Гипоальбуминемия - Hypoalbuminemia

Гипоальбуминемия
Другие названия Гипальбуминоз
PDB 1bm0 EBI.jpg
Состав альбумина
Специальность Медицина внутренних болезней, педиатрия
Симптомы Периферические отеки ; асцит ; излияния; утомляемость ; общая слабость
Осложнения Гиповолемии , кровеносная коллапс , дефицит цинка , гиперлипидемия
Причины Нарушение всасывания (энтеропатия с потерей белка)
Диагностический метод Уровень ниже 3,5 граммов на децилитр
Уход Инфузия альбумина при резекции печени (> 40%), нефротическом синдроме (с диуретиками и кортикостероидами), спонтанном бактериальном перитоните (с антибиотиками) и гепаторенальном синдроме (с терлипрессином)
Частота 70% (стационарные пациенты пожилого возраста)

Гипоальбуминемия (или Гипоальбуминемия ) является медицинским знаком , в котором уровень из альбумина в крови низок. Это может быть связано со снижением производства в печени , увеличением потерь в желудочно-кишечном тракте или почках , увеличением использования в организме или ненормальным распределением между частями тела. Пациенты часто присутствующие с гипоальбуминемии в результате другого патологического процесса , таких как сепсис , цирроз печени в печени , нефротический синдром в почках , или потерей белка энтеропатии в желудочно - кишечном тракте . Одна из ролей альбумина - быть основным фактором онкотического давления (концентрации белка в крови) в кровотоке и организме. Таким образом, гипоальбуминемия приводит к ненормальному распределению жидкости в организме и его отделах. В результате сопутствующие симптомы включают отек в нижних конечностях, асцит в брюшной полости и излияния вокруг внутренних органов . Лабораторные тесты, направленные на оценку функции печени, позволяют диагностировать гипоальбуминемию. После выявления это плохой прогностический индикатор для пациентов с множеством различных заболеваний. Тем не менее, его лечат только по очень специфическим показаниям у пациентов с циррозом печени и нефротическим синдромом . Вместо этого лечение направлено на первопричину гипоальбуминемии. Альбумин является респондентом острой отрицательной фазы, а не надежным индикатором состояния питания.

Признаки и симптомы

Язвенный отек нижних конечностей обычно наблюдается при состояниях, связанных с гипоальбуминемией.

Пациенты с гипоальбуминемией с большей вероятностью будут рассматривать ее как признак основного болезненного процесса, чем как первичный болезненный процесс. Сама по себе гипоальбуминемия снижает общую концентрацию белка в плазме крови , также известную как коллоидно-осмотическое давление , которое заставляет жидкость выходить из кровеносных сосудов в ткани для выравнивания концентраций. Это приводит к отеку конечностей, вызванному жидкостью, известному как отек , скоплению жидкости в брюшной полости, известному как асцит , и жидкости, окружающей внутренние органы, известной как излияния . Пациенты также обращаются с неспецифическими симптомами, такими как утомляемость и чрезмерная слабость . Линии Мюрке - сильный индикатор гипоальбуминемии. Сама по себе гипоальбуминемия может протекать без каких-либо симптомов, поскольку врожденная и полная потеря альбумина, наблюдаемая при анальбуминемии, может протекать бессимптомно . Кроме того, он может проявляться внутриутробной смертью до рождения или заболеванием взрослых, характеризующимся отеком, утомляемостью и гиперлипидемией . Причина такой неоднородности представления не совсем понятна.

Осложнения

Сам по себе, гипоальбуминемия может привести к гиповолемии и циркуляторный коллапс вторичные к уменьшению онкотического давления в сосудистой системе . Из-за своих свойств связывания металлов гипоальбуминемия может привести к дефициту питательных веществ, включая дефицит цинка . Гипоальбуминемия, связанная с нефротическим синдромом, может привести к развитию гиперлипидемии , хотя обычно это происходит при отсутствии атеросклероза . Кроме того, у пациентов, находящихся на диализе , гипоальбуминемия связана с более серьезной перегрузкой жидкостью .

Причины

Гипоальбуминемия может быть вызвана рядом различных механизмов, каждый из которых приводит к снижению уровня альбумина. К ним относятся: 1) нарушение синтеза в печени, 2) повышенное использование тканями, 3) проблемы распределения и 4) повышенное выведение или потеря. Часто причина является многофакторной, например, при циррозе печени, когда снижение печеночного синтеза и повышенная капиллярная утечка сочетаются с дальнейшим снижением уровня альбумина.

Воспаление и инфекция

Альбумин считается отрицательным реактивом острой фазы , а это означает, что при воспалении и других острых физиологических процессах его уровни снижаются. Это контрастирует с реагентами острой фазы, такими как C-реактивный белок (CRP), уровни которого повышаются при воспалительных процессах. Что касается механизма, воспаление приводит к снижению продукции альбумина в результате повышения уровней цитокинов , в частности, IL-1 , IL-6 и TNF-α . У пациентов с подавляющими инфекциями, характерными для сепсиса и септического шока , гипоальбуминемия возникает в результате комбинаторных эффектов снижения синтеза, как указано выше, увеличения утилизации тканями и увеличения транскапиллярной утечки из кровеносных сосудов из-за повышенной проницаемости сосудов .

Болезнь печени

Здоровая и циррозная печень. Если присутствует, гипоальбуминемия предполагает запущенное заболевание печени, наблюдаемое при циррозе.

Альбумин синтезируется в печени , и низкий уровень сывороточного альбумина может указывать на печеночную недостаточность или такие заболевания, как цирроз и хронический гепатит . Гипоальбуминемия, если она присутствует, обычно считается признаком прогрессирующего цирроза печени или необратимого поражения печени. Производство альбумина может быть на 60–80% ниже при запущенном циррозе печени, чем в здоровой печени, эффект усиливается за счет разбавления ( задержка соли и воды ), сдвига жидкости (после накопления альбумина во внеклеточном пространстве и асцитической жидкости ) и даже после -транскрипционные изменения самого альбумина.

Болезнь почек

Биопсия почки показывает очаговый сегментарный гломерулосклероз, одну из причин нефротического синдрома, часто наблюдаемого у детей.

Гипоальбуминемия также может быть частью нефротического синдрома , при котором значительное количество белка теряется с мочой из-за повреждения почек . В нормальных условиях через клубочки теряется менее 30 миллиграммов альбумина в день . При нефротическом синдроме потеря белка может достигать 3,5 граммов в течение 24 часов, большая часть которого составляет альбумин, что само по себе приводит к гипоальбуминемии. У детей нефротический синдром обычно является первичным заболеванием, которое в значительной степени является идиопатическим , хотя выявляется больше генетических причин с учетом стоимости и доступности полного секвенирования экзома . После биопсии почек эти синдромы обычно диагностируются как болезнь минимальных изменений , мембранопролиферативный гломерулонефрит или фокальный сегментарный гломерулосклероз . С другой стороны, у взрослых нефротический синдром обычно является вторичным заболеванием из-за множества провоцирующих факторов. Эти провоцирующие факторы могут быть самыми разными, включая токсины , лекарства , тяжелые металлы , аутоантитела , постинфекционные комплексы антител или иммунные комплексы, образованные после злокачественных новообразований, таких как множественная миелома .

Альбуминурия и возникающая в результате гипоальбуминемия также могут возникать при хроническом заболевании почек без таких высоких уровней потери белка, как при нефротическом синдроме. Здесь потеря альбумина из почек происходит из-за снижения скорости клубочковой фильтрации (СКФ) и последующей потери от 30 до 300 миллиграммов альбумина в день. В течение нескольких месяцев это может привести к гипоальбуминемии, частому признаку терминальной стадии почечной недостаточности . Изменения в распределении жидкости и наличие продолжающегося воспаления при хронической болезни почек в сочетании с гипоальбуминемией особенно затрудняют контроль жидкостного статуса.

Недоедание или мальабсорбция

Девушка с физическими признаками и симптомами Квашиоркора, который представляет собой крайнюю форму гипоальбуминемии, связанной с недоеданием.

Квашиоркор - болезнь недоедания, характеризующаяся пониженным потреблением белка и дефицитом аминокислот, приводящим к гипоальбуминемии и характерным физическим проявлениям. Это крайний пример того, как недоедание может привести к гипоальбуминемии. Более типична гипоальбуминемия, связанная с недоеданием, у пожилых людей , которые выглядят худыми и хрупкими, но не с округлым животом и отеком, характерными для Квашиоркора. Альбумин является респондентом острой отрицательной фазы, а не надежным индикатором статуса питания.

Низкий уровень альбумина также может указывать на хроническое недоедание из-за энтеропатии с потерей белка . Это часто вызывается или усугубляется язвенным колитом , но также может наблюдаться при сердечных заболеваниях и системной красной волчанке . В широком смысле энтеропатия с потерей белка может быть вызвана повышенным лимфатическим давлением в желудочно-кишечном тракте, как при лимфангиэктазии, отсутствием абсорбции, вызванным эрозией слизистой оболочки, как при болезни Крона и язвенном колите , и другими заболеваниями мальабсорбции без эрозий слизистой оболочки, как при целиакии .

Эозинофильный гастрит подарки боли в эпигастральной области , периферической крови эозинофилии , анемии и гипоальбуминемии.

Патофизиология

Печени производят альбумин , а затем секретируют в кровоток , где она затем распределяется в ткань по всему телу. В печени печень синтезирует альбумин как пре-проальбумин, преобразует его сначала в проальбумин, а затем в альбумин в гепатоцитах и выпускает его в кровь. Организм синтезирует альбумин в количестве от 10 до 15 граммов в день. При гипоальбуминемии печень может увеличивать выработку в четыре раза по сравнению с исходным уровнем. После высвобождения альбумин распределяется между внутрисосудистым пространством (40%) в кровеносных сосудах и внесосудистым пространством (60%) в различных тканях тела. В плазме крови альбумин составляет от 55 до 60% от общего белка плазмы по массе, а глобулины составляют большую часть остального. При гипоальбуминемии количество альбумина во внутрисосудистом пространстве или в плазме крови является тем, что измеряется, а это означает, что аномальное распределение в двух компартментах может способствовать относительной гипоальбуминемии в кровотоке с нормальным уровнем во всем организме.

После попадания в организм альбумин выполняет ряд функций, на которые может негативно повлиять снижение уровня, наблюдаемое при гипоальбуминемии. Эти функции включают регулирование коллоидно-осмотического давления или концентрации белка в плазме крови, транспортировку свободных жирных кислот и других молекул в печень ( неконъюгированный билирубин , металлы, ионы) для хранения или использования, связывание лекарств и изменение фармакокинетики ( полу- жизнь , уровни биологической активности, метаболизм), буферный pH плазмы , улавливание активных форм кислорода во избежание воспаления и связанных с ним повреждений, функционирование в качестве резервуара оксида азота для регулирования кровяного давления и предотвращение коагуляции и агрегации тромбоцитов в действии, аналогичном действию обычно используемый антикоагулянт гепарин . Он также ингибирует медиаторы воспаления, такие как TNF-α и комплемент 5a (C5a), чтобы уменьшить общий воспалительный ответ.

Ряд гормонов (например, тироксин , кортизол , тестостерон ), лекарства и другие молекулы связаны с альбумином в кровотоке и должны высвобождаться из альбумина, прежде чем они станут биологически активными. Например, кальций связывается с альбумином; при гипоальбуминемии наблюдается повышенное количество свободного ионизированного кальция, его биологически активной формы. При гипоальбуминемии эти функции нарушаются по-разному, и механизмы, с помощью которых они влияют на исход болезни, остаются предметом активных дискуссий.

Диагностика

Уровень сывороточного альбумина является частью стандартной панели функциональных тестов печени (LFT), которая также включает уровни белков плазмы , билирубина , щелочной фосфатазы , аланинаминотрансферазы (ALT) и аспартатаминотрансферазы (AST). Это обычно назначается при подозрении на заболевание печени как часть комплексной метаболической панели (CMP) в сочетании с панелью электролитов, известной как основная метаболическая панель (BMP). При заболевании почек может быть назначен CMP в качестве последующего теста, когда протеинурия обнаруживается с помощью тест- полоски мочи , что может привести к диагностике гипоальбуминемии. Низкий уровень сывороточного альбумина определяется как менее 3,5 граммов на децилитр, в то время как клинически значимая гипоальбуминемия обычно считается менее 2,5 граммов на децилитр. При обнаружении гипоальбуминемии обычное обследование будет включать функциональные тесты печени для оценки заболевания печени, уровни альбумина и белка в моче для оценки альбуминурии и нефротического синдрома, а также натрийуретический пептид мозга для оценки сердечной недостаточности . Если на основании клинических подозрений есть подозрение на энтеропатию с потерей белка, можно провести тест на альфа-1 антитрипсин . Если в стуле повышен уровень альфа-1-антитрипсина, это указывает на чрезмерную потерю белка в желудочно-кишечном тракте.

Управление

Лечение гипоальбуминемии в значительной степени сосредоточено на основной причине, а не на самой гипоальбуминемии. Инфузии альбумина могут и обычно выполняются, хотя они дороги и не доказали свою эффективность по сравнению с коллоидными растворами в ряде условий и ситуаций. Примеры показаний для инфузии альбумина включают гипоальбуминемию в контексте серьезного хирургического вмешательства, такого как резекция печени> 40%, нефротический синдром в сочетании с диуретиками и кортикостероидами , спонтанный бактериальный перитонит в сочетании с антибиотиками и быстро прогрессирующий гепаторенальный синдром (тип 1) в сочетании с терлипрессином . Он также используется для предотвращения ятрогенной гипоальбуминемии после терапевтического плазмафереза, если объем плазмафереза превышает 20 миллилитров на килограмм за один сеанс или в течение одной недели через несколько сеансов и после парацентеза большого объема (> 5 литров) при асците . Эти показания показали положительные результаты, соответствующие их заболеваниям, в то время как такие состояния, как недоедание , ожоги (в течение первых 24 часов) и шок с черепно-мозговой травмой, либо не показали пользы или вреда в рандомизированных контролируемых испытаниях . При заболевании печени и циррозе, в дополнение к указанным выше показаниям, рассматривается использование альбумина для лечения других бактериальных инфекций, кроме спонтанного бактериального перитонита, печеночной энцефалопатии и хронического асцита. Его использование при этих показаниях остается спорным. При заболевании почек и нефротическом синдроме в некоторых случаях врожденного нефротического синдрома используются инфузии альбумина в качестве замены потери альбумина из-за протеинурии .

Прогноз

Сам по себе низкий уровень альбумина связан с повышенным уровнем смертности среди населения в целом. В частности, при болезненных состояниях гипоальбуминемия использовалась в качестве прогностического фактора для неблагоприятных исходов при ряде состояний, включая неэффективность лечения перипротезной инфекции суставов и цирроз печени . Среди пациентов, госпитализированных в отделения интенсивной терапии (ОИТ), гипоальбуминемия специфически связана с мышечной слабостью, приобретенной в ОИТ . При хроническом заболевании почек гипоальбуминемия является индикатором слабости , которая сама по себе связана с осложнениями, психическим расстройством , ухудшением качества жизни , использованием ресурсов и смертностью.

Эпидемиология

Гипоальбуминемия обычно встречается у госпитализированных пациентов, пациентов в отделениях интенсивной терапии и пожилых людей в больнице и сообществе. Среди пожилых пациентов распространенность может достигать 70%, как показано в исследовании, проведенном в Южной Бразилии.

Рекомендации

Внешние ссылки

Классификация
Внешние ресурсы