Гемосидеринурия - Hemosiderinuria

Гемосидеринурия (син. Гемосидеринурия ) - это наличие гемосидерина в моче. Это часто является результатом хронического внутрисосудистого гемолиза , при котором гемоглобин выделяется из красных кровяных телец в кровоток, превышая связывающую способность гаптоглобина . Функция гаптоглобина заключается в связывании с циркулирующим гемоглобином, тем самым снижая выведение гемоглобина почками и предотвращая повреждение почечных канальцев. Избыточный гемоглобин, который не связан с гаптоглобином, фильтруется почками и реабсорбируется в проксимальных извитых канальцах , где железная часть удаляется и сохраняется в ферритине или гемосидерине . Клетки канальцев проксимального канальца повреждаются, отслаиваются вместе с гемосидерином и выводятся с мочой, приобретая «коричневатый» цвет. Обычно это наблюдается через три-четыре дня после начала гемолитических состояний.

Гемоглобинурия - еще один показатель внутрисосудистого гемолиза, но исчезает быстрее, чем гемосидерин, который может оставаться в моче в течение нескольких недель; следовательно, гемосидеринурия - лучший маркер внутрисосудистого гемолиза.

Ссылки