Гипертрихоз - Hypertrichosis

Гипертрихоз
Другие имена Синдром оборотня
Йорис Хёфнагель - Animalia Rationalia et Insecta (Ignis) - Plate I.jpg
Петрус Гонсалвус , «Волосатый мужчина», как иллюстрировал Йорис Хёфнагель в его Elementa Depicta
Специальность Дерматология

Гипертрихоз - это ненормальный рост волос по всему телу. Два различных типа гипертрихоза - это общий гипертрихоз, который возникает по всему телу, и локальный гипертрихоз, который ограничен определенной областью. Гипертрихоз может быть врожденным (присутствует при рождении) или приобретенным в более позднем возрасте. Избыточный рост волос происходит на участках кожи, за исключением андроген-зависимых волос на лобке, лице и подмышечных впадинах.

Некоторые артисты цирка XIX - начала XX веков, такие как Юлия Пастрана , страдали гипертрихозом. Многие из них работали как уроды, и их продвигали как обладающих различными человеческими и животными чертами.

Классификация

Для гипертрихоза используются два метода классификации. Один делит их на генерализованный и локализованный гипертрихоз, а другой - на врожденный и приобретенный.

Врожденный

Врожденные формы гипертрихоза вызываются генетическими мутациями и встречаются крайне редко, в отличие от приобретенных форм. Врожденный гипертрихоз всегда присутствует при рождении.

Ланугинозный гипертрихоз
Врожденный ланугинозный гипертрихоз можно заметить при рождении, когда ребенок полностью покрыт тонкими лануго- волосами. В нормальных условиях волосы лануго выпадают до рождения и заменяются пушковыми волосами; однако у человека с врожденным ланугинозным гипертрихозом волосы лануго остаются после рождения. Ладони кистей рук, подошвы стоп и слизистые оболочки не поражаются. С возрастом волосы лануго могут истончаться, оставляя лишь ограниченные участки гипертрихоза.
Генерализованный гипертрихоз
Врожденный генерализованный гипертрихоз вызывает у мужчин чрезмерное оволосение на лице и верхней части тела, тогда как у женщин наблюдается менее выраженное асимметричное распределение волос. Ладони, подошвы и слизистые оболочки не поражаются.
Терминальный гипертрихоз
Врожденный терминальный гипертрихоз характеризуется наличием полностью пигментированных терминальных волос , покрывающих все тело. Это состояние обычно сопровождается гиперплазией десен . Эта форма наиболее ответственна за термин «синдром оборотня» из-за появления густых темных волос. Люди с этим заболеванием иногда выступают в цирках из-за своей необычной внешности.
Ограниченный гипертрихоз
Врожденный ограниченный гипертрихоз связан с наличием толстых пушковых волос на верхних конечностях. Ограниченный означает, что этот тип гипертрихоза ограничен определенными частями тела, в данном случае разгибательными поверхностями верхних конечностей. Синдром волосатого локтя, тип врожденного ограниченного гипертрихоза, проявляется чрезмерным ростом на локтях и вокруг них. Этот тип гипертрихоза присутствует при рождении, становится более заметным с возрастом и регрессирует в период полового созревания .
Локализованный гипертрихоз
Врожденный локализованный гипертрихоз - это локализованное увеличение густоты и длины волос.
Невоидный гипертрихоз
Невоидный гипертрихоз может присутствовать при рождении или проявляться позже. Он имеет изолированную область чрезмерного количества терминальных волос и обычно не связан с какими-либо другими заболеваниями.

Приобретенный

Приобретенный гипертрихоз появляется после рождения. Множественные причины включают побочные эффекты лекарств, ассоциации с раком и возможные связи с расстройствами пищевого поведения. Приобретенные формы обычно можно уменьшить с помощью различных методов лечения.

Ланугинозный гипертрихоз
Приобретенный ланугинозный гипертрихоз характеризуется быстрым ростом волос лануго, особенно на лице. Волосы также появляются на туловище и подмышках, при этом ладони и подошвы не затрагиваются. Избыток волос обычно называют злокачественным пухом. Эти волосы очень тонкие и непигментированные.
Генерализованный гипертрихоз
Приобретенный генерализованный гипертрихоз обычно поражает щеки, верхнюю губу и подбородок. Эта форма также поражает предплечья и ноги, но в этих областях встречается реже. Другая деформация, связанная с приобретенным генерализованным гипертрихозом, - наличие нескольких волосков в одном и том же фолликуле. Он также может включать аномальный рост волос, как то, что происходит с ресницами при состоянии, известном как трихиаз . Известно, что пероральные приемы миноксидила при гипертонии вызывают это состояние. Миноксидил, применяемый для местного применения при облысении, вызывает рост волос в тех областях, на которые его наносят; однако эти волосы исчезают вскоре после прекращения использования местного миноксидила.
Узорчатый гипертрихоз
Приобретенный узорчатый гипертрихоз - это усиление роста волос при формировании узора. Он похож на приобретенный генерализованный гипертрихоз и является признаком внутренней злокачественности .
Локализованный гипертрихоз
Приобретенный локализованный гипертрихоз - это увеличение густоты и длины волос, часто вторичное по причине раздражения или травмы. Эта форма ограничена определенными участками тела.

Гирсутизм

Гипертрихоз часто ошибочно классифицируют как гирсутизм. Гирсутизм - это тип гипертрихоза, встречающийся исключительно у женщин и детей, возникающий в результате чрезмерного роста волос, чувствительных к андрогенам . У пациентов с гирсутизмом наблюдаются закономерности роста волос у взрослых мужчин. Волосы на груди и спине часто присутствуют у женщин с гирсутизмом.

Гирсутизм бывает как врожденным, так и приобретенным. Это связано с чрезмерным содержанием мужских гормонов у женщин, поэтому симптомы могут включать прыщи, снижение голоса, нерегулярные менструальные периоды и формирование более мужественной формы тела. Повышение уровня андрогенов (мужских гормонов) является основной причиной большинства случаев гирсутизма. Если это вызвано повышенным уровнем андрогенов, его можно лечить с помощью лекарств, снижающих уровень андрогенов. Некоторые противозачаточные таблетки и спиронолактон снижают уровень андрогенов.

Признаки и симптомы

Основная характеристика всех форм гипертрихоза - чрезмерное оволосение. Волосы при гипертрихозе обычно длиннее, чем ожидалось, и могут состоять из любого типа волос ( лануго , пушкового или терминального ). Узорчатые формы гипертрихоза вызывают узорчатый рост волос. Генерализованные формы гипертрихоза приводят к росту волос по всему телу. Ограниченные и локализованные формы приводят к тому, что рост волос ограничивается определенной областью.

Причина

Генетический

Ланугинозный гипертрихоз
Врожденный гипертрихоз lanuginosa может быть вызван парацентрической инверсией мутации полосы q22 хромосомы 8; однако это также могло быть результатом спонтанной генетической мутации, а не наследования. Эта форма является аутосомным (не расположенным на половых хромосомах) доминантным кожным заболеванием, которое поражает кожу.
Генерализованный гипертрихоз
Врожденный генерализованный гипертрихоз имеет доминантный тип наследования и связан с хромосомой Xq24-27.1. Пораженная самка (несущая ген гипертрихоза) имеет 50% шанс передать его своему потомству. Пораженный мужчина передаст эту форму гипертрихоза своим дочерям, но никогда сыновьям.
Генерализованный терминальный гипертрихоз
Считается, что врожденный генерализованный терминальный гипертрихоз вызван генетическими изменениями на 17-й хромосоме, которые приводят к добавлению или удалению миллионов нуклеотидов . Ген MAP2K6 может быть фактором, способствующим этому состоянию. Это состояние также может быть связано с изменением хромосомы, влияющим на транскрипцию генов.
Другие модели гипертрихоза
Поздняя кожная порфирия может проявляться у некоторых пациентов в виде гипертрихоза на лице (в основном на верхней части щек).

Медицинские условия

Приобретенный Lanuginosa гипертрихоз обычно сопровождается раком. Это состояние также связано с нарушениями обмена веществ, такими как анорексия , гормональный дисбаланс, например гипертиреоз , или как побочный эффект некоторых лекарств.

Приобретенный генерализованный гипертрихоз может быть вызван раком. Возникающий в результате рост волос известен как злокачественный пух. Механизм гипертрихоза, вызванного раком, неизвестен. Также известно, что пероральное и местное лечение миноксидилом вызывает приобретенный генерализованный гипертрихоз.

Лекарства

Некоторые лекарства могут вызывать генерализованный или локализованный приобретенный гипертрихоз, в том числе:

Приобретенный гипертрихоз обычно обратим после прекращения приема этих лекарств.

Другой

Неизвестные причины
Точная генетическая мутация, вызывающая врожденный ограниченный, локализованный и невоидный гипертрихоз, неизвестна.

Патофизиология

Ряд механизмов может привести к гипертрихозу. Одна из причин связана с участками кожи, которые трансформируются из мелкого пушкового типа в более крупный терминальный тип . Это изменение обычно происходит в подростковом возрасте, когда пушковые волосяные фолликулы в подмышках и паху превращаются в терминальные волосяные фолликулы. Гипертрихоз включает в себя тот же тип переключения, но в областях, которые обычно не образуют терминальных волос. Механизмы этого переключателя плохо изучены.

Другой механизм связан с изменением цикла волос. Есть три стадии цикла волос: фаза анагена (рост волос), то катаген фаза (волосы смерть фолликула), и телоген фаза (выпадение волос). Если фаза анагена выходит за пределы нормы, в этой области тела будет наблюдаться чрезмерный рост волос.

Диагностика

Клинически гипертрихоз диагностируется по появлению волос, превышающих ожидаемые для возраста, пола и этнической принадлежности в областях, нечувствительных к андрогенам . Избыток может иметь форму чрезмерной длины или густоты и может состоять из любого типа волос ( лануго , пушкового или концевого ).

Управление

От врожденных форм гипертрихоза нет лекарств. Лечение приобретенного гипертрихоза основано на попытке устранить первопричину. Приобретенные формы гипертрихоза имеют множество источников и обычно лечатся путем удаления фактора, вызывающего гипертрихоз, например, лекарствами с нежелательными побочными эффектами. Любой гипертрихоз, врожденный или приобретенный, можно уменьшить путем удаления волос. Процедуры удаления волос делятся на два основных подразделения: временное удаление и постоянное удаление. Лечение может иметь побочные эффекты, вызывая рубцы, дерматит или гиперчувствительность .

Временная эпиляция может длиться от нескольких часов до нескольких недель, в зависимости от используемого метода. Эти процедуры чисто косметические. Методы депиляции, такие как стрижка, бритье и депиляции , удаляют волосы до уровня кожи и дают результаты, которые сохраняются от нескольких часов до нескольких дней. Методы эпиляции , такие как выщипывание , электрология , восковая эпиляция , шугаринг , нарезание нитей , удаляют весь волос от корня, результаты сохраняются от нескольких дней до нескольких недель.

Для перманентного удаления волос используются химические вещества, энергия различных типов или их комбинация, чтобы воздействовать на клетки, вызывающие рост волос. Лазерная эпиляция - эффективный метод удаления волос на цветных волосках. Лазер не может лечить белые волосы. Лазер нацелен на цвет меланина в нижней трети волосяного фолликула, которая является целевой зоной. Электролиз (электрология) использует электрический ток и / или локальный нагрев. США пищевых продуктов и медикаментов (FDA) позволяет только Electrology использовать термин «постоянное удаление волос» , потому что это было показано , чтобы быть в состоянии обработать все цвета волос.

В настоящее время проходят испытания лекарства для уменьшения образования волос. Один лекарственный вариант подавляет выработку тестостерона за счет увеличения глобулина, связывающего половые гормоны. Другой контролирует избыточное производство волос за счет регулирования лютеинизирующего гормона.

Эпидемиология

Врожденные формы гипертрихоза встречаются редко. Со времен средневековья было зарегистрировано всего 50 случаев врожденного гипертрихоза , и менее 100 случаев врожденного генерализованного гипертрихоза было задокументировано в научных публикациях и в средствах массовой информации. Врожденный генерализованный гипертрихоз изолирован только в одной семье в Мексике. Чаще встречаются приобретенный гипертрихоз и гирсутизм. Например, гирсутизм встречается примерно у 10% женщин в возрасте от 18 до 45 лет.

Общество и культура

Петрус Гонсалвус , первый зарегистрированный случай гипертрихоза
Лондонская реклама 1874 года

Люди с волосами часто устраивались на работу артистами цирка, максимально используя свою необычную внешность. Федор Джефтишью («Джо-Джо, человек с лицом собаки»), Стефан Бибровски («Человек с лицом льва»), Хесус «Чуй» Асевес («Человек-волк»), Энни Джонс («бородатая женщина») и Алиса У Элизабет Доэрти («Шерстяная девочка из Миннесоты») был гипертрихоз. Обширный гипертрихоз несет эмоциональную нагрузку и может вызвать косметический неловкость; однако некоторые люди не пытаются лечиться, потому что говорят, что это определяет их личность.

Семья Гонсалвус

Петрус Гонсалвус (1537–1618) был назван итальянским натуралистом Улиссе Альдрованди « лесным человеком». Четверо из его семи детей также страдали гипертрихозом и рисовали.

Барбара ван Бек

Барбара ван Бек (1629–1668?) - одна из первых людей с синдромом Амбраса. Она была единственным членом ее семьи с этим заболеванием. Она путешествовала по Европе, жила при дворе и предстала перед дворянством в таких городах, как Лондон и Париж.

Волосатая семья Бирмы

Одним из рекордсменов в истории в отношении врожденного гипертрихоза lanuginosa является семейство волосатых жителей Бирмы, в родословной которого четыре поколения. В 1826 году Джон Кроуфорд возглавлял миссию генерал-губернатора Индии через Бирму . Он рассказывает о встрече с волосатым мужчиной Шве-Маонгом. Шве-Маонг жил при дворе короля Авы и работал артистом. У Шве-Маонг было четверо детей: трое здоровых детей и один ребенок с врожденным гипертрихозом по имени Мапхун. Во время второй миссии на Аву Мапхун описывалась как тридцатилетняя женщина с двумя сыновьями, у одного из которых был гипертрихоз. Пострадавшего сына назвали Маонг-Фосет. У него была больная дочь по имени Мах-Ми. В то время как у всех пострадавших членов семьи были проблемы с зубами, у здоровых были идеальные зубы.

Юлия Пастрана

Джулия Пастрана (1834–1860) путешествовала по Соединенным Штатам в роли бородатой дамы в шоу уродов , привлекая внимание многих художников. Ее изображают с темными обширными волосками, равномерно распределенными по всей поверхности ее тела, даже на ладонях. Первоначально считалось, что у нее врожденный ланугинозный гипертрихоз; однако генерализованная форма синдрома в сочетании с гиперплазией десен указала на то, что ее состояние было врожденным терминальным гипертрихозом. Это не было подтверждено до ее смерти, когда стало ясно, что ее X-связанный синдром привел к появлению терминальных волос.

Супаттра Сасупан

В 2011 году Супаттра Сасупан ( тайский : สุ พัต รา สะ สุ พันธ์ ; род. 5 августа 2000 г.), 11-летняя девочка из Таиланда с гипертрихозом была названа самой волосатой девочкой в ​​мире Книгой рекордов Гиннеса (как Супатра Сасупхан). ).

Этимология

Слово гипертрихоз происходит от греческих корней ( гипер -, «избыток»; трихос , волосы и - osis , «образование») и означает заболевание, которое вызывает чрезмерный рост волос по всему телу. Средневековые источники не используют этот термин, но предпочитают волосатых мужчин и женщин . Этих мужчин и женщин часто ошибочно принимают за дикарей, у которых точно так же густые волосы, но волосатые и дикари принадлежат к разным категориям, поскольку дикость связана с социальной или религиозной изоляцией. Обладая исключительной силой , они считаются более близкими к животному, чем к человеческому плану. Напротив, волосатые мужчины и женщины с гипертрихозом не обязательно изолированы, и они часто живут в судах в качестве артистов вместе с другими монстрами .

История

Первым зарегистрированным случаем гипертрихоза был Петрус Гонсалвус с Канарских островов. Это было задокументировано Альтровандусом в середине 17 века и опубликовано в его тексте « Monstrorum Historia cum Paralipomenis Historiae omnium animalium», опубликованном в 1642 году. Он отметил, что у двух дочерей, сына и внука в семье Гонсалвуса был гипертрихоз. Альтровандус назвал их семьей Амбрас в честь замка Амбрас недалеко от Инсбрука , где были найдены портреты семьи. В течение следующих 300 лет было зарегистрировано около 50 случаев. В 1873 году ученый Рудольф Вирхов описал форму гипертрихоза, сопровождающуюся гиперплазией десен .

Летом 2019 года по меньшей мере 17 испанских детей заболели так называемым «синдромом оборотня», сообщило министерство здравоохранения Испании. Вместо того, чтобы лечиться омепразолом , лекарством, которое помогает при желудочном рефлюксе, они прошли курс лечения миноксидилом , лекарством от выпадения волос. Каким образом лаборатория FarmaQuimica Sur, расположенная в Малаге, допустила ошибку, пока не ясно. Лаборатория закрыта в качестве меры предосторожности.

У животных

Это состояние также иногда встречается у кошек. Персидский мужчина- перс с заболеванием по имени Атчум достиг определенного уровня внимания из-за необычного внешнего вида, который придавал ему гипертрихоз, и получил прозвище «Кот-оборотень».

В 1955 году из Саравака была получена самка гиббона Мюллера Борнея, у которой обнаружился аномальный рост волос в области лица. Было высказано предположение, что это могло быть связано с гипертрихозом лица.

Гипертрихоз (часто ошибочно классифицируемый как гирсутизм) - это хорошо задокументированное состояние у лошадей с гормональным нарушением гипоталамуса, называемым болезнью Кушинга. Это наиболее распространенное эндокринное заболевание лошадей среднего и старшего возраста, часто приводящее к ламиниту со смертельным исходом. Его можно успешно контролировать с помощью лекарств, если он диагностирован на ранней стадии.

Смотрите также

использованная литература

внешние ссылки

Классификация
Внешние ресурсы