Лимфома Ходжкина - Hodgkin lymphoma

Лимфома Ходжкина
Другие имена Лимфома Ходжкина, болезнь Ходжкина
Цитология лимфомы Ходжкина large.jpg
Микрофотография, показывающая лимфому Ходжкина ( полевое окрашивание )
Специальность Гематология и онкология
Симптомы Лихорадка , ночная потливость , потеря веса , безболезненное увеличение лимфатических узлов
Факторы риска Вирус Эпштейна-Барра , семейный анамнез, ВИЧ / СПИД
Диагностический метод Биопсия лимфатического узла
Уход Химиотерапия , лучевая терапия , трансплантация стволовых клеток , иммунотерапия
Прогноз Пятилетняя выживаемость 88% (США)
Частота 574 000 (пострадало в 2015 г.)
Летальные исходы 23 900 (2015)

Лимфома Ходжкина ( HL ) - это тип лимфомы , при которой рак возникает из определенного типа лейкоцитов, называемых лимфоцитами , где в лимфатических узлах пациента присутствуют многоядерные клетки Рида-Штернберга (RS-клетки). Симптомы могут включать жар , ночную потливость и потерю веса . Часто безболезненные увеличенные лимфатические узлы возникают на шее, под мышкой или в паху . Пострадавшие могут чувствовать усталость или зуд.

Двумя основными типами лимфомы Ходжкина являются классическая лимфома Ходжкина и лимфома Ходжкина с преобладанием узловых лимфоцитов . Около половины случаев лимфомы Ходжкина вызваны вирусом Эпштейна-Барра (ВЭБ), и это, как правило, классическая форма. Другие факторы риска включают семейный анамнез заболевания и наличие ВИЧ / СПИДа . Диагностика проводится путем подтверждения наличия рака и выявления клеток RS в биоптатах лимфатических узлов. Вирус-положительные случаи классифицируются как форма лимфопролиферативных заболеваний, связанных с вирусом Эпштейна-Барра .

Лимфому Ходжкина можно лечить с помощью химиотерапии , лучевой терапии и трансплантации стволовых клеток . Выбор лечения часто зависит от того, насколько продвинулся рак и есть ли у него благоприятные особенности. На ранних стадиях болезни часто возможно излечение. В Соединенных Штатах 88% людей с диагнозом лимфома Ходжкина живут в течение 5 лет или дольше . Для людей в возрасте до 20 лет выживаемость составляет 97%. Однако радиация и некоторые химиотерапевтические препараты увеличивают риск других видов рака, болезней сердца или легких в последующие десятилетия.

В 2015 году во всем мире около 574000 человек болели лимфомой Ходжкина и 23900 человек (4,2%) умерли. В Соединенных Штатах 0,2% людей страдают от этого заболевания в какой-то момент своей жизни. Чаще всего ставится диагноз от 20 до 40 лет. Он был назван в честь английского врача Томаса Ходжкина , который впервые описал это состояние в 1832 году.

Признаки и симптомы

Люди с лимфомой Ходжкина могут иметь следующие симптомы:

  • Лимфаденопатия : наиболее частым симптомом Ходжкина является безболезненное увеличение одного или нескольких лимфатических узлов . Узлы также могут казаться эластичными и опухшими при осмотре. Чаще всего поражаются узлы шеи, подмышек и паха ( шейные и надключичные ) (в среднем 80–90% времени). Лимфатические узлы грудной клетки часто поражаются, что можно заметить на рентгенограмме грудной клетки .
  • Системные симптомы: около одной трети людей с болезнью Ходжкина также могут иметь системные симптомы, в том числе:
  • Спленомегалия : увеличение селезенки часто наблюдается у людей с лимфомой Ходжкина. Однако увеличение редко бывает массивным, и размер селезенки может колебаться в течение курса лечения.
  • Гепатомегалия : увеличение печени из-за поражения печени нечасто у людей с лимфомой Ходжкина.
  • Гепатоспленомегалия : увеличение печени и селезенки, вызванное одним и тем же заболеванием.
  • Боль после употребления алкоголя: обычно пораженные узлы болезненны после употребления алкоголя, хотя это явление очень редко и встречается только у двух-трех процентов людей с лимфомой Ходжкина, поэтому они имеют низкую чувствительность . С другой стороны, его положительная прогностическая ценность достаточно высока, чтобы его можно было рассматривать как патогномоничный признак лимфомы Ходжкина. Боль обычно возникает в течение нескольких минут после приема алкоголя и обычно ощущается как исходящая от пораженного лимфатического узла. Боль описывалась как острая и колющая или тупая и ноющая.
  • Боль в спине : в некоторых случаях лимфомы Ходжкина сообщалось о неспецифической боли в спине (боль, которую невозможно локализовать или ее причину можно определить с помощью методов обследования или сканирования). Чаще всего поражается поясница.
  • Циклическая лихорадка: люди могут также иметь циклическую лихорадку высокой степени тяжести, известную как лихорадка Пеля – Эбштейна , или, проще говоря, «ПЭ лихорадка». Тем не менее, существуют дебаты относительно того, действительно ли существует ПЭ лихорадка.
  • Нефротический синдром может возникать у людей с лимфомой Ходжкина и чаще всего вызван болезнью минимальных изменений .
  • Может проявляться обструкцией дыхательных путей, плевральным / перикардиальным выпотом, гепатоцеллюлярной дисфункцией, инфильтрацией костного мозга.

Диагностика

Лимфому Ходжкина следует отличать от нераковых причин опухоли лимфатических узлов (например, различных инфекций) и от других типов рака. Окончательный диагноз ставится на основании биопсии лимфатических узлов (обычно эксцизионная биопсия с микроскопическим исследованием). Также проводятся анализы крови для оценки функции основных органов и безопасности химиотерапии . Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) используется для обнаружения небольших отложений, которые не видны при компьютерной томографии. ПЭТ-сканирование также полезно для функциональной визуализации (с использованием радиоактивно меченной глюкозы для визуализации тканей с высоким метаболизмом). В некоторых случаях сканирование галлия может использоваться вместо сканирования ПЭТ.

Типы

Существует два основных типа лимфомы Ходжкина: классическая лимфома Ходжкина и лимфома Ходжкина с преобладанием узловых лимфоцитов. Распространенность классической лимфомы Ходжкина и узловой лимфоцитарной лимфомы Ходжкина составляет примерно 90% и 10% соответственно. Морфология, фенотип, молекулярные особенности и, следовательно, клиническое поведение и проявление этих двух типов различаются.

Классический

Классическая лимфома Ходжкина (за исключением лимфомы Ходжкина с преобладанием узловых лимфоцитов ) может быть подразделена на четыре патологических подтипа на основе морфологии клеток Рида-Штернберга и состава реактивного клеточного инфильтрата, наблюдаемого в образце биопсии лимфатического узла (состав клеток вокруг клетки Рида-Штернберга). (s)).

Имя Описание МКБ-10 МКБ-О
Узловой склерозирующий HL Является наиболее распространенным подтипом и состоит из крупных опухолевых узлов, демонстрирующих разбросанные лакунарные классические RS-клетки на фоне реактивных лимфоцитов , эозинофилов и плазматических клеток с различной степенью фиброза / склероза коллагена . C81.1 M9663 / 3
Подтип смешанной клеточности Является распространенным подтипом и состоит из множества классических клеток RS, смешанных с многочисленными воспалительными клетками, включая лимфоциты, гистиоциты, эозинофилы и плазматические клетки без склероза. Этот тип чаще всего связан с инфекцией вируса Эпштейна-Барра, и его можно спутать с ранней, так называемой «клеточной» фазой подтипа узлового склерозирования. Этот тип лимфомы Ходжкина чаще всего встречается у людей с ослабленным иммунитетом. C81.2 M9652 / 3 .
Лимфоциты - богатые Является редким подтипом, проявляет множество признаков, которые могут вызвать диагностическую путаницу с В-клеточной неходжкинской лимфомой с преобладанием узловых лимфоцитов (B-NHL). Эта форма также имеет наиболее благоприятный прогноз. C81.0 M9651 / 3
Лимфоциты истощены Это редкий подтип, состоящий из большого количества часто плеоморфных RS-клеток с небольшим количеством реактивных лимфоцитов, которые можно легко спутать с диффузной крупноклеточной лимфомой . Многие случаи, ранее классифицированные в этой категории, теперь будут отнесены к анапластической крупноклеточной лимфоме . C81.3 M9653 / 3
Неопределенные C81.9 M9650 / 3
Биопсия лимфатического узла, показывающая лимфому Ходжкина, смешанный клеточный тип
КТ-изображение 46-летнего человека с лимфомой Ходжкина, изображение на уровне шеи. На левой стороне шеи видны увеличенные лимфатические узлы (отмечены красным).

Для других форм, хотя традиционные маркеры B-клеток (такие как CD20 ) не экспрессируются на всех клетках, клетки Рида-Штернберга обычно имеют B-клеточное происхождение. Хотя в настоящее время болезнь Ходжкина часто объединяют с другими В-клеточными злокачественными новообразованиями, иногда экспрессируются некоторые Т-клеточные маркеры (такие как CD2 и CD4 ). Однако это может быть артефактом неоднозначности диагноза.

Клетки Ходжкина продуцируют интерлейкин-21 (IL-21), который когда-то считался эксклюзивным для Т-клеток . Эта особенность может объяснить поведение классической лимфомы Ходжкина, включая скопление других иммунных клеток вокруг клеток HL (инфильтрата) в культурах.

Преобладают узловые лимфоциты

Лимфома Ходжкина с преобладанием узловых лимфоцитов (NLPHL) является другим подтипом лимфомы Ходжкина, отличным от классической лимфомы Ходжкина, и характеризуется наличием клеток попкорна, которые экспрессируют CD20 . Из-за этих различий, среди прочего, NLPHL часто лечится иначе, чем классическая лимфома Ходжкина, включая использование ритуксимаба в сочетании с химиотерапией AVBD, хотя отдельные случаи варьируются, и клинические испытания продолжаются.

Постановка

Стадия одинакова как для ходжкинских, так и для неходжкинских лимфом.

После того, как лимфома Ходжкина будет диагностирована, человеку будет назначена стадия : то есть он пройдет ряд тестов и процедур, которые определят, какие участки тела поражены. Эти процедуры могут включать в себя документирование их гистологии , физикальное обследование, анализы крови, рентгеновские снимки грудной клетки , компьютерную томографию (КТ) / позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ) / магнитно-резонансную томографию (МРТ) грудной клетки, брюшной полости и таза, и обычно биопсия костного мозга. Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) теперь используется вместо сканирования галлия для стадирования. На ПЭТ-сканировании участки, пораженные лимфомой, загораются очень ярко, что позволяет получать точные и воспроизводимые изображения. В прошлом выполнялась лимфангиограмма или хирургическая лапаротомия (которая включает вскрытие брюшной полости и визуальный осмотр на предмет опухолей). Лимфангиограммы или лапаротомии выполняются очень редко, их заменили улучшения в визуализации с помощью компьютерной томографии и ПЭТ.

На основе этой постановки человек будет классифицирован в соответствии с постановочной классификацией ( обычно используется схема постановки в Анн-Арборе ):

  • Стадия I - поражение одного лимфатического узла (I) (в основном шейного отдела) или одного экстралимфатического участка (Ie);
  • Стадия II - поражение двух или более областей лимфатических узлов на одной стороне диафрагмы (II) или одной области лимфатических узлов и смежного экстралимфатического участка (IIe);
  • Стадия III - поражение лимфатических узлов по обе стороны от диафрагмы, которые могут включать селезенку (IIIs) или ограниченный прилегающий экстралимфатический орган или участок (IIIe, IIIes);
  • Стадия IV - диссеминированное поражение одного или нескольких экстралимфатических органов.

Отсутствие системных симптомов обозначается добавлением буквы «А» к стадии; наличие системных симптомов обозначается добавлением буквы «B» к стадии. Для локализованного экстранодального расширения от массы узлов, не продвигающих стадию, добавляется индекс «E». Поражение селезенки обозначается добавлением буквы «S» к стадии. Включение «громоздкой болезни» обозначено знаком «X».

Патология

Макроскопия

Пораженные лимфатические узлы (чаще всего латероцервикальные лимфатические узлы) увеличены, но их форма сохраняется, поскольку капсула не прорастает. Обычно поверхность среза бело-серая, однородная; у некоторых гистологических подтипов (например, узлового склероза ) может появиться узловой аспект.

Фибрина кольцо гранулемы может быть видно.

Микроскопия
Микрофотография классической ячейки Рида – Штернберга.
Микрофотография, показывающая «клетку попкорна», вариант клетки Рида-Штернберга, наблюдаемый при лимфоме Ходжкина с преобладанием узловых лимфоцитов . H&E пятно

Микроскопическое исследование биопсии лимфатических узлов выявляет полное или частичное сглаживание архитектуры лимфатических узлов за счет разбросанных крупных злокачественных клеток, известных как клетки Рида-Штернберга (RSC) (типичные и варианты), смешанных с инфильтратом реактивных клеток, состоящим из различных пропорций лимфоцитов, гистиоцитов. , эозинофилы и плазматические клетки. Клетки Рида-Штернберга идентифицируются как большие, часто двухъядерные клетки с выраженными ядрышками и необычным иммунофенотипом CD45 -, CD30 +, CD15 +/-. Примерно в 50% случаев клетки Рида – Штернберга инфицированы вирусом Эпштейна – Барра.

Характеристики классических клеток Рида – Штернберга включают большой размер (20–50 микрометров), обильную, амфофильную, мелкозернистую / гомогенную цитоплазму; два зеркальных ядра (совиные глаза), каждое с эозинофильным ядрышком и толстой ядерной мембраной ( хроматин расположен близко к ядерной мембране). Почти все эти клетки имеют увеличенное количество копий хромосомы 9p / 9p24.1.

Варианты:

  • Клетка Ходжкина (атипичный мононуклеарный RSC) представляет собой вариант RS-клетки, который имеет те же характеристики, но является мононуклеарным.
  • Лакунарный RSC является большим, с одним гиперлобулированным ядром, множественными небольшими ядрышками и эозинофильной цитоплазмой, которая втягивается вокруг ядра, создавая пустое пространство («лакуны»).
  • Плеоморфный RSC имеет несколько ядер неправильной формы.
  • РКК «Попкорн» (лимфогистиоцитарный вариант) представляет собой небольшую клетку с очень дольчатым ядром, небольшими ядрышками.
  • РКК «Мумие» имеет компактное ядро ​​без ядрышка и базофильную цитоплазму.

Лимфому Ходжкина можно подразделить по гистологическому типу. Гистология клеток при лимфоме Ходжкина не так важна, как при неходжкинской лимфоме : лечение и прогноз при классической лимфоме Ходжкина обычно зависят от стадии заболевания, а не от гистотипа .

Управление

Текущий подход к лечению направлен на снижение острой и долгосрочной токсичности, связанной с лимфомой Ходжкина (например, поражение сердца и вторичный рак), и повышение общей выживаемости.

Людей с ранней стадией заболевания (IA или IIA) эффективно лечат лучевой терапией или химиотерапией. Выбор лечения зависит от возраста, пола, объема и гистологического подтипа заболевания. Добавление локальной лучевой терапии после режима химиотерапии может обеспечить более длительную выживаемость без прогрессирования заболевания по сравнению с лечением только химиотерапией. Людям с более поздним заболеванием (III, IVA или IVB) лечат только комбинированную химиотерапию . Людей любой стадии с большой массой в груди обычно лечат комбинированной химиотерапией и лучевой терапией.

MOPP ABVD Стэнфорд V BEACOPP
Первоначальным лечением Ходжкина был MOPP . Аббревиатура означает четыре препарата: мустарген (также известный как хлорметин), онковин (также известный как винкристин), преднизон и прокарбазин (также известный как матулан). Лечение обычно проводится четырехнедельными циклами, часто в течение шести циклов. MSD и VCR вводятся внутривенно, а прокарбазин и преднизон - таблетки, принимаемые перорально. MOPP была первой введенной комбинированной химиотерапией, которая показала высокий уровень успеха. Он был разработан в Национальном институте рака в 1960-х годах командой, в которую входил Винсент ДеВита-младший.

Хотя это уже не самая эффективная комбинация, MOPP все еще используется после рецидива или у человека, у которого есть определенные аллергии или проблемы с легкими или сердцем, которые не позволяют использовать другой режим.

В настоящее время режим химиотерапии ABVD является стандартным лечением болезни Ходжкина в США. Аббревиатура означает четыре препарата: адриамицин , блеомицин , винбластин и дакарбазин . Разработанный в Италии в 1970-х годах, лечение ABVD обычно занимает от шести до восьми месяцев, хотя может потребоваться более длительное лечение. Новый режим Stanford V обычно вдвое короче ABVD, но включает более интенсивный режим химиотерапии и лучевую терапию. В рандомизированном контролируемом исследовании, проведенном в Италии, Stanford V уступал ABVD; однако это исследование подверглось резкой критике из-за неправильного проведения лучевой терапии, что отличается от первоначального протокола Stanford V. BEACOPP - это форма лечения стадий> II, которая в основном используется в Европе. Скорость излечения с помощью BEACOPP esc. режим примерно на 10–15% выше, чем при стандартной ABVD на поздних стадиях. Это было показано в статье в Медицинском журнале Новой Англии (Diehl et al.), Но американские врачи по-прежнему отдают предпочтение ABVD, возможно, потому, что некоторые врачи считают, что BEACOPP вызывает больше вторичных лейкозов. Однако это кажется незначительным по сравнению с более высокими показателями излечения. BEACOPP дороже из-за необходимости одновременного лечения с GCSF для увеличения производства лейкоцитов. В настоящее время Немецкая исследовательская группа Ходжкина тестирует 8 циклов (8x) BEACOPP esc против 6x BEACOPP esc против 8x базового уровня BEACOPP-14 (испытание HD15).
Хлорметин Доксорубицин Доксорубицин Доксорубицин
Онковин Блеомицин Блеомицин Блеомицин
Преднизон Винбластин Винбластин , Винкристин Винкристин
Прокарбазин Дакарбазин Хлорметин Циклофосфамид , Прокарбазин
Этопозид Этопозид
Преднизон Преднизон

Обычное неходжкинское лечение, ритуксимаб (которое представляет собой моноклональное антитело против CD20) обычно не используется для лечения лимфомы Ходжкина из-за отсутствия поверхностных антигенов CD20 в большинстве случаев. Недавно был проведен обзор использования ритуксимаба при лимфоме Ходжкина, включая подтип с преобладанием лимфоцитов. Доказательства очень неопределенны в отношении эффекта ниволумаба у пациентов с лимфомой Ходжкина, например, на общую выживаемость.

Пожилой возраст является неблагоприятным фактором риска лимфомы Ходжкина, но в целом пожилые люди (≥ 60 лет) без серьезных сопутствующих заболеваний достаточно приспособлены, чтобы переносить терапию с лечебной целью. Несмотря на это, исход лечения у пожилого пациента несравним с таковым у более молодых людей, и у пожилых людей болезнь представляет собой другую сущность, и при принятии решения о лечении учитываются разные соображения.

При лимфомах Ходжкина онкологи-радиологи обычно используют дистанционную лучевую терапию (иногда сокращенную до EBRT или XRT). Онкологи-радиологи проводят дистанционную лучевую терапию для лимфомы с помощью аппарата, называемого линейным ускорителем, который производит рентгеновские лучи и электроны высокой энергии. Люди обычно описывают лечение как безболезненное и похожее на рентген. Процедуры длятся менее 30 минут каждое.

При лимфомах онкологи-радиологи нацелены на раковые клетки несколькими способами. Облучение пораженного участка - это когда онкологи-радиологи облучают только те части тела человека, у которых обнаружен рак. Очень часто это сочетается с химиотерапией. Лучевая терапия, направленная выше диафрагмы на шею, грудь или подмышки, называется излучением мантийного поля . Излучение ниже диафрагмы в брюшную полость, селезенку или таз называется излучением с инвертированным Y-полем. Полное узловое облучение - это когда терапевт облучает все лимфатические узлы в организме, чтобы разрушить клетки, которые могли распространиться.

Побочные эффекты

Высокие показатели излечения и долгая выживаемость многих людей с лимфомой Ходжкина привели к серьезным опасениям в отношении поздних побочных эффектов лечения, включая сердечно-сосудистые заболевания и вторичные злокачественные новообразования, такие как острые лейкемии , лимфомы и солидные опухоли в области лучевой терапии. Большинство людей с ранней стадией заболевания теперь лечатся сокращенной химиотерапией и лучевой терапией на месте, а не только лучевой терапией. Стратегии клинических исследований изучают сокращение продолжительности химиотерапии, дозы и объема лучевой терапии в попытке снизить позднюю заболеваемость и смертность от лечения при сохранении высоких показателей излечения. Больницы также лечат тех, кто быстро реагирует на химиотерапию без облучения.

В детских случаях лимфомы Ходжкина серьезную проблему представляют долгосрочные эндокринные побочные эффекты, в основном дисфункция гонад и задержка роста . Дисфункция гонад, по-видимому, является наиболее тяжелым долгосрочным эндокринным эффектом, особенно после лечения алкилирующими агентами или лучевой терапии органов малого таза.

Возможно, пациентам, проходящим химиотерапию, потребуется переливание тромбоцитов. Если для лечения рецидива необходима трансплантация стволовых клеток, могут возникнуть заболевания «трансплантат против хозяина».

Поддерживающее лечение

Добавление физических упражнений к стандартному лечению взрослых пациентов с гематологическими злокачественными новообразованиями, такими как лимфома Ходжкина, может практически не привести к разнице в смертности, качестве жизни и физическом функционировании. Эти упражнения могут немного уменьшить депрессию. Кроме того, аэробные упражнения, вероятно, уменьшают утомляемость. Доказательства очень неопределенны в отношении влияния на тревожность и серьезных нежелательных явлений. 

Прогноз

Лечение болезни Ходжкина улучшилось за последние несколько десятилетий. Недавние испытания, в которых использовались новые типы химиотерапии, показали более высокие показатели выживаемости, чем это было ранее. В одном недавнем европейском исследовании 5-летняя выживаемость для людей с благоприятным прогнозом (FFP) составила 98%, а для людей с худшим прогнозом - не менее 85%.

В 1998 году международные усилия выявили семь прогностических факторов, которые точно предсказывают степень успеха обычного лечения у людей с локально обширной или запущенной лимфомой Ходжкина. Свобода от прогрессирования (СЗП) через 5 лет напрямую связана с количеством факторов, присутствующих в человеке. 5-летний СЗП для людей с нулевым коэффициентом составляет 84%. Каждый дополнительный фактор снижает ставку 5-летнего FFP на 7%, так что 5-летний FFP для человека с 5 или более факторами составляет 42%.

Неблагоприятные прогностические факторы, выявленные в международном исследовании:

В других исследованиях сообщалось, что наиболее важными неблагоприятными прогностическими факторами являются следующие: смешанная клеточность или гистология с истощением лимфоцитов, мужской пол, большое количество вовлеченных узловых участков, поздняя стадия, возраст 40 лет и более, наличие симптомов B, высокая скорость оседания эритроцитов и объемное заболевание (расширение средостения более чем на треть или наличие узловой массы размером более 10 см в любом измерении).

Совсем недавно использование позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ) сразу после начала химиотерапии продемонстрировало мощные прогностические возможности. Это позволяет оценить реакцию человека на химиотерапию, поскольку активность ПЭТ быстро отключается у людей, которые реагируют. В этом исследовании после двух циклов химиотерапии ABVD 83% людей не болели через 3 года, если у них был отрицательный результат ПЭТ, по сравнению с только 28% людей с положительным результатом сканирования ПЭТ. Этот прогностический метод улучшает оценки FFP на основе семи общепринятых факторов. В настоящее время проводится несколько испытаний, чтобы выяснить, можно ли использовать реакцию, адаптированную к риску, на основе ПЭТ для улучшения результатов лечения путем раннего изменения химиотерапии у людей, которые не реагируют на лечение.

Доказательства очень неопределенны в отношении влияния отрицательных (= хороший прогноз) или положительных (= плохой прогноз) результатов промежуточного ПЭТ-сканирования для пациентов с лимфомой Ходжкина на выживаемость без прогрессирования заболевания. Отрицательные результаты промежуточного ПЭТ-сканирования могут привести к увеличению выживаемости без прогрессирования заболевания по сравнению с измерением скорректированного результата. Отрицательные результаты промежуточного ПЭТ-сканирования, вероятно, приведут к значительному увеличению общей выживаемости по сравнению с результатами промежуточного ПЭТ-сканирования с положительным результатом.

Эпидемиология

Стандартизованная по возрасту смертность от лимфом и множественной миеломы на 100 000 жителей в 2004 г.
  нет данных
  менее 1,8
  1,8–3,6
  3,6–5,4
  5,4–7,2
  7,2–9
  9–10,8
  10,8–12,6
  12,6–14,4
  14,4–16,2
  16,2–18
  18–19,8
  более 19,8

В отличие от некоторых других лимфом , число новых случаев которых в год увеличивается с возрастом, лимфома Ходжкина имеет бимодальную кривую для числа случаев; то есть это чаще всего встречается в двух разных возрастных группах, первая - это молодые люди (возраст 15–35), а вторая - люди старше 55 лет, хотя эти пики могут незначительно отличаться в зависимости от национальности. В целом, это чаще встречается у мужчин, за исключением варианта узлового склероза , который немного чаще встречается у женщин. Ежегодное число случаев лимфомы Ходжкина составляет 2,7 на 100 000 на человека в год, и на эту болезнь приходится немногим менее 1% всех раковых заболеваний во всем мире.

В 2010 году во всем мире это привело к примерно 18000 смертей по сравнению с 19000 в 1990 году. В 2012 году во всем мире было зарегистрировано 65 950 случаев и 25 469 случаев смерти от лимфомы Ходжкина, при этом 28 852 и 37 098 случаев произошли в развитых и развивающихся странах, соответственно. Однако стандартизированные по возрасту коэффициенты были выше в развитых регионах, с самыми высокими показателями в Северной и Южной Америке (1,5 на 100 000), Регионе Восточного Средиземноморья (1,5 на 100 000) и Европе (2,0 на 100 000). В Регионе Восточного Средиземноморья также самый высокий стандартизованный по возрасту уровень смертности - 1,0 на 100000, что в основном объясняется факторами риска, связанными с образом жизни и окружающей средой, связанными с переходной экономикой, такими как курение, ожирение, отсутствие физической активности и репродуктивное поведение, а также наличием методы диагностики и осведомленность о болезни.

Число случаев лимфомы Ходжкина увеличивается у людей с ВИЧ- инфекцией. В отличие от многих других лимфом, связанных с ВИЧ-инфекцией, это чаще всего встречается у людей с более высоким числом Т- лимфоцитов CD4 .

Канада

На лимфому Ходжкина приходится 0,6% всех случаев рака у мужчин и 0,4% всех случаев рака у женщин в Канаде. В 2017 году примерно у 990 канадцев будет диагностирована лимфома Ходжкина, и 140 человек умрут от этого заболевания.

Соединенное Королевство

На лимфому Ходжкина приходится менее 1% всех случаев рака и смертей в Великобритании. В 2011 году это заболевание было диагностировано около 1800 человек, а в 2012 году умерло около 330 человек.

Соединенные Штаты

В 2016 г. было зарегистрировано 8 389 новых случаев и 1 000 случаев смерти, связанных с лимфомой Ходжкина, что меньше 8625 новых случаев и 1120 случаев смерти в 2015 г. По состоянию на 1 января 2016 г. 5-летняя ограниченная распространенность лимфомы Ходжкина составляла 37 513, что составляет 0,71. % всех диагностированных онкологических заболеваний в США

История

Фотография болезни Ходжкина из медицинского учебника 1938 года.

Лимфома Ходжкина была впервые описана в отчете 1832 года Томасом Ходжкином , хотя Ходжкин отметил, что, возможно, более раннее упоминание об этом состоянии было предоставлено Марчелло Мальпиги в 1666 году. Работая куратором музея в госпитале Гая в Лондоне, Ходжкин изучал семь человек с безболезненной лимфатической болезнью. увеличение узла. Из семи случаев два находились на попечении Ричарда Брайта , одно - Томаса Аддисона и одно - Роберта Карсвелла . Отчет Карсвелла о седьмом случае сопровождался многочисленными иллюстрациями, которые помогли раннему описанию болезни.

Отчет Ходжкина о семи случаях, озаглавленный «О некоторых болезненных проявлениях впитывающих желез и селезенки», был представлен Лондонскому медицинскому и хирургическому обществу в январе 1832 года и впоследствии опубликован в журнале общества « Медико-хирургическое общество» . Однако статья Ходжкина осталась практически незамеченной, хотя Брайт осветил ее в публикации 1838 года. Действительно, сам Ходжкин не считал свой вклад особенно значительным.

В 1856 году Сэмюэл Уилкс независимо сообщил о серии пациентов с той же болезнью, которую ранее описал Ходжкин. Уилкс, преемник Ходжкина в больнице Гая, не знал о предшествующей работе Ходжкина по этому вопросу. Брайт сообщил Уилксу о вкладе Ходжкина, и в 1865 году Уилкс опубликовал вторую статью, озаглавленную «Случаи увеличения лимфатических желез и селезенки», в которой он назвал болезнь «болезнью Ходжкина» в честь своего предшественника.

Теодор Лангханс и В.С. Гринфилд впервые описали микроскопические характеристики лимфомы Ходжкина в 1872 и 1878 годах соответственно. В 1898 и 1902 годах, соответственно, Карл Стернберг и Дороти Рид независимо друг от друга описали цитогенетические особенности злокачественных клеток лимфомы Ходжкина, которые теперь называются клетками Рида-Штернберга.

Образцы тканей из семи случаев Ходжкина были сохранены в больнице Гая. Спустя почти 100 лет после первой публикации Ходжкина повторное гистопатологическое исследование подтвердило лимфому Ходжкина только у трех из семи из этих людей. Остальные случаи включали неходжкинскую лимфому , туберкулез и сифилис .

Лимфома Ходжкина была одним из первых видов рака, успешно поддающихся лечению с помощью лучевой терапии, а позже она была одной из первых, которые лечили с помощью комбинированной химиотерапии .

Известные случаи

использованная литература

дальнейшее чтение

  • Шарлотта ДеКроэ Джейкобс. Генри Каплан и история болезни Ходжкина ( Stanford University Press ; 2010) 456 страниц; сочетает в себе биографию американского онколога-радиолога (1918–1984) с историей лимфатического рака, лечение которого он помог изменить.

внешние ссылки

Классификация
Внешние ресурсы