Кожный васкулит мелких сосудов - Cutaneous small-vessel vasculitis

Кожный васкулит мелких сосудов
Другие имена	Гиперчувствительный васкулит, аллергический васкулит.
Пример гиперчувствительного васкулита
Специальность	Ревматология , иммунология

Васкулита Кожный мелких сосудов ( CSVV ), также известный как аллергический васкулит , кожный лейкоцитокластического васкулит , аллергический васкулит , кожный лейкоцитокластического васкулит , кожный некротизирующий васкулит и кожный некротизирующий venulitis , является воспаление мелких кровеносных сосудов ( как правило , после капиллярных венул в дерме ) , характеризуется пальпируемой пурпурой . Это наиболее распространенный васкулит, наблюдаемый в клинической практике.

«Лейкоцитокластический» относится к повреждению, вызванному ядерными осколками из-за инфильтрации нейтрофилов в сосудах и вокруг них.

Признаки и симптомы

Поражения кожи

Первоначально на коже могут быть видны плоские пятна (формально «пятна») и выпуклости (формально «папулы») от красного до розового.

После полного развития классический вид - «не бледнеющая, пальпируемая пурпура». Это выглядит как пятна от темно-красного до пурпурного, которые кажутся приподнятыми на ощупь. Пурпура относится к пятнам с обесцвечиванием красно-пурпурного цвета, а при пальпации подразумевает, что эти пятна можно почувствовать как выступающие над окружающей кожей. Кроме того, при осторожном нажатии цвет не становится более светлым («не бледнеет»). Красно-фиолетовый цвет поражений обусловлен воспалением кровеносных сосудов, из-за которого красные кровяные тельца выходят в слой кожи дермы .

Небольшие пузыри, заполненные жидкостью (или «пузырьки»), заполненные гноем шишки, напоминающие прыщик (или «пустулы»), или неглубокие язвы также могут развиваться, но встречаются реже.

Поражения кожи располагаются по-разному, но чаще всего они располагаются симметрично ниже талии, в основном на ягодицах и ногах. Другие распределения включают локализованные области на верхней части тела или на нескольких участках тела.

При лечении поражения обычно проходят в течение недель или месяцев и оставляют плоские пятна, которые темнее окружающей кожи. (см. «Поствоспалительная гиперпигментация» в « Гиперпигментации »)

Часть случаев может быть постоянной или повторяющейся. Это обычно происходит, когда васкулит связан с хроническими состояниями, такими как заболевания соединительной ткани.

Сопутствующие симптомы

В большинстве случаев поражения кожи не вызывают симптомов, однако могут возникать зуд, жжение или боль.

Часто сообщаемые симптомы включают легкую лихорадку, мышечную боль, боль в суставах или общее чувство дискомфорта. Дополнительные симптомы зависят от причины васкулита и поражения других систем органов. Например, если васкулит является проявлением пурпуры Геноха-Шенлейна , люди также могут испытывать боль в животе или кровь в моче.

Причина

Кожный васкулит может иметь различные причины, включая, помимо прочего, лекарства, бактериальные и вирусные инфекции или аллергены. По оценкам, 45-55% случаев являются идиопатическими, то есть причина неизвестна. В случаях, когда причина может быть установлена, лекарства и инфекционные патогены чаще всего встречаются у взрослых, в то время как IgA-васкулит (пурпура Шенлейна-Геноха) часто поражает детей. Другая этиология включает аутоиммунные состояния и злокачественные новообразования, обычно гематологические (связанные с кровью).

Мелкие сосуды пораженной кожи расположены в поверхностном слое дермы и включают артериолы (мелкие артерии, несущие кровь к капиллярам), капилляры и венулы (мелкие вены, по которым кровь поступает из капилляров). Как правило, иммунные комплексы откладываются на стенках сосудов, что приводит к активации системы комплемента . C3a и C5a, белки, продуцируемые системой комплемента, привлекают нейтрофилы к сосудам. После активации нейтрофилы высвобождают предварительно сформированные вещества, включая ферменты, вызывающие повреждение ткани сосудов. Доказательства этого процесса можно увидеть на образце удаленной кожной ткани или биопсии, просматриваемой под микроскопом. Нейтрофилы окружают кровеносные сосуды и их остатки в стенках сосудов, вызывая фибриноидный некроз . Этот результат гистологического исследования называется «лейкоцитокластический васкулит».

Принимая во внимание широкий спектр потенциальных причин, ведущих к кожному васкулиту мелких сосудов, существуют небольшие различия в патофизиологии, лежащей в основе каждой причины. Например, лекарства метаболизируются до более мелких молекул, которые могут прикрепляться к белкам в крови или стенках сосудов. Иммунная система воспринимает эти измененные белки как чужеродные и вырабатывает антитела, пытаясь вывести их из организма. Аналогичный процесс происходит с инфекционными агентами, такими как бактерии, у которых антитела нацелены на микробные компоненты.

Диагностика

Микрофотография кожного васкулита мелких сосудов. В разделе показаны все особенности лейкоцитокластического васкулита. Смешанная популяция воспалительных клеток, окружающая посткапиллярные венулы поверхностной дермы. Инфильтрат состоит из нейтрофилов с ядерной пылью (пунктирные стрелки) и демонстрирует высокое сродство к сосудам. Показаны признаки повреждения сосудов, включая фибриноидный некроз (звездочки) и экстравазацию эритроцитов (сплошные стрелки).

При диагностике васкулита следует руководствоваться историей болезни пациента и физическим осмотром. Врач должен спросить о продолжительности, начале и наличии любых сопутствующих симптомов, таких как потеря веса или усталость (которые могут указывать на системную причину). Важно различать васкулит IgA и не-IgA. IgA-васкулит чаще проявляется болью в животе, кровью мочи и болью в суставах. В случае, если причина не очевидна, разумное начальное обследование будет включать общий анализ крови, анализ мочи, базовую метаболическую панель, анализ кала на скрытую кровь, скорость оседания эритроцитов (СОЭ) и уровень С-реактивного белка . Кожный васкулит мелких сосудов является диагнозом исключения и требует исключения системных причин кожных проявлений. Биопсия кожи (пункционная или эксцизионная) является наиболее точным диагностическим тестом и должна проводиться через 48 часов после появления васкулита. Биопсия кожи поможет определить, действительно ли клинические результаты связаны с васкулитом или какой-либо другой причиной.

Классификация

Подтипы васкулита мелких сосудов включают:

• IgA-васкулит (пурпура Геноха-Шенлейна)
• Острый геморрагический отек младенчества
• Крапивница
• Криоглобулинемический васкулит
• Подъемная эритема диутинум
• Гранулема фасциальная
• ANCA-ассоциированный васкулит
• Укусы членистоногих
• Дисфункция или дефицит тромбоцитов
• Холестериновая эмболия
• Септическая эмболия
• Ливедоидная васкулопатия

Уход

Лечение должно быть направлено на устранение конкретной причины васкулита. Если основная причина не обнаружена и васкулит действительно ограничен кожей, лечение в первую очередь является поддерживающим. Такое лечение включает в себя такие меры, как поднятие ног, использование чулок и местных стероидов для уменьшения зуда / жжения. Если васкулит не проходит самостоятельно в течение 3-4 недель, может потребоваться более агрессивное лечение. Для этой цели часто используются пероральный колхицин или дапсон . Если необходим быстрый контроль симптомов, может быть назначен короткий курс пероральных стероидов в высоких дозах. Иммунодепрессанты, такие как метотрексат и азатиоприн, могут использоваться в действительно резистентных случаях, не поддающихся лечению колхицином или дапсоном.

Дополнительные изображения

Смотрите также

• Поражение кожи
• Список кожных заболеваний

использованная литература

внешние ссылки