Гипертелоризм - Hypertelorism

Гипертелоризм
Другие имена Глазной гипертелоризм, орбитальный гипертелоризм, гипертелорбитизм
Гипертелоризм.png
Гипертелоризм при краниофронтоназальной дисплазии
Специальность Медицинская генетика Отредактируйте это в Викиданных

Гипертелоризм - это ненормально увеличенное расстояние между двумя органами или частями тела, обычно относящееся к увеличенному расстоянию между орбитами (глазами) или орбитальному гипертелоризму. В этом состоянии расстояние между внутренними углами глаза, а также расстояние между зрачками больше нормального. Гипертелоризм не следует путать с телекантусом , при котором расстояние между внутренними углами глаза увеличивается, но расстояние между внешними углами глаза и зрачками остается неизменным.

Гипертелоризмом является симптомом в различных синдромов, в том числе синдром Эдвардса (трисомии 18), 1q21.1 дублирования синдром , синдром невуса базальных клеток , синдром DiGeorge и синдром Loeys-Dietz . Гипертелоризма также можно увидеть в синдроме Апера , аутизм расстройства спектра , craniofrontonasal дисплазия , синдром Нунан , нейрофиброматоз , синдром LEOPARD , синдром Крузона , синдром Вольфа-Хиршхорна , синдром Андерсена-Тавил , синдром Waardenburg исиндром кошачьего крик синдрома , наряду с piebaldism, видное внутренней трети бровей, ирисы разного цвета, spondyloepiphyseal дисплазии, мукополисахаридозы метаболизма ( синдром моркио и синдром Херлер ), глухотой , а также в гипотиреозе. Были обнаружены некоторые связи между гипертелоризмом и синдромом дефицита внимания / гиперактивности.

Эмбриология

Поскольку гипертелоризм - это анатомическое состояние, связанное с гетерогенной группой врожденных заболеваний, считается, что основной механизм гипертелоризма также неоднороден. Теории включают слишком раннее окостенение нижних крыльев клиновидной кости , увеличенное пространство между орбитами из-за увеличения ширины решетчатых пазух , дефекты поля во время развития, неспособность сформироваться носовой капсуле, что приводит к нарушению нормального медиального отдела. орбитальная миграция, а также нарушение формирования основания черепа, которое можно увидеть при синдромах типа Аперта и Крузона.

Уход

Черепно - лицевая хирургия для правильного гипертелоризма обычно делается от пяти до восьми лет. Эта эстетически ориентированная процедура затрагивает психосоциальные аспекты детей младшего школьного возраста. Еще одна причина для коррекции возраста от пяти лет и старше заключается в том, что операцию следует отложить до тех пор, пока зубные зачатки не вырастут достаточно низко в верхнюю челюсть, что предотвратит их повреждение. Кроме того, в возрасте до пяти лет черепно-лицевые кости тонкие и хрупкие, что может затруднить хирургическую коррекцию. Кроме того, возможно, что операция на орбите в младенчестве может подавить рост средней зоны лица.

Для лечения гипертелоризма существует два основных оперативных варианта: остеотомия бокса и лицевое разделение (также называемое срединной фасциотомией).

Коробчатая остеотомия
Коробчатая остеотомия
Лицевое разделение
Лицевое разделение
Коррекция гипертелоризма

Коробчатая остеотомия

Это лечение орбитального гипертелоризма было впервые выполнено Полем Тесье . Операция начинается с различных остеотомий, которые отделяют всю костную часть орбиты от черепа и окружающих лицевых костей. Одна из остеотомий заключается в удалении кости между глазницами. Затем орбиты мобилизуются и сводятся друг к другу. Поскольку при этом часто образуется чрезмерная кожа между глазницами, часто необходимо иссечение кожи по средней линии. Это приближает брови и уголки глаз и обеспечивает более приятный вид.

Лицевое разделение

Стандартная процедура (остеотомия бокса) была изменена Жаком ван дер Мейленом и привела к развитию лицевого двудольного разделения (или медианной фасциотомии). Лицевое разделение сначала включает отделение лобной кости от надглазничного края. Затем орбиты и средняя часть лица освобождаются от основания черепа с помощью моноблочной остеотомии. Затем от средней линии средней зоны лица удаляется кусок кости треугольной формы. Основание этого треугольного сегмента лежит над глазницей, а вершина - между верхними резцами. После удаления этого сегмента можно повернуть две половины средней части лица друг к другу, что приведет к уменьшению расстояния между орбитами. Это также приводит к выравниванию V-образной верхней челюсти и, следовательно, к ее расширению. Поскольку гипертелоризм часто связан с синдромами, подобными синдрому Аперта, гипертелоризм часто наблюдается в сочетании с дисплазией средней зоны лица . Если это так, то лицевое разделение может сочетаться с дистракционным остеогенезом. Целью отвлекающего остеогенеза средней зоны лица является нормализация отношения между краем глазницы и глазом, а также нормализация положения скуловых масс , носа и верхней челюсти по отношению к нижней челюсти .

Реконструкция мягких тканей

Для получения приемлемого эстетического результата при коррекции орбитального гипертелоризма также важно учитывать реконструкцию мягких тканей. В этом контексте исправление деформации носа - одна из самых сложных процедур. Костные и хрящевые трансплантаты могут быть необходимы для создания носового каркаса, и можно использовать местное вращение, например, с помощью лоскутов на лбу, или для прикрытия носа можно использовать выдвижные лоскуты.

Осложнения после операции

Как и практически во всех видах хирургии, основные осложнения в обеих обработках гипертелоризма включают чрезмерное кровотечение, риск инфицирования и СМЖ утечек и дуральных свищи. Инфекции и утечки можно предотвратить, назначив периоперационные антибиотики, а также выявляя и закрывая любые разрывы твердой мозговой оболочки . Риск значительного кровотечения можно предотвратить с помощью тщательной техники, а кровопотерю компенсируют переливаниями крови. Кровопотерю также можно уменьшить, применяя гипотензивную анестезию. Редко наблюдаются серьезные повреждения глаз, включая слепоту. Нарушения зрения могут возникать из-за дисбаланса глазных мышц после орбитальной мобилизации. Птоз и диплопия также могут возникать в послеоперационном периоде, но обычно они проходят самостоятельно. Довольно сложная проблема, которую можно исправить в послеоперационном периоде, - это смещение кантального сухожилия, с которым лучше всего справиться, максимально тщательно сохранив прикрепления кантального сухожилия. Несмотря на обширность этих процедур, при оперативной коррекции гипертелоризма летальность наблюдается редко.

Смотрите также

использованная литература

внешние ссылки

Классификация