Ювенильный идиопатический артрит - Juvenile idiopathic arthritis

Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Ювенильный идиопатический артрит
Другие имена Ювенильный ревматоидный артрит
Специальность Ревматология
Частота 1 из 1000

Ювенильный идиопатический артрит ( ЮИА ) - наиболее распространенное хроническое ревматическое заболевание детского возраста, которым страдает примерно один ребенок на 1000 детей. Ювенильный в этом контексте относится к заболеванию, начавшемуся в возрасте до 16 лет, тогда как идиопатический относится к состоянию без определенной причины, а артрит - это воспаление сустава.

ЮИА - это аутоиммунное неинфекционное воспалительное заболевание суставов, причина которого остается малоизученной. Для него характерно хроническое воспаление суставов. ЮИА - это разновидность детского артрита, но в отличие от других, более преходящих форм детского артрита, ЮИА сохраняется в течение как минимум 6 недель, а у некоторых детей - пожизненное состояние. Он значительно отличается от форм артрита, обычно наблюдаемых у взрослых ( остеоартрит , ревматоидный артрит ), с точки зрения причины, ассоциаций с заболеванием и прогноза.

Прогноз для детей с ЮИА резко улучшился за последние десятилетия, особенно с введением биологической терапии и переходом к более агрессивным стратегиям лечения. Лечение ЮИА направлено на нормальное физическое и психосоциальное функционирование, что является достижимой целью для многих детей с этим заболеванием.

Признаки и симптомы

Артрит означает воспаление сустава и обычно распознается по опуханию, боли, скованности и ограниченному движению в суставе. Симптомы ЮИА варьируются от человека к человеку. Это происходит главным образом потому, что ЮИА является обобщающим термином для нескольких подтипов ЮИА, которые различаются по количеству пораженных суставов, тяжести заболевания и наличию или отсутствию воспаления в других частях тела.

Ключевым клиническим признаком ЮИА является стойкое опухание пораженных суставов. Может быть поражен любой сустав, но чаще всего поражаются крупные суставы, такие как коленный и голеностопный . Поражение мелких суставов рук и ног более вероятно при поражении многих суставов («полиартрит»). Опухшие суставы также могут казаться теплее на ощупь. Отек может быть трудно обнаружить клинически, особенно для суставов, таких как позвоночник, крестцово-подвздошные суставы , плечо, бедро и челюсть; Такие методы визуализации, как ультразвук или МРТ, могут быть очень полезны для выявления воспаления.

Joint боль является важным симптомом, хотя некоторые дети испытывают минимальную или никакой боли с их артритом. У этих детей первым признаком артрита может быть хромота, особенно по утрам. Маленькие дети часто очень хорошо умеют менять свои движения при болях в суставах: они учатся двигаться, чтобы не было боли. Например, при лазании ребенок не будет отжиматься, используя воспаленное запястье, а вместо этого перенесет свой вес на предплечье. Утренняя скованность, которая улучшается в конце дня, является общей чертой (это подразумевает боль в суставах воспалительного типа по сравнению с болью в суставах механического типа).

Отек и боль обычно приводят к ограниченному движению пораженных суставов, например, когда колено согнуто, что приводит к хромоте или невозможности сжать кулак. Ограниченное движение может снизить способность ребенка в полной мере участвовать в деятельности и выполнять обычные задачи, такие как те, которые используются для ухода за собой. При некоторых подтипах ЮИА могут присутствовать более неспецифические симптомы недомогания, такие как вялость , утомляемость и плохой аппетит. У детей с системным ЮИА обычно наблюдается лихорадка и классическая сыпь, и они могут серьезно заболеть. Поздние эффекты артрита могут включать контрактуры суставов (жесткие, искривленные суставы с потерей подвижности) из-за повреждения суставов; Несоответствие длины конечностей и истощение мышц. Дети с ЮИА различаются по степени воздействия тех или иных симптомов.

Внесуставной

Заболевание глаз: ЮИА ассоциируется с воспалением в передней части глаза (в частности, иридоциклит , форма хронического переднего увеита), которым страдает каждый шестой ребенок с ЮИА. Поражение глаз чаще всего встречается у девочек, у девочек с поражением лишь нескольких суставов (олигоартрит) и у девочек с положительными антителами к ANA. Обычно он следует за началом артрита или может быть обнаружен одновременно с артритом; иногда это может произойти до совместного вовлечения. Факторы, связывающие заболевание глаз и суставов, не совсем понятны, и эти два фактора не обязательно следуют одним и тем же курсом. Это осложнение обычно протекает бессимптомно (без симптомов) и может возникать, когда суставы не работают. Его может обнаружить опытный оптометрист или офтальмолог, используя щелевую лампу для поиска воспалительных клеток в жидкости внутри глаза. Большинству детей с ЮИА потребуется направление на регулярные скрининговые осмотры с помощью щелевой лампы. Плохо контролируемый хронический передний увеит может привести к необратимому повреждению глаз, включая слепоту.

Системный ЮИА: дети с подтипом системного ЮИА часто испытывают внесуставные проявления, включая лихорадку, сыпь, увеличение лимфатических узлов, увеличение печени или селезенки, серозит и анемию.

Осложнения

ЮИА - хроническое заболевание, игнорирование которого может привести к серьезным осложнениям. Однако при регулярном наблюдении и применении современных методов лечения количество осложнений уменьшилось, а исходы улучшились. Если воспаление не лечить, оно может повредить сустав, хрящ и кость. С появлением современных методов лечения эти осложнения ЮИА стали намного реже.

У детей с ЮИА может быть сниженная общая скорость роста, особенно если болезнь затрагивает многие суставы или другие системы организма. Это может быть связано как с самим заболеванием, так и с его лечением, особенно с применением кортикостероидов . Парадоксально, но конечности с воспалением большого сустава (например, колена) могут быстро увеличиваться в размерах, что приводит к несоответствию длины конечностей (т.е. одна рука или нога немного длиннее другой). Это связано с усилением кровоснабжения костных пластинок, окружающих воспаленные суставы. Плотность и прочность костей могут быть снижены за счет сочетания воспаления, приема кортикостероидов и снижения уровня физической активности. Другие скелетно-мышечные осложнения могут включать контрактуры суставов , мышечную слабость или мышечное истощение.

Если увеит не лечить, он может привести к рубцеванию, глаукоме , катаракте и даже слепоте . Регулярный мониторинг позволяет своевременно обнаруживать и лечить. Стероидные глазные капли обычно являются препаратом первой линии при переднем увеите. Однако могут потребоваться другие методы лечения, многие из которых также лечат артрит (например, метотрексат , биопрепараты), чтобы держать воспаление под контролем и минимизировать использование стероидов в долгосрочной перспективе. Длительный прием стероидов может способствовать развитию катаракты.

Синдром активации макрофагов (MAS) - серьезное, потенциально опасное для жизни осложнение, которое может возникнуть у пациентов с системным подтипом ЮИА. MAS включает неконтролируемую активацию иммунной системы, иногда называемую «цитокиновым штормом», который может проявляться схожей с сепсисом картиной лихорадки, сыпи, увеличения печени и селезенки, увеличения лимфатических узлов и кардиореспираторной недостаточности. Это распознается по ряду характерных изменений лабораторных параметров, включая высокий уровень ферритина и парадоксально низкую скорость оседания эритроцитов .

Причины

Причина ЮИА остается неизвестной. Однако это аутоиммунное заболевание - это означает, что собственная иммунная система организма начинает атаковать и разрушать клетки и ткани (особенно в суставах) без видимой причины. Считается, что иммунная система вызывается изменениями в окружающей среде в сочетании с мутациями во многих связанных генах и / или другими причинами дифференциальной экспрессии генов. Экспериментальные исследования показали, что некоторые мутировавшие вирусы могут вызывать ЮИА. Заболевание чаще встречается у девочек и чаще всего у кавказцев.

Причина ЮИА, как следует из слова « идиопатический », неизвестна и находится в области активных исследований. Текущее понимание ЮИА предполагает, что он возникает у генетически предрасположенного человека из-за факторов окружающей среды.

Диагностика

Диагноз ЮИА может быть трудным, отчасти потому, что боли в суставах у детей очень распространены и могут быть вызваны многими причинами, кроме ЮИА. Характерной чертой артрита является опухание суставов, которое иногда - но не всегда - связано с болью. Жесткость суставов - еще одна типичная особенность, особенно когда она присутствует по утрам и улучшается при физической активности.

Ни один тест не может подтвердить диагноз ЮИА: для постановки диагноза используется сочетание имеющихся признаков и симптомов, анализов крови и, при необходимости, медицинской визуализации. Анализы крови могут определять уровни воспалительных маркеров, а также наличие специфических иммунных маркеров, которые могут включать антиядерные антитела , HLA-B27 , ревматоидный фактор и антитела против цитруллинированного белка . Эти серологические маркеры могут быть отрицательными у детей с ЮИА и часто присутствуют у здоровых детей; как таковые их следует интерпретировать не изолированно, а в контексте клинической картины. У многих детей с ЮИА анализ крови нормальный. Рентген может потребоваться, чтобы убедиться, что боль и опухоль в суставах не вызваны переломом , раком , инфекцией или врожденной аномалией. В некоторых случаях жидкость из сустава может быть аспирирована и проанализирована, чтобы помочь в постановке диагноза. Этот тест может помочь исключить другие причины артрита, такие как инфекция.

Классификация

Текущая система классификации Международной лиги ассоциаций ревматологов (ILAR) распознает 7 различных подтипов ЮИА на основе их проявления в течение первых 6 месяцев: Каждый подтип имеет определенный набор признаков, как указано в таблице и описаниях ниже. (Седьмая категория, не включенная в таблицу, является «недифференцированной» и включает любого пациента с ЮИА, который не соответствует критериям для других подтипов или который соответствует критериям для двух или более подтипов).

Олигоартикулярный Полиартикулярный (РФ отрицательный) Полиартикулярный (RF положительный) Системное начало Псориатический Артрит, связанный с энтезитом
% ЮИА 50-60 20-30 5-10 10-20 5-15 15
Пол (Ж: М) 4: 1 4: 1 9: 1 1: 1 3: 2 1: 9
Типичный возраст начала (лет) 2-12 (пик 2-3) 2-12 (пик 2-3) Подростковый возраст Любой Середина детства Подростковый возраст
Совместная модель Асимметричный; часто крупные суставы (колено, голеностоп, запястье, локоть) Часто асимметричный; множественные мелкие и большие суставы Симметричный; множественные мелкие и большие суставы Симметричный; множественные мелкие и большие суставы Асимметричный; мелкие и крупные суставы, включая бедра и особенно DIP Асимметричный; крупные суставы; осевой

скелет

Внесуставное вовлечение Увеит в 20% случаев Безболезненный увеит (особенно при положительном АНА) Ревматоидные узелки Лихорадка, сыпь, лимфаденопатия, увеличение печени и селезенки, серозит. Псориаз, ямки на ногтях, дактилит, увеит в 10%, энтезит Симптоматический увеит у 20%, энтезит, ВЗК, аортит

Олигоартикулярный артрит

Олигоартикулярный (или малосуставной ) ЮИА является наиболее распространенным подтипом ЮИА и возникает при поражении до 4 суставов в течение первых 6 месяцев болезни. Существует два подтипа олигоартикулярного артрита: стойкий олигоартрит, при котором в течение всего периода болезни поражается не более 4 суставов; и расширенный олигоартрит, при котором в течение первых 6 месяцев болезни поражается более 4 суставов. Пациенты этого подтипа часто молодые, обычно в возрасте 2–3 лет, и преобладают женщины. Чаще всего поражается коленный сустав, но другие пораженные суставы могут включать лодыжки, запястья, локти и другие. Антиядерный антиген (ANA) является положительным почти у 80% пациентов с олигоартритом и связан с более высоким риском ассоциированного заболевания глаз ( увеита ), особенно у молодых пациентов. Приставки «олиго-» и «pauci-» означают «немногие».

Полиартикулярный (с отрицательным ревматоидным фактором) артрит

Артрит с поражением 5 и более суставов в первые 6 месяцев болезни. При этом подтипе артрита обычно поражаются как мелкие, так и крупные суставы, обычно асимметрично. Вовлеченные суставы могут включать челюсть ( височно-нижнечелюстной сустав ) и шейный отдел позвоночника. Пациенты этого подтипа не имеют ревматоидного фактора ; Антиядерные антитела положительны примерно у 25% пациентов. Дети с полиартикулярным ЮИА также подвержены риску развития увеита и также должны находиться под наблюдением окулиста или офтальмолога.

Полиартикулярный (положительный ревматоидный фактор) артрит

Артрит с поражением 5 или более суставов в течение первых 6 месяцев, с положительным ревматоидным фактором как минимум в 2 случаях с интервалом в 3 месяца. При этом подтипе артрита обычно поражаются как мелкие, так и крупные суставы, обычно симметрично. Антиядерные антитела также могут быть положительными до 75% больных. Этот подтип артрита очень похож на эквивалентное заболевание взрослого ревматоидного артрита . Он поражает в основном девочек-подростков и, как правило, более агрессивен, чем другие формы ЮИА, с точки зрения повреждения суставов и развития эрозий в окружающей кости. Клиническая картина аналогична ревматоидному артриту с симметричным полиартритом, обычно затрагивающим суставы PIP и MCP. У детей могут развиться ревматоидные узелки и осложнения, аналогичные заболеванию взрослых, включая эрозии суставов.

Системный артрит

Этот подтип представляет собой артрит, который поражает один или несколько суставов и связан с лихорадкой продолжительностью не менее 2 недель, которая, как документально подтверждена, сохраняется ежедневно в течение не менее 3 дней. Лихорадка обычно носит «банальный» характер, возникает один или два раза в день (часто ближе к вечеру или вечером) с нормальной базовой температурой между ними. Это также связано с одним или несколькими из следующего: преходящая эритематозная сыпь, которая часто возникает в связи с лихорадкой; увеличение множества лимфатических узлов; наличие увеличенной печени или селезенки; или наличие серозита (воспаление, окружающее сердце, легкие или брюшную полость). Сыпь часто представляет собой дискретные пятна лососево-розового цвета разного размера, которые могут мигрировать в разные части тела. Пациенты с ювенильным идиопатическим артритом с системным началом подвержены риску потенциально опасного для жизни осложнения, называемого синдромом активации макрофагов . Ревматоидный фактор и АНА обычно отрицательны при системном ЮИА.

Артрит, связанный с энтезитом

Этот подтип артрита диагностируется по наличию артрита и энтезита или только по наличию артрита или энтезита с двумя или более из следующих признаков: (1) наличие или анамнез болезненности крестцово-подвздошных суставов и / или воспалительной боли в спине; (2) наличие антигена HLA-B27 ; (3) начало артрита у мужчин старше 6 лет; (4) острый (симптоматический) передний увеит; или (5) история анкилозирующего спондилита , Энтезит связанного артрита, сакроилеят с воспалительным заболеванием кишечника , или острым передним увеитом в первой степени относительно. Энтезит - это болезненность в местах прикрепления сухожилий, связок и фасций, вызванная воспалением. Этот тип артрита часто встречается у мальчиков-подростков и обычно поражает крупные суставы нижних конечностей, включая бедра. Он также может поражать крестцово-подвздошный сустав и позвоночник.

Псориатический артрит

Этот подтип артрита диагностируется на основании комбинации артрита и псориаза или артрита и, по крайней мере, двух из следующих факторов : дактилита , язвы на ногтях или псориаза у родственника первой степени родства. Псориатический артрит обычно асимметричен по типу поражения суставов и может поражать как большие, так и мелкие суставы. Характерной чертой этого типа артрита является дактилит, который вызывается воспалением сухожилия сгибателя и синовиальной оболочки, в результате чего набухает весь палец руки или ноги в форме сосиски.

Недифференцированный артрит

Этот подтип диагностируется, когда у ребенка есть ЮИА, не отвечающий критериям ни одного из подтипов, или 2 или более подтипов ЮИА.

Дифференциальная диагностика

Есть несколько других расстройств и заболеваний, которые проявляются такими симптомами, как ЮИА. Эти причины включают, но не ограничиваются ими, инфекционные (например, септический артрит или остеомиелит ) и постинфекционные состояния ( реактивный артрит , острая ревматическая лихорадка и в некоторых географических регионах болезнь Лайма ); гематологические и опухолевые заболевания, такие как лейкемия или опухоли костей; и другие заболевания соединительной ткани (например, системная красная волчанка ). Для системной формы ЮИА дифференциальный диагноз также включает болезнь Кавасаки и синдромы периодической лихорадки. В редких случаях дисплазия скелета или метаболические заболевания, такие как болезнь Фарбера и формы мукополисахаридоза , также могут имитировать ЮИА, поскольку они могут проявляться отеком суставов, их ограничением, ригидностью и болью. Пациенты с болезнью Фарбера обычно имеют подкожные узелки и хриплый или слабый голос из-за роста узелков на гортани.

Уход

Основной упор в лечении ЮИА делается на то, чтобы помочь ребенку или молодому человеку восстановить нормальный уровень физического и социального функционирования путем контролирования воспаления и внесуставных симптомов. Клиническая ремиссия должна быть основной целью для всех пациентов, и лечение следует корректировать, пока она не будет достигнута. Своевременное распознавание и лечение важны, поскольку раннее начало терапии увеличивает вероятность ответа на лечение первой линии и достижения ремиссии без лекарств в более позднем возрасте. Несмотря на то, что существуют всеобъемлющие согласованные руководящие принципы лечения, все виды лечения должны быть специально адаптированы к индивидуальным потребностям при обсуждении с ребенком или молодым человеком и их семьей.

Для оптимального ведения ЮИА требуется многопрофильная команда, работающая над удовлетворением потребностей отдельного пациента. Оптимизация физического и социального функционирования достигается с помощью двойного подхода: нефармакологические стратегии, такие как физиотерапия, стратегии контроля боли и социальная поддержка; и быстрое применение лекарств для контроля воспаления и внесуставных симптомов. Ранняя диагностика и лечение крайне важны для уменьшения повреждения суставов и других симптомов, что поможет снизить уровень необратимого повреждения, ведущего к долгосрочной инвалидности.

Фармакологические методы лечения

За последние десятилетия в области медикаментозного лечения были достигнуты значительные успехи. Внутрисуставные инъекции стероидов и нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), включая ибупрофен и напроксен, часто используются в качестве лечения первой линии для большинства подтипов ЮИА. НПВП обладают полезными анальгезирующими и противовоспалительными свойствами, хотя, как правило, они вряд ли приведут к ремиссии, если будут применяться изолированно.

Системные кортикостероиды (пероральные или внутривенные), такие как преднизолон, дексаметазон и метилпреднизолон, являются высокоэффективными препаратами, однако их полезность ограничена профилем их побочных эффектов. Они играют роль в краткосрочном контроле заболеваний у некоторых пациентов, но их обычно следует избегать в качестве вариантов долгосрочного лечения.

Для достижения стойкой клинической ремиссии у некоторых пациентов требуются модифицирующие заболевание противоревматические препараты (DMARD). Обычные DMARD включают метотрексат , сульфасалазин и лефлуномид .

Биологические БПВП обычно зарезервированы в качестве терапии второй линии для пациентов, у которых лечение обычным БПВП оказалось неэффективным. Эти препараты нацелены на специфические воспалительные цитокины, такие как фактор некроза опухоли альфа (этанерцепт, адалимумаб, инфликсимаб), интерлейкин 6 (тоцилизумаб) и интерлейкин 1 (анакинра).

Есть несколько исследовательских групп, изучающих новые методы лечения пациентов с ЮИА. Несколько новых биологических DMARD (анти-интерлейкин-17A, анти-интерферон-гамма) и малые молекулы-мишени ( ингибиторы киназы Janus ) показали себя многообещающими при других заболеваниях и в настоящее время проходят клинические испытания на пациентах с ЮИА.

Доказательства эффективности дополнительных и альтернативных методов лечения ЮИА в целом отсутствуют. Контролируемых исследований, посвященных диетическим вмешательствам при ЮИА, нет, и текущие рекомендации предлагают здоровую, сбалансированную, соответствующую возрасту диету, которая удовлетворяет все потребности в питании.

Немедикаментозные методы лечения

Оптимальный подход к лечению ребенка с ЮИА обычно включает группу медицинских специалистов, в которую могут входить (но не ограничиваясь ими) детские ревматологи, медсестры детских ревматологов, педиатры общего профиля, терапевты, взрослые ревматологи, физиотерапевты, эрготерапевты, ортопеды. , психологи, социальные работники, фармацевты, офтальмологи и хирурги-ортопеды. Многопрофильная команда (MDT) работает вместе с ребенком и его родителями, местной службой здравоохранения и медицинской командой, школой ребенка и учителями, лидерами сообщества и спортивными тренерами, чтобы наилучшим образом поддержать ребенка и его семью.

Вместе команда помогает детям максимально полно и независимо участвовать в их повседневной деятельности, повышая качество жизни, максимизируя функции и сводя к минимуму нарушения в жизни ребенка или молодого человека.

Междисциплинарная команда работает вместе, чтобы предоставить ребенку и его семье поддержку и просвещение по ЮИА, стратегиям по развитию соответствующей возрасту самодостаточности и помощи ребенку адаптироваться и приспособиться к любым проблемам, с которыми он сталкивается. Есть много способов упростить повседневные задачи или сделать их более управляемыми. Один из ключевых способов, которым мультидисциплинарная команда помогает детям с ЮИА, - это вовлекать их и их семьи в процесс принятия решений относительно их лечения и реабилитации.

У маленьких детей с ЮИА симптомы могут приводить либо к задержке, либо к регрессу таких этапов развития, как ходьба, бег или лазание. Также может быть нарушена функция верхних конечностей. Члены мультидисциплинарной группы могут выполнять оценку развития, чтобы выявить недостатки и направить лечение. Собранную информацию можно передать в школы и детские учреждения.

Один из ключевых способов помощи эрготерапевтам или физиотерапевтам для маленьких детей с ЮИА - это разработка программы домашней терапии, основанной на игре. Упражнения предписываются как физическими, так и старшими специалистами, чтобы увеличить диапазон, в котором ребенок может двигать суставом, укрепить мышцы вокруг сустава, уменьшить боль и скованность и предотвратить дальнейшие ограничения движений суставов. OT и PT могут предложить детям соответствующие возрасту игры и занятия, которые позволят детям практиковать свои упражнения, играя и общаясь с друзьями. Примеры: ремесла, плавание и спорт.

Дети с ЮИА могут испытывать проблемы с плохим настроением, социальным взаимодействием, сниженной самооценкой и негативным представлением о себе. Психологи, ОТ, медсестры, социальные работники и другие члены команды могут работать с ребенком и его семьей, чтобы разработать стратегии, которые помогут с этими проблемами. Многие организации поддержки ЮИА проводят лагеря и мероприятия для детей с ЮИА и их семей.

Хирургическое вмешательство используется только для лечения самых тяжелых случаев ЮИА и в настоящее время требуется редко.

Физическая терапия и упражнения

Поддержание физической активности важно для всех детей, но особенно для детей с ЮИА. Физиотерапевт играет роль в руководстве физической реабилитацией (растяжение и укрепление мышц, увеличение диапазона движений суставов, улучшение баланса и т. Д.); оптимизация физического функционирования; постановка целей; и повышение уверенности ребенка в собственном теле. Обычно они вместе с ребенком и семьей разрабатывают программу домашних упражнений, которая со временем меняется по мере того, как ребенок прогрессирует.

Артрит в детстве может быть связан с мышечной слабостью и истощением вокруг пораженных суставов. Это также может привести к низкой плотности костей, что может предрасполагать к остеопорозу и переломам во взрослом возрасте. Регулярные упражнения - важная часть лечения ЮИА для улучшения здоровья костей и мышц.

Существует вариация в точных упражнениях рецепта, который наилучшим образом способствует костно-мышечной системе при одновременном снижении усталости, боли и отек. Консенсус состоит в том, что дети с ЮИА должны соблюдать национальные стандарты физической активности в области общественного здравоохранения и выполнять умеренные упражнения, гибкость и укрепляющие упражнения, совместимые с их способностями и ограничениями по болезни.

Важно, чтобы в течение недели упражнения представляли собой сочетание умеренной и интенсивной сердечно-сосудистой деятельности (например, ходьба в школу, бег, езда на велосипеде, игра в бирку, танцы, физкультура, такие виды спорта, как баскетбол или футбол) и укрепляющих упражнений. . Упражнения по укреплению костей укрепляют мышцы; заставляя мышцы толкать и тянуть кость, сами кости становятся сильнее. Сюда могут входить такие вещи, как игра на альпинистском снаряжении, качание на поручнях, использование тяжестей, ношение продуктов, пропуск или бег.

Кокрановский мета-анализ существующих РКИ показал во всех исследованиях, что упражнения не оказывают пагубного воздействия на ЮИА. Фактически, есть доказательства того, что программы упражнений с низкой и высокой интенсивностью приводят к улучшению физического состояния и уменьшению боли у детей с ЮИА. В руководствах указано, что детей с ЮИА следует поощрять к физической активности и к безопасным занятиям спортом без обострения болезни. Людям с активно воспаленными суставами следует ограничить активность в пределах болевых пределов, а затем постепенно вернуться к полной активности после обострения болезни.

Для коррекции биомеханики может потребоваться использование вспомогательных средств, таких как шины или гипсовые повязки, но длительное наложение шин и гипсовых повязок сейчас редко показано детям с ЮИА. После инъекций в сустав детям часто советуют «расслабиться», часто проводя 1-2 дня низкой активности, хотя советы по этому поводу различаются. Когда сустав (обычно колено) теряет диапазон движений из-за длительного воспаления и боли, можно использовать серию гипсовых повязок для постепенного удлинения укороченных мышц и восстановления диапазона. Эти серийные слепки обычно выполняются от нескольких дней до недель. Активное укрепление и удлинение используется в сочетании с серийным литьем для достижения оптимальных результатов.

Некоторым детям могут быть полезны ортопедические стельки для поддержки и исправления положения и функций тела. Ортопедические приспособления поддерживают биомеханическое выравнивание и могут уменьшить дискомфорт в ногах и спине, когда дети занимаются физическими упражнениями, например спортом.

Трудотерапия

Многим детям с ЮИА будет полезно обратиться к специалисту по трудотерапии, который может предложить стратегии, которые помогут им добиться максимальной независимости в деятельности и распорядке дня. Например, размышления о том, как упростить задания или использование вспомогательных средств или оборудования, могут позволить ребенку выполнять задания самостоятельно; OT также дают советы о том, как сделать задачи проще, менее болезненными и более приятными. Это может включать предложения о типах одежды или обуви для ношения; использовать эргономичные столовые приборы или ручки, чтобы было легче писать и есть; и научиться экономить энергию и защищать суставы при выполнении рутинных задач. Темп - важный навык, поэтому дети учатся максимально использовать свою энергию, расставляя приоритеты в работе, научившись разбивать задачи на более мелкие компоненты, быть гибкими при изменении планов и наращивать мышечную силу и выносливость для достижения максимальной физической формы.

В периоды обострения можно использовать шины для поддержки суставов во время активности, чтобы уменьшить боль у детей и увеличить их участие в любимых видах досуга. Если это предписано, то только на короткие периоды времени, так как продолжительное наложение шин может привести к дальнейшей мышечной слабости. Шины для отдыха, которые обычно носят на ночь, теперь назначают редко.

Сестринский уход при ЮИА

Медсестры детской ревматологии обеспечивают здоровье и медицинскую помощь детям и молодым людям с ревматическими заболеваниями, от рождения до позднего подросткового возраста. Они работают во многих крупных больницах, а также в некоторых частных ревматологических клиниках. Они работают в составе многопрофильной команды, чтобы поддержать ребенка и его семью во время постановки диагноза и на протяжении всей болезни ребенка. Медсестры детской ревматологии обладают специальными навыками и опытом, которые позволяют им работать с детьми, молодыми людьми и их семьями, чтобы решать любые проблемы, страхи и проблемы, в том числе связанные с лечением и приемом лекарств.

Медсестры детской ревматологии работают как единое целое со всей семьей. Они часто участвуют вместе с ребенком и семьей в планировании ухода, определении способностей ребенка и работе с дневным уходом, дошкольным образованием и школами, чтобы обеспечить пациенту всестороннюю поддержку во всех аспектах его жизни.

Диагноз ревматологического заболевания может иметь разрушительные последствия для ребенка и родителей и часто сказывается на всей семье. Медсестра детской ревматологии обеспечивает поддержку, обучение, защиту, информацию, сочувствие и понимание как пациенту, так и его семье, а также помогает облегчить беспокойство и беспокойство родителей / опекунов.

Цели сестринского ухода за детской ревматологией включают: помощь в нормализации жизни ребенка после постановки диагноза; минимизация влияния состояния ребенка; оптимизация роста и развития; помощь семье в разработке реалистичных, функциональных и скоординированных планов домашнего ухода; уважение роли семьи в заботе о своих детях; профилактика болезней; и содействие общему здоровью ребенка.

Обучение педиатрической ревматологии и лекарств - это основная часть роли педиатрической ревматологической медсестры. Очень важно наделить пациента и его семью соответствующими возрасту знаниями и пониманием состояния ребенка. Медсестры также работают с пациентами, чтобы помочь им принять условия больницы и приспособиться к ним, а также подготовить их к медицинскому лечению и процедурам, если они потребуются. Они часто дают советы и инструкции во время обострения болезни или других острых медицинских проблем.

Многие лекарства, используемые в детской ревматологии, подавляют иммунную систему. Крайне важно, чтобы пациенту (в зависимости от возраста) и его семьям было рассказано обо всех аспектах всех прописываемых лекарств. Обычно это совместная роль ревматолога и медсестры-ревматолога.

Самоуправление

Боль - самый распространенный и часто самый неприятный симптом ЮИА (хотя у некоторых детей с ЮИА действительно наблюдается воспаление суставов без какой-либо боли). Боль может возникать даже тогда, когда дети получают эффективные дозы препаратов, помогающих справиться с их основным заболеванием.

Было обнаружено, что боль отрицательно влияет на все аспекты качества жизни и связана с ухудшением физического, социального и эмоционального функционирования. Дети, которые испытывают более высокий уровень боли, как правило, имеют более низкий уровень социализации, посещения школы и участия в деятельности. Усиление боли также коррелирует с плохим сном и повышенной утомляемостью у детей с ЮИА.

Причина боли при ЮИА многофакторна. Существуют факторы, связанные с заболеванием, которые связаны с воспалительным процессом, а также анатомические или биомеханические изменения, связанные с отеком суставов и заболеваниями суставов. Существуют психологические факторы, связанные со стрессом, преодолением хронических заболеваний и тревогой или депрессией, которые могут влиять на восприятие боли и степень функционального нарушения. Существуют также социальные факторы, которые связаны с семейными отношениями и отношениями со сверстниками, родительскими страданиями и социальной и финансовой поддержкой.

Учитывая нарастающий и убывающий характер ЮИА, физические способности, боль и настроение детей могут изменяться в периоды обострения или ремиссии. Преодоление хронических заболеваний в детстве и подростковом возрасте связано со значительным стрессом, который может подвергнуть детей риску эмоционального или поведенческого расстройства и может помешать соблюдению режима лечения. Управление ЮИА может быть сложной задачей, и важно иметь набор навыков, поддержки и стратегий, которые можно использовать для управления взлетами и падениями хронического заболевания.

Есть много вещей, которые могут помочь детям с ЮИА вырасти и вести полноценную и активную жизнь. Хороший сон и распорядок дня дают ребенку наилучшие шансы на то, чтобы выспаться ночью и предотвратить дневную усталость. Это, в свою очередь, влияет на концентрацию, уровень энергии, память и настроение. Большинству детей требуется от 8 до 12 часов сна, чтобы почувствовать себя отдохнувшими, в зависимости от возраста. Простые стратегии, такие как регулярное время отхода ко сну, ограничение экранного времени двумя часами перед сном, выполнение ритуала сна, отказ от дневного сна, отказ от сладких и кофеиносодержащих напитков, здоровая сбалансированная диета, регулярные упражнения и использование техник релаксации. может помочь хорошо выспаться.

Техники релаксации также могут помочь снизить стресс, физическое напряжение и стать полезным методом обезболивания. Существует множество стратегий осознанности, которые включают в себя такие вещи, как глубокое дыхание, управляемые образы или прогрессивное расслабление мышц. Все техники необходимо практиковать с течением времени, и может потребоваться попробовать разные комбинации, чтобы найти метод, который лучше всего подходит для каждого человека. Эти методы легко доступны в Интернете, в книгах, записях, приложениях или у квалифицированного специалиста, например психолога.

Образование и трудоустройство

Большинство детей с ЮИА смогут постоянно посещать школу, без особых перерывов, даже во время обострения болезни. Однако для этого им может потребоваться дополнительная помощь или приспособления. Повышение посещаемости школы предполагает сотрудничество между семьей, школой и медицинским персоналом. Продолжительные или повторяющиеся пропуски занятий в школе могут иметь академические, социальные и эмоциональные последствия; за исключением редких случаев, когда они необходимы (кроме пропусков на прием к врачу или терапевту).

Эти адаптации могут включать в себя необходимость дополнительного времени для перерывов между уроками или во время экзаменов, использование специализированных ручек или переключение на набор текста, а не рукописный ввод, или минимизацию нагрузки на тяжелые книги или оборудование, которое необходимо носить в школьной сумке ребенка. Точные требования будут варьироваться от ребенка к ребенку и будут зависеть от пораженных суставов. Во многих случаях лечащая бригада ребенка сможет дать учителям и тренерам конкретные советы и информацию, чтобы облегчить переход обратно в школу. Это может быть индивидуальный план, в котором излагаются любые дополнительные меры, которые необходимо предпринять в школе, что делать в случае непредвиденных событий или прием лекарств в школьные часы. Важно помнить, что ЮИА может разрушить не только академические аспекты школы. Не менее важно оптимизировать посещаемость школы, чтобы ребенок мог поддерживать дружеские отношения и не отставал от возможностей общаться со сверстниками.

По мере того, как подростки учатся в старшей школе, им может потребоваться учитывать свой текущий медицинский статус и функциональные способности при принятии решений, касающихся их будущего образования и планов трудоустройства. Большинство детей с ЮИА не будут ограничены в своих учебных целях или профессиональных устремлениях. Студенты с ЮИА обычно могут подать заявку на специальные мероприятия во время экзаменационных периодов, например, на дополнительное время для отдыха / перерывов и использование адаптивного оборудования в некоторых ситуациях. Эти приложения часто нуждаются в поддержке лечащей бригады медиков. Лечащая бригада может помочь подросткам найти способы позитивно рассказать работодателям о своем состоянии. КН и социальные работники также могут помочь подросткам осознать свои права как работника с хроническим заболеванием. Важно, чтобы подростки с ЮИА понимали, как заботиться о себе и управлять своим заболеванием, работая полный рабочий день или посещая высшее учебное заведение. Команда также будет поддерживать тех пациентов, которым все еще требуется медицинское вмешательство, в процессе перехода от педиатрических услуг к услугам для взрослых.

Вмешательства в области электронного и мобильного здравоохранения (mHealth)

Новой новой областью поддержки борьбы с болезнями являются цифровые технологии с использованием вмешательств в области электронного здравоохранения и мобильного здравоохранения (mHealth). Эти вмешательства должны потенциально поддерживать развитие навыков самоуправления или помогать медицинской бригаде отслеживать симптомы. Что касается ЮИА, текущие исследования сосредоточены на проблемах со здоровьем, боли, качестве жизни, связанном со здоровьем, физической активности и ведении болезней. Дети и подростки использовали эти вмешательства с помощью ряда устройств, включая компьютеры, ноутбуки, персональных цифровых помощников, мультимедийных плееров и носимых акселерометров, синхронизированных со смартфоном. Это позволяет получить доступ к этим вмешательствам из дома. Ранние исследования юзабилити получили положительные отзывы детей и подростков. Они знакомы с технологиями этого типа и сообщают, что им нравятся эти меры. Однако необходимы дальнейшие исследования, чтобы полностью понять их потенциал в поддержке детей и подростков, живущих со сложными потребностями.

Прогноз

Во время постановки диагноза ЮИА у детей и их семей часто возникает много вопросов относительно прогноза. Недавние терапевтические достижения в лечении ЮИА сделали неактивное заболевание и клиническую ремиссию достижимыми целями для большинства детей, имеющих доступ к современным методам лечения. Клиническую ремиссию можно определить как отсутствие признаков и симптомов активности воспалительного заболевания, включая внесуставные проявления заболевания. Дифференциация подтипов ЮИА помогает нацелить лечение и приводит к более положительным результатам, однако подтип не является единственным предиктором исхода ЮИА. К неблагоприятным прогностическим факторам относятся артрит бедра, шейного отдела позвоночника, лодыжек или запястий; длительное повышение маркеров воспаления; и рентгенологические свидетельства повреждения суставов, включая эрозии или сужение суставной щели. Пациенты с RF-положительным полиартритом часто имеют худшие результаты, связанные с более агрессивным заболеванием. Несмотря на это, в крупном канадском исследовании было показано, что вероятность того, что эта подгруппа достигнет неактивного заболевания хотя бы один раз в течение 5 лет, составляет 90%. В настоящее время проводятся исследования моделей клинического прогнозирования, позволяющие раньше идентифицировать детей, у которых, вероятно, будет худший прогноз. Соблюдение режима терапии, особенно приема лекарств, положительно коррелирует с исходом заболевания.

В настоящее время ведутся исследования конкретных биомаркеров ЮИА с целью составления более персонализированных планов лечения, уменьшения побочных эффектов лекарств и повышения показателей ремиссии. Текущие области исследований включают, среди прочего, клинические, белковые, генетические и радиологические маркеры.

Дети с ЮИА демонстрируют такие же уровни депрессии и беспокойства, как и дети с другими хроническими заболеваниями, однако причинно-следственная связь не установлена. Непредсказуемое и волнообразное течение активности заболевания ЮИА и необходимость постоянных процедурных вмешательств могут внести свой вклад.

Ранее предполагалось, что дети с ЮИА подвергаются повышенному риску злокачественных новообразований при лечении анти-TNF-терапией. Более свежие данные не подтвердили эту связь: считается, что само заболевание связано с несколько более высоким фоновым риском злокачественных новообразований. В этой области продолжается постоянный анализ данных по большим группам пациентов.

Эпидемиология

Юношеский идиопатический артрит - наиболее распространенное хроническое ревматическое заболевание детского возраста. В странах с высоким уровнем доходов ежегодная заболеваемость оценивается в 2–20 случаев на 100 000 населения; распространенность в этих районах оценивается в 16–150 случаев на 100 000 населения. Однако есть также предположение, что эти цифры недооценивают распространенность заболевания: одно обследование школьников в Западной Австралии на уровне общины показало, что распространенность составляет 400 на 100 000. Общая распространенность часто выражается как 1 на тысячу детей.

Данные о заболеваемости и распространенности различаются в зависимости от населения и этнических групп, при этом общая распространенность ниже в афро-карибских и азиатских популяциях. Существуют также этнические различия в частоте подтипов ЮИА: например, олигоартрит является наиболее распространенным подтипом в европейских популяциях, в то время как полиартикулярное заболевание преобладает во многих других странах, включая Коста-Рику, Индию, Новую Зеландию и Южную Африку.

В зависимости от подтипа ЮИА существуют различия в возрасте начала, полу и исходах заболевания: они указаны в таблице выше.

Терминология

Терминология, используемая для описания JIA, развивается, и каждый термин имеет некоторые ограничения.

Предыдущая терминология включала ювенильный ревматоидный артрит и ювенильный хронический артрит. Эти термины были заменены в 1997 г. с выпуском пересмотренных критериев классификации ILAR (Международной лиги ассоциаций ревматологов).

В настоящее время идет международное движение по дальнейшему пересмотру критериев классификации JIA, хотя это находится на предварительной стадии.

MeSH использует «ювенильный артрит» в качестве первичной записи и использует «идиопатический», «хронический» и «ревматоидный» в альтернативных статьях.

Общество

Некоторые известные люди с этим заболеванием:

Рекомендации

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы