Некролитическая мигрирующая эритема - Necrolytic migratory erythema
| Некролитическая мигрирующая эритема | |
|---|---|
| Другие названия | NME |
 | |
| Некролитическая мигрирующая эритема в ягодичной области | |
| Специальность | Дерматология |
Некролитическая мигрирующая эритема - это красная пузырчатая сыпь, которая распространяется по коже. Это особенно влияет на кожу вокруг рта и дистальных отделов конечностей; но также могут быть обнаружены в нижней части живота, ягодицах, промежности и паху. Он тесно связан с глюкагономой , опухолью поджелудочной железы , продуцирующей глюкагон , но также наблюдается при ряде других состояний, включая заболевание печени и кишечную мальабсорбцию .
Признаки и симптомы
Клинические признаки
NME имеет характерную кожную сыпь в виде красных пятен с неровными границами, неповрежденных и разорванных пузырьков и образования корки . Обычно поражаются конечности и кожа вокруг губ, реже поражаются живот, промежность , бедра, ягодицы и пах. Часто в результате эти области могут оставаться сухими или потрескавшимися. Все стадии развития поражения могут наблюдаться синхронно. Первоначальная сыпь может усугубиться давлением или травмой пораженных участков.
Сопутствующие условия
Уильям Беккер впервые описал связь между NME и глюкагономой в 1942 году, и с тех пор NME был описан у 70% людей с глюкагономой. NME считается частью синдрома глюкагономы , который связан с гиперглюкагонемией , сахарным диабетом и гипоаминоацидемией . Когда NME идентифицируется при отсутствии глюкагономы, это можно рассматривать как «синдром псевдоглюкагономы». Реже, чем NME с глюкагономой, синдром псевдоглюкагономы может возникать при ряде системных заболеваний:
- Глютеновая болезнь
- Язвенный колит
- болезнь Крона
- Цирроз печени
- Гепатоцеллюлярная карцинома
- Рак легких , включая мелкоклеточный рак легких
- Опухоли, секретирующие инсулин или инсулиноподобный фактор роста 2
- Рак двенадцатиперстной кишки
Причина
Причина NME неизвестна, хотя были предложены различные механизмы. Они включают hyperglucagonemia, дефицит цинка , жирные кислоты , дефицит, hypoaminoacidemia и заболевание печени .
Механизм
Патогенез также неизвестен.
Диагностика
Гистология
Гистопатологические особенности NME неспецифичны и включают:
- эпидермальный некроз
- подкорнеальные пустулы
- сливной паракератоз, гиперплазия эпидермиса и выраженная папиллярная гиперплазия дермы псориазоподобного типа
- ангиоплазия сосочкового дермы
- гнойный фолликулит
Наиболее характерны вакуолизированные, бледные, набухшие клетки эпидермиса и некроз поверхностного эпидермиса. Иммунофлуоресценция обычно отрицательная.
Управление
Лечение исходного состояния, глюкагономы , октреотидом или хирургическим путем . После резекции сыпь обычно проходит в течение нескольких дней.
Смотрите также
Рекомендации
Внешние ссылки
| Классификация | |
|---|---|
| Внешние ресурсы |