсивные физические нагрузки. Гемолизины повреждают цитоплазматическую мембрану эритроцитов , вызывая лизис и, в конечном итоге, гибель клеток.
Этимология
От гемо- + -лиз, от древнегреческого αἷμα (haîma, «кровь») + λύσις (lúsis, «разрыхление»).
Внутри тела
Гемолиз внутри тела может быть вызван большим количеством заболеваний, включая множество грамположительных бактерий ( например , Streptococcus , Enterococcus и Staphylococcus ), некоторых паразитов ( например , Plasmodium ), некоторых аутоиммунных заболеваний ( например , гемолитических препаратов, вызванных лекарственными препаратами). анемия , атипичный гемолитико-уремический синдром (aHUS) ), некоторые генетические нарушения ( например , серповидно-клеточная анемия или дефицит G6PD ) или кровь со слишком низкой концентрацией растворенных веществ ( гипотоничность для клеток).
Гемолиз может привести к гемоглобинемии из - за гемоглобина выбрасываются в плазме крови , который играет важную роль в патогенезе от сепсиса и может привести к повышенному риску инфекции из - за его тормозящее действие на врожденной иммунной системы .
Стрептококк
Многие виды рода Streptococcus вызывают гемолиз. Виды стрептококковых бактерий классифицируются по их гемолитическим свойствам. Обратите внимание, что эти гемолитические свойства не обязательно присутствуют in vivo.
- Альфа-гемолитические виды, включая S. pneumoniae , Streptococcus mitis , S. mutans и S. salivarius , окисляют железо в гемоглобине (превращая его в темно-зеленый в культуре).
- Бета-гемолитические виды, в том числе S. pyogenes и S. agalactiae , полностью разрушают эритроциты (видимые в культуре как ореол).
- Гамма-гемолитические или негемолитические виды не вызывают гемолиза и редко вызывают заболевание.
Энтерококк
Род Enterococcus включает молочнокислые бактерии, ранее классифицированные как гамма-гемолитические бактерии группы D в роду streptococcus (см. Выше), включая E. faecilis ( S. faecalis ), E. faecium ( S. faecium ), E. durans ( S. durans). ) и E. avium ( S. avium ).
Стафилококк
Стафилококк - еще один грамположительный кокк. S. aureus , наиболее частая причина инфекций, вызываемых стафилококком, часто оказывает гемолитическое действие на кровяном агаре .
Паразитарный гемолиз
Поскольку процесс питания паразитов Plasmodium повреждает эритроциты, в медицинской литературе малярию иногда называют «паразитарным гемолизом».
HELLP, преэклампсия или эклампсия
- См. HELLP-синдром , Преэклампсию и Эклампсию.
Гемолитическая болезнь новорожденного
Гемолитическая болезнь новорожденных - это аутоиммунное заболевание, возникающее в результате проникновения материнских антител через плаценту к плоду. Чаще всего это происходит, когда мать ранее подвергалась воздействию антигенов крови, присутствующих на плоде, но чужеродных для нее, в результате переливания крови или предыдущей беременности.
Гемолитическая анемия
Поскольку гемолиз in vivo разрушает эритроциты, в неконтролируемых, хронических или тяжелых случаях он может привести к гемолитической анемии .
Гемолитический криз
Гемолитический криз, или гипергемолитический криз, характеризуется повышенной скоростью разрушения эритроцитов, что приводит к анемии , желтухе и ретикулоцитозу . Гемолитические кризы являются серьезной проблемой при серповидно-клеточной анемии и дефиците G6PD .
Проглатывание или отравление токсичным агентом
Проглатывание Paxillus Involutus может вызвать гемолиз.
Внутренние причины
Гемолиз может быть результатом внутренних дефектов самого эритроцита:
- Дефекты продукции мембран эритроцитов (как при наследственном сфероцитозе и наследственном эллиптоцитозе )
- Нарушения продукции гемоглобина (как при талассемии , серповидно-клеточной анемии и врожденной дизеритропоэтической анемии )
- Дефектный красный клеточный метаболизм (как в глюкозо-6-фосфат - дегидрогеназы и пируват - киназы дефицита )
- Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ), иногда называемая синдромом Маркиафавы-Микели, представляет собой редкое приобретенное, потенциально опасное для жизни заболевание крови, характеризующееся внутрисосудистой гемолитической анемией, вызванной комплементом.
Внешние причины
Внешний гемолиз вызывается окружающей средой красных кровяных телец:
- Иммуно-опосредованные причины могут включать временные факторы, как при инфекции Mycoplasma pneumoniae ( болезнь холодовых агглютининов ), или постоянные факторы, как при аутоиммунных заболеваниях, таких как аутоиммунная гемолитическая анемия (сама по себе чаще встречается при таких заболеваниях, как системная красная волчанка , ревматоидный артрит , лимфоциома Ходжкина и хроническая лимфоцита). лейкоз ).
- Шпорово-клеточная гемолитическая анемия
- Любая из причин гиперспленизма (повышенной активности селезенки), например портальная гипертензия .
- Приобретенная гемолитическая анемия также встречается при ожогах и в результате некоторых инфекций (например, малярии ).
- Отравление свинцом или отравлениях арсином или стибинсодержащие вызывает не-гемолитической анемии.
- Бегуны могут страдать гемолитической анемией из-за « ударного гемолиза », разрушения эритроцитов в стопах при ударе стопой.
- Гемолитическая анемия низкой степени встречается у 70% реципиентов протезов клапана сердца, а тяжелая гемолитическая анемия встречается у 3%.
Внутрисосудистый гемолиз
Внутрисосудистый гемолиз описывает гемолиз, который происходит в основном внутри сосудистой сети . В результате содержимое эритроцитов попадает в общий кровоток, что приводит к гемоглобинемии и увеличивает риск последующей гипербилирубинемии .
Внутрисосудистый гемолиз может происходить, когда эритроциты становятся мишенью для аутоантител , что приводит к фиксации комплемента , или в результате повреждения паразитами, такими как бабезия . Кроме того, тромботическая микроангиопатия (ТМА) может приводить к гемолизу эритроцитов. ТМА часто наблюдается у пациентов с аГУС, когда в мелких сосудах почек образуются сгустки, приводящие к повреждению эритроцитов, когда они пытаются пройти через суженные сосуды.
Внесосудистый гемолиз
Внесосудистый гемолиз относится к гемолизу, происходящему в печени , селезенке , костном мозге и лимфатических узлах . В этом случае небольшое количество гемоглобина попадает в плазму крови . В макрофагах о ретикулоэндотелиальной системе в этих органах поглотить и уничтожить структурно-дефектные эритроциты, или те , с антителами , присоединенными, и освободить неконъюгированный билирубин в кровоток в плазме крови. Обычно селезенка разрушает слегка аномальные эритроциты или те, которые покрыты антителами типа IgG , в то время как сильно аномальные эритроциты или те, которые покрыты антителами типа IgM , разрушаются в кровообращении или в печени.
При обширном внесосудистом гемолизе гемосидерин может откладываться в селезенке, костном мозге, почках, печени и других органах, что приводит к гемосидерозу .
Вне тела
Гемолиз in vitro может быть вызван неправильной техникой взятия образцов крови, эффектами механической обработки крови или действием бактерий в культивируемых образцах крови.
Из коллекции образцов
Большинство причин гемолиза in vitro связано со сбором образцов. Сложные сборы, ненадежные соединения линий, загрязнение и неправильный размер иглы, а также неправильное перемешивание пробирок и неправильно заполненные пробирки - все это частые причины гемолиза. Чрезмерное всасывание может привести к тому, что эритроциты на своем пути через иглу для подкожных инъекций будут раздавлены из-за турбулентности и физических сил. Такой гемолиз более вероятен, когда пациенту трудно найти вены или когда они разрушаются, когда кровь удаляется шприцем или современной вакуумной трубкой. Опыт и правильная техника - ключ к предотвращению гемолиза для любого флеботомиста , медсестры или врача.
Гемолиз in vitro во время сбора образцов может привести к получению неточных результатов лабораторных тестов из-за загрязнения окружающей плазмы содержимым гемолизированных эритроцитов. Например, концентрация калия внутри красных кровяных телец намного выше, чем в плазме, и поэтому повышенный уровень калия обычно обнаруживается в биохимических тестах гемолизированной крови.
После процесса сбора крови гемолиз in vitro может все еще происходить в образце из-за внешних факторов, таких как длительное хранение, неправильные условия хранения и чрезмерные физические нагрузки из-за падения или интенсивного перемешивания пробирки.
От механической обработки крови во время операции
В некоторых хирургических процедурах (особенно некоторых операциях на сердце), когда ожидается значительная потеря крови, для интраоперационного сбора крови используется оборудование . В процессе центрифуги у пациента забирается кровь, эритроциты промываются физиологическим раствором и возвращаются в кровообращение пациента. Гемолиз может произойти, если центрифуга вращается слишком быстро (обычно более 500 об / мин) - по сути, это гемолиз, происходящий вне тела. К сожалению, усиление гемолиза происходит при массивной внезапной кровопотере, потому что процесс возвращения клеток пациента должен происходить с соответственно более высокой скоростью, чтобы предотвратить гипотензию , дисбаланс pH и ряд других факторов гемодинамики и уровня крови. Моделирование потоков жидкости для прогнозирования вероятности разрыва мембраны эритроцитов в ответ на стресс является активной областью исследований.
Из культуры бактерий
Визуализация внешнего вида гемолиза в культивируемых образцах крови может использоваться в качестве инструмента для определения видов различных инфекций грамположительными бактериями ( например , Streptococcus ).
Номенклатура
Гемолиз иногда называют пониженную свертываемость крови , гемолиз или гемолиз . Слова гемолиз ( / ч я м ɒ л ɪ с ɪ с / ) и пониженной свертываемостью крови ( / ˌ ч я м ə т ɒ л ɪ с ɪ с / ) оба использует сочетание формы , передающую идею « лизис крови» ( гемо- или гемато- + -лиз ). Слова гемолиз ( / ˌ ɛr ə & thetas ; г ɒ л ɪ с ɪ с / ) и гемолиз ( / ə ˌ г ɪ & thetas ; г oʊ с aɪ т ɒ л ɪ с ɪ с / ) оба используют сочетание формы , передающие идею « лизис эритроцитов» ( эритро- ± цито- + -лиз ).
Красные кровяные тельца (эритроциты) имеют короткую продолжительность жизни (примерно 120 дней), а старые ( стареющие ) клетки постоянно удаляются и заменяются новыми посредством эритропоэза . Этот процесс разрушения / замены называется оборотом эритроцитов. В этом смысле эритролиз или гемолиз - это нормальный непрерывный процесс. Однако эти термины обычно используются для обозначения патологического лизиса .
Осложнения
Легочная гипертензия получила признание как осложнение хронического наследственного и приобретенного гемолиза. Свободный гемоглобин, высвобождаемый во время гемолиза, инактивирует сосудорасширяющий оксид азота (NO). Гемолиз также высвобождает аргиназу, которая истощает L-аргинин , субстрат, необходимый для синтеза NO. Это снижает NO-зависимую вазодилатацию и вызывает активацию тромбоцитов , образование тромбина , активацию прокоагулянтных факторов и тканевых факторов , способствуя образованию тромбоза . Это может привести к спазму и дисфагии пищевода , боли в животе , эректильной дисфункции , системной гипертензии , снижению перфузии органов , развитию воспаления и коагуляции и тромбозу .
Хронический гемолиз также может приводить к эндотелиальной дисфункции , усилению опосредованных эндотелином -1 ответов и васкулопатии . Высвобождение гема приводит к выработке билирубина и истощению белков плазмы, таких как альбумин , гаптоглобин и гемопексин , что может привести к желтухе . Это также может привести к повышению уровня продукта распада гема стеркобилина в стуле.
Спленэктомия у пациентов с гемолитическими расстройствами, по-видимому, увеличивает риск развития тромбоза легких .
Осложнения также могут возникать из-за увеличения нагрузки на почки, поскольку они секретируют эритропоэтин, чтобы стимулировать костный мозг производить больше ретикулоцитов (предшественников красных кровяных телец), чтобы компенсировать потерю красных кровяных телец из-за гемолиза.
Смотрите также
использованная литература
внешние ссылки
Классификация |
---|