Иммунодефицит - Immunodeficiency

Иммунодефицит
Другие имена Иммунодефицит, иммунодефицит
Специальность Иммунология
Медикамент Имуран

Иммунодефицит , также известный как иммунодефицит , представляет собой состояние, при котором способность иммунной системы бороться с инфекционными заболеваниями и раком снижена или полностью отсутствует. Большинство случаев являются приобретенными («вторичными») из-за внешних факторов, влияющих на иммунную систему пациента. Примеры этих внешних факторов включают ВИЧ- инфекцию и факторы окружающей среды , такие как питание . Нарушение иммунитета также может быть связано с генетическими заболеваниями / недостатками, такими как ТКИД .

В клинических условиях иммуносупрессия некоторыми лекарствами, такими как стероиды, может быть либо побочным эффектом, либо предполагаемой целью лечения. Примерами такого использования являются операции по пересадке органов в качестве меры против отторжения и у пациентов, страдающих гиперактивной иммунной системой, например, при аутоиммунных заболеваниях . Некоторые люди рождаются с внутренними дефектами иммунной системы или первичным иммунодефицитом .

Считается, что человек с иммунодефицитом любого типа имеет иммунодефицит . Человек с ослабленным иммунитетом может быть особенно уязвим для оппортунистических инфекций в дополнение к обычным инфекциям, которые могут поразить кого угодно. Это также снижает иммунный надзор за раком , при котором иммунная система сканирует клетки организма и убивает неопластические .

Типы

По затронутому компоненту

В действительности иммунодефицит часто поражает несколько компонентов, среди ярких примеров - тяжелый комбинированный иммунодефицит (который является первичным) и синдром приобретенного иммунодефицита (вторичный).

Сравнение иммунодефицитов по пораженному компоненту
Затронутые компоненты Основные причины Основные возбудители возникших инфекций
Гуморальный иммунодефицит

Дефицит В-клеток

В-клетки , плазматические клетки или антитела
Дефицит Т-клеток Т-клетки Внутриклеточные патогены , включая вирус простого герпеса , микобактерии , листерии и внутриклеточные грибковые инфекции .
Нейтропения Нейтрофильные гранулоциты
Аспления Селезенка
Дефицит комплемента Система комплемента
  • Врожденные пороки

Первичный или вторичный

Различие между первичным и вторичным иммунодефицитами основано, соответственно, на том, кроется ли причина в самой иммунной системе или, в свою очередь, из-за недостаточности ее поддерживающего компонента или внешнего уменьшающего фактора.

Первичный иммунодефицит

Для ряда редких заболеваний характерна повышенная восприимчивость к инфекциям с детства. Первичный иммунодефицит также известен как врожденный иммунодефицит. Многие из этих заболеваний являются наследственными и являются аутосомно-рецессивными или Х-сцепленными . Существует более 95 признанных синдромов первичного иммунодефицита; они обычно сгруппированы по той части иммунной системы, которая работает со сбоями, например лимфоцитам или гранулоцитам .

Лечение первичных иммунодефицитов зависит от природы дефекта и может включать в себя инфузию антител, длительный прием антибиотиков и (в некоторых случаях) трансплантацию стволовых клеток . Характеристики отсутствия и / или нарушения функций антител могут быть связаны с такими заболеваниями, как Х-связанная агаммаглобулинемия и общий вариабельный иммунодефицит.

Вторичные иммунодефициты

Вторичные иммунодефициты, также известные как приобретенные иммунодефициты, могут быть вызваны различными иммунодепрессантами , например, недоеданием , старением , приемом определенных лекарств (например, химиотерапией , противоревматическими препаратами , модифицирующими болезнь , иммунодепрессантами после трансплантации органов , глюкокортикоидами ) и токсинами окружающей среды, такими как ртуть и другие тяжелые металлы , пестициды и нефтехимические продукты, такие как стирол , дихлорбензол , ксилол и этилфенол . В отношении лекарств термин иммуносупрессия обычно относится как к положительным, так и к потенциальным побочным эффектам снижения функции иммунной системы, тогда как термин иммунодефицит обычно относится исключительно к побочным эффектам повышенного риска инфекции.

Многие специфические заболевания прямо или косвенно вызывают подавление иммунитета. Сюда входят многие типы рака , особенно рака костного мозга и клеток крови ( лейкемия , лимфома , множественная миелома ), а также некоторые хронические инфекции. Иммунодефицит также является признаком синдрома приобретенного иммунодефицита (СПИД), вызванного вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ). ВИЧ напрямую заражает небольшое количество Т-хелперов , а также косвенно нарушает другие реакции иммунной системы.

Различные гормональные и метаболические нарушения также могут привести к иммунной недостаточности, включая анемию, гипотиреоз и гипергликемию.

Курение, алкоголизм и наркомания также подавляют иммунный ответ.

Иммунодефицит и аутоиммунитет

Существует большое количество синдромов иммунодефицита, которые отражают клинические и лабораторные характеристики аутоиммунитета. Снижение способности иммунной системы избавляться от инфекций у этих пациентов может быть причиной аутоиммунитета через постоянную активацию иммунной системы.

Одним из примеров является общий вариабельный иммунодефицит (ОВИН), при котором наблюдаются множественные аутоиммунные заболевания, например воспалительное заболевание кишечника , аутоиммунная тромбоцитопения и аутоиммунное заболевание щитовидной железы. Другой пример - семейный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз , аутосомно-рецессивный первичный иммунодефицит. У этих пациентов обычно наблюдаются низкий уровень эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в крови , сыпь, увеличение лимфатических узлов и увеличение печени и селезенки . Считается, что причиной этого является наличие нескольких неизлеченных вирусных инфекций из-за недостатка перфорина . Помимо хронических и / или рецидивирующих инфекций, при Х-сцепленной агаммаглобулинемии (XLA) также наблюдаются многие аутоиммунные заболевания, включая артрит, аутоиммунную гемолитическую анемию, склеродермию и диабет 1 типа . Рецидивирующие бактериальные и грибковые инфекции и хроническое воспаление кишечника и легких также наблюдаются при хронической гранулематозной болезни (ХГБ). ХГБ вызывается снижением выработки никотинамидадениндинуклеотидфосфат (НАДФН) оксидазы нейтрофилами . Гипоморфные мутации RAG наблюдаются у пациентов с гранулематозной болезнью средней линии ; аутоиммунное заболевание, которое обычно наблюдается у пациентов с гранулематозом, полиангиитом и лимфомами NK / T-клеток. У пациентов с синдромом Вискотта – Олдрича (СВО) также наблюдаются экзема, аутоиммунные проявления, рецидивирующие бактериальные инфекции и лимфома. При аутоиммунной полиэндокринопатии-кандидозе-эктодермальной дистрофии (APECED) также сосуществуют аутоиммунитет и инфекции: органоспецифические аутоиммунные проявления (например, гипопаратиреоз и недостаточность надпочечников) и хронический кожно-слизистый кандидоз. Наконец, дефицит IgA также иногда связан с развитием аутоиммунных и атопических явлений. Генная терапия при иммунодефиците

Причины

Причина иммунодефицита зависит от характера заболевания. Причина может быть генетической или приобретенной в результате недоедания и плохих санитарных условий. Только по некоторым генетическим причинам известны точные гены.

Уход

Доступное лечение делится на две формы: лечение инфекций и укрепление иммунной системы.

Профилактика пневмоцистной пневмонии с помощью триметоприма / сульфаметоксазола полезна для пациентов с ослабленным иммунитетом. В начале 1950-х годов врачи использовали иммуноглобулин (Ig) для лечения пациентов с первичным иммунодефицитом путем внутримышечной инъекции. Заместительная терапия Ig - это инфузии, которые можно вводить подкожно или внутривенно, что приводит к повышению уровня Ig в течение примерно трех-четырех недель, хотя это зависит от каждого пациента.

Прогноз

Прогноз во многом зависит от характера и тяжести состояния. Некоторые недостатки вызывают раннюю смертность (до достижения возраста одного года), другие при лечении или даже без лечения являются пожизненными состояниями, которые вызывают низкую смертность или заболеваемость. Новые технологии трансплантации стволовых клеток могут привести к генным способам лечения изнурительных и фатальных генетических недостатков иммунитета. Прогноз приобретенного иммунодефицита зависит от предотвращения или лечения возбудителя или состояния (например, СПИДа).

Смотрите также

использованная литература

внешние ссылки

Классификация
Внешние ресурсы