Интерстициальное заболевание легких - Interstitial lung disease

Интерстициальное заболевание легких
Другие имена Диффузная паренхиматозная болезнь легких (ДПЛД)
Терминальная стадия интерстициальной болезни легких (сотовое легкое) .jpg
Терминальная стадия фиброза легких неизвестного происхождения, взятая на вскрытии.
Специальность Пульмонология
Частота 1,9 миллиона (2015)
Летальные исходы 122 000 (2015)

Интерстициальное заболевание легких ( ILD ) или диффузное паренхиматозное заболевание легких ( DPLD ) - это группа респираторных заболеваний, поражающих интерстиций (ткань и пространство вокруг альвеол (воздушных мешков)) легких . Это касается альвеолярного эпителия , эндотелия легочных капилляров , базальной мембраны , периваскулярных и перилимфатических тканей. Это может произойти, когда травма легких вызывает ненормальную реакцию заживления. Обычно в организме образуется ровно столько ткани, сколько необходимо для восстановления повреждений, но при интерстициальном заболевании легких процесс восстановления нарушается, и ткань вокруг воздушных мешочков (альвеол) покрывается рубцами и утолщается. Это затрудняет проникновение кислорода в кровоток. Заболевание проявляется следующими симптомами: одышкой, непродуктивным кашлем, утомляемостью и потерей веса, которые имеют тенденцию к медленному развитию в течение нескольких месяцев. Средняя выживаемость человека с этим заболеванием составляет от трех до пяти лет. Термин ILD используется для отличия этих заболеваний от обструктивных заболеваний дыхательных путей .

У детей есть определенные типы, известные как детские интерстициальные заболевания легких . Для обозначения этой группы заболеваний иногда используют аббревиатуру ChILD.

Длительная интерстициальная болезнь легких может привести к фиброзу легких , но это не всегда так. Идиопатический легочный фиброз - это интерстициальное заболевание легких, для которого не может быть идентифицирована очевидная причина (идиопатический), и он связан с типичными рентгенологическими данными (базальный и плевральный фиброз с сотами) и патологическими (временный и пространственно гетерогенный фиброз, гистопатологические соты и фибробласты). очаги).

В 2015 году интерстициальное заболевание легких вместе с легочным саркоидозом поразило 1,9 миллиона человек. В результате погибли 122 тысячи человек.

Причины

Интерстициальное заболевание легких влияет на поток газа в альвеолах
Альвеолы
Микрофотография из обычной интерстициальной пневмонии (UIP). UIP является наиболее частой формой идиопатической интерстициальной пневмонии (тип интерстициального заболевания легких) и обычно представляет собой идиопатический легочный фиброз . Пятно H&E . Вскрытие .

ILD можно классифицировать по неизвестной причине (идиопатический) или известной (вторичной).

Идиопатический

Идиопатическая интерстициальная пневмония - это термин, используемый для больных с неизвестной причиной. Они представляют собой большинство случаев интерстициальных заболеваний легких (до двух третей случаев). Американское торакальное общество в 2002 году разделило их на 7 подгрупп:

Вторичный

Вторичные ВЗЛ - это заболевания с известной этиологией, в том числе:

Диагностика

Пневмоцистная пневмония может проявляться интерстициальным заболеванием легких, что видно по сетчатым отметкам на этом переднем рентгеновском снимке грудной клетки .
Рентген грудной клетки, демонстрирующий фиброз легких, вызванный амиодароном.

Расследование проводится с учетом симптомов и признаков. Правильный и подробный анамнез для выявления профессиональных воздействий и признаков перечисленных выше состояний является первой и, вероятно, самой важной частью обследования пациентов с интерстициальным заболеванием легких. Легочные функциональные пробы обычно показывают рестриктивный дефект со сниженной диффузионной способностью ( DLCO ).

Биопсия легкого требуется , если анамнез и изображения не являются явно наводит на мысль о конкретном диагнозе или злокачественности не может иначе быть исключена. В случаях, когда показана биопсия легкого, трансбронхиальная биопсия обычно бесполезна, и часто требуется хирургическая биопсия легкого.

Рентгеновские лучи

Рентгенография грудной клетки обычно является первым тестом для выявления интерстициальных заболеваний легких, но рентгенограмма грудной клетки может быть нормальной у 10% пациентов, особенно на ранней стадии заболевания.

КТ грудной клетки с высоким разрешением является предпочтительным методом и отличается от стандартной компьютерной томографии грудной клетки. Обычная (регулярная) компьютерная томография грудной клетки исследует срезы 7–10 мм, полученные с интервалом 10 мм; КТ высокого разрешения исследует срезы размером 1–1,5 мм с интервалом 10 мм с использованием алгоритма реконструкции с высокой пространственной частотой. Таким образом, HRCT обеспечивает примерно в 10 раз большее разрешение, чем обычная компьютерная томография грудной клетки, позволяя HRCT выявить детали, которые иначе невозможно визуализировать.

Однако только радиологический внешний вид не является адекватным и должен интерпретироваться в клиническом контексте с учетом временного профиля процесса болезни.

Интерстициальные заболевания легких можно классифицировать по рентгенологическим образцам.

Картина помутнений

Укрепление

Острый: синдромы альвеолярного кровотечения, острая эозинофильная пневмония, острая интерстициальная пневмония, криптогенная организующая пневмония.

Хронические: хроническая эозинофильная пневмония, криптогенная пневмония, лимфопролиферативные нарушения, легочный альвеолярный протеиноз , саркоидоз.

Линейные или ретикулярные помутнения

Острый: отек легких.

Хронические: идиопатический фиброз легких, интерстициальные заболевания легких, связанные с соединительной тканью, асбестоз, саркоидоз, гиперчувствительный пневмонит, лекарственные заболевания легких.

Маленькие узелки

Острый: гиперчувствительный пневмонит.

Хронические: гиперчувствительный пневмонит, саркоидоз, силикоз, пневмокониоз угольных рабочих, респираторный бронхиолит, альвеолярный микролитиаз.

Кистозные воздушные пространства

Хронические: гистиоцитоз клеток Лангерганса легких, лимфангиолейомиоматоз легких, сотовые структуры легких, вызванные IPF или другими заболеваниями.

Непрозрачность матового стекла

Острые: синдромы альвеолярных кровоизлияний, отек легких, гиперчувствительный пневмонит, острые ингаляционные воздействия, лекарственные заболевания легких, острая интерстициальная пневмония.

Хронические: неспецифическая интерстициальная пневмония, интерстициальное заболевание легких, ассоциированное с респираторным бронхиолитом, десквамативная интерстициальная пневмония, лекарственные заболевания легких, альвеолярный протеиноз легких.

Утолщение альвеолярных перегородок

Острый: отек легких.

Хронические: лимфангитный карциноматоз, легочный альвеолярный протеиноз, саркоидоз, окклюзионная болезнь легочных вен.

Распределение

Преобладание верхних отделов легких

Легочный гистиоцитоз из клеток Лангерганса, силикоз, пневмокониоз угольных рабочих, фиброз легких, связанный с кармустином, респираторный бронхолит, связанный с интерстициальным заболеванием легких.

Преобладание нижнего легкого

Идиопатический фиброз легких, фиброз легких, связанный с заболеваниями соединительной ткани, асбестоз, хроническая аспирация

Центральное преобладание (перихилярное)

Саркоидоз, бериллиоз

Периферическое преобладание

Идиопатический фиброз легких, хроническая эозинофильная пневмония, криптогенная организующая пневмония

Связанные выводы

Плевральный выпот или утолщение

Отек легких, заболевания соединительной ткани, асбестоз, лимфангитный карциноматоз, лимфома, лимфангиолейомиоматоз, лекарственные заболевания легких

Лимфаденопатия

Саркоидоз, силикоз, бериллиоз, лимфангиитный карциноматоз, лимфома, лимфоцитарная интерстициальная пневмония

Генетическое тестирование

Для некоторых типов детских ILD и некоторых форм взрослых ILD были выявлены генетические причины. Их можно определить с помощью анализов крови. Для ограниченного числа случаев это определенное преимущество, поскольку может быть проведена точная молекулярная диагностика; часто тогда нет необходимости в биопсии легкого. Тестирование доступно для

ILD, связанные с альвеолярной областью сурфактанта

Дефицит сурфактанта -белка-B (мутации в SFTPB )

Дефицит сурфактанта -протеина-С (мутации в SFTPC )

ABCA3-дефицит (мутации в ABCA3 )

Синдром щитовидной железы легких (мутации в TTF1 )

Врожденный альвеолярный протеиноз легких (мутации в CSFR2A, CSFR2B)

Диффузное нарушение развития

Альвеолярная капиллярная дисплазия (мутации в FoxF1 )

Идиопатический фиброз легких

Мутации в обратной транскриптазе теломеразы ( TERT )

Мутации в компоненте теломеразной РНК (TERC)

Мутации в регуляторе удлинения теломер геликазы 1 (RTEL1)

Мутации в поли (A) -специфической рибонуклеазе (PARN)

Уход

ILD - это не единичное заболевание, а множество различных патологических процессов. Следовательно, лечение каждого заболевания разное. Если обнаружена конкретная причина профессионального облучения, человеку следует избегать такой среды. Если есть подозрение на лекарственную причину, прием этого препарата следует прекратить.

Многие случаи, вызванные неизвестными причинами или связанными с соединительной тканью , лечат кортикостероидами , такими как преднизолон . Некоторые люди реагируют на лечение иммунодепрессантами . Кислородная терапия в домашних условиях рекомендуется тем, у кого значительно низкий уровень кислорода.

Легочная реабилитация оказывается полезной. Трансплантация легких является вариантом, если ILD прогрессирует, несмотря на терапию, у надлежащим образом отобранных пациентов без других противопоказаний.

16 октября 2014 г. Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов одобрило новый препарат для лечения идиопатического фиброза легких (IPF). Этот препарат, Офев ( нинтеданиб ), продается компанией Boehringer Ingelheim Pharmaceuticals, Inc. Доказано, что этот препарат замедляет снижение функции легких, хотя не было доказано, что этот препарат снижает смертность или улучшает функцию легких. Ориентировочная стоимость препарата в год составляет примерно 94000 долларов.

использованная литература

19. ^ Здоровье, Сердце Святого Винсента. "Дом." Здоровье легких Сент-Винсента, Здоровье сердца Сент-Винсента, www.svhlunghealth.com.au/conditions/ild-interstitial-lung-disease.
20. ^ «Интерстициальное заболевание легких: симптомы, причины, тесты и лечение». Клиника Кливленда, my.clevelandclinic.org/health/diseases/17809-interstitial-lung-disease.

внешние ссылки

Классификация
Внешние ресурсы