Кератоконус - Keratoconus

Кератоконус
Другие имена KC, KCN, коническая роговица
Кератоконус-с-Мансон-знак-США-1965.jpg
«Конусообразная роговица», характерная для кератоконуса.
Произношение
Специальность Офтальмология , оптометрия
Симптомы Нечеткое зрение , близорукость , светочувствительность
Обычное начало Ранняя зрелость
Причины Неизвестный
Диагностический метод Щелевые лампы экзамен
Уход Очки , контакты , хирургия
Частота ~ 1 из 2000 человек

Кератоконус ( КК ) - это заболевание глаза, которое приводит к прогрессирующему истончению роговицы . Это может привести к нечеткости зрения , двоению в глазах , близорукости , нерегулярному астигматизму и светочувствительности, что приведет к ухудшению качества жизни . Обычно поражаются оба глаза. В более тяжелых случаях внутри роговицы можно увидеть рубец или круг .

Хотя причина неизвестна, считается, что это происходит из-за сочетания генетических , экологических и гормональных факторов. Пациенты с родителями, братьями, сестрами или детьми, у которых есть кератоконус, имеют в 15-67 раз более высокий риск развития эктазии роговицы по сравнению с пациентами, у которых нет родственников. Предлагаемые факторы окружающей среды включают трение глаз и аллергию . Основной механизм заключается в изменении формы роговицы на конус . Диагноз чаще всего ставится по топографии. Топография измеряет кривизну роговицы и создает цветную «карту» роговицы. Кератоконус вызывает очень заметные изменения во внешнем виде этих карт, что позволяет врачам поставить диагноз.

Первоначально состояние обычно можно исправить с помощью очков или мягких контактных линз . По мере прогрессирования заболевания могут потребоваться специальные контактные линзы. У большинства людей болезнь стабилизируется через несколько лет без серьезных проблем со зрением. В 2016 году FDA одобрило кросслинкинг роговичного коллагена, чтобы остановить прогрессирование кератоконуса. В некоторых случаях, когда роговица становится опасно тонкой или когда контактные линзы больше не могут обеспечить достаточное зрение из-за крутизны роговицы, рубцевания или непереносимости линз, перекрестное сшивание роговицы не является вариантом, и может потребоваться трансплантация роговицы.

Кератоконус поражает примерно 1 из 2000 человек. Однако по некоторым оценкам заболеваемость может достигать 1 на 400 человек. Чаще всего это происходит в позднем детском и раннем взрослом возрасте. Хотя это встречается у всех групп населения, оно может быть более частым в определенных этнических группах, например, азиатского происхождения. Слово происходит от греческого слова kéras, означающего роговица, и латинского cōnus, означающего конус.

Признаки и симптомы

Моделирование множества изображений, которые видит человек с кератоконусом.
«... свеча при взгляде выглядит как несколько огней, беспорядочно сливающихся друг с другом» - Ноттингем

Люди с ранним кератоконусом часто замечают незначительное нечеткость или искажение зрения, а также повышенную чувствительность к свету и обращаются к своему врачу в поисках корректирующих линз для чтения или вождения. На ранних стадиях симптомы кератоконуса могут не отличаться от симптомов любого другого дефекта рефракции глаза. По мере прогрессирования болезни зрение ухудшается, иногда быстро из-за нерегулярного астигматизма. Острота зрения снижается на всех расстояниях, а ночное зрение часто ухудшается. У некоторых людей зрение на один глаз заметно хуже, чем на другой. Заболевание часто бывает двусторонним, но асимметричным. У некоторых развивается светобоязнь (чувствительность к яркому свету), напряжение глаз из-за того, что прищуриваются, чтобы читать, или зуд в глазах, но обычно ощущение боли незначительное или отсутствует . Это может привести к тому, что светящиеся объекты будут выглядеть как цилиндрические трубы с одинаковой интенсивностью во всех точках.

Множественные изображения, полученные от источников света с очень высокой контрастностью, как их видит человек с кератоконусом.

Классическим симптомом кератоконуса является восприятие множественных «призрачных» изображений, известное как монокулярная полиопия . Этот эффект наиболее отчетливо видно с высокой контрастностью поля, такие как точка света на темном фоне. Вместо того, чтобы видеть только одну точку, человек с кератоконусом видит множество изображений точки, разбросанных в хаотическом порядке. Этот шаблон обычно не меняется изо дня в день, но со временем он часто принимает новые формы. Люди также часто замечают искажения в виде полос и бликов вокруг источников света. Некоторые даже замечают, что изображения движутся относительно друг друга в такт их сердцебиению. Преобладающая оптическая аберрация глаза при кератоконусе - кома . Визуальные искажения, испытываемые человеком, происходят из двух источников: одна - это неравномерная деформация поверхности роговицы, а другая - рубцы, возникающие на ее открытых высоких точках. Эти факторы действуют, чтобы сформировать области на роговице, которые отображают изображение в разные места на сетчатке . Эффект может ухудшиться в условиях низкой освещенности, поскольку адаптированный к темноте зрачок расширяется, обнажая большую часть неровной поверхности роговицы.

Генетика

Было обнаружено, что с этим заболеванием связаны шесть генов. Эти гены включают BANP-ZNF469 , COL4A4 , foxo1 , FNDC3B , IMMP2L и RXRA-COL5A1 . Вероятно, существуют и другие.

Пациенты с родителями, братьями, сестрами или детьми, у которых есть кератоконус, имеют в 15-67 раз более высокий риск развития эктазии роговицы по сравнению с пациентами, у которых нет родственников.

Патофизиология

Образец кератоконической роговицы, взятый через шесть лет после постановки диагноза: тонкая строма, морщинистая задняя поверхность.

Несмотря на обширные исследования, причина кератоконуса остается неясной. Несколько источников предполагают, что кератоконус, вероятно, возникает из-за ряда различных факторов: генетических, экологических или клеточных, любой из которых может стать триггером начала заболевания. Однажды начавшись, болезнь обычно развивается в результате постепенного растворения слоя Боумена , который находится между эпителием роговицы и стромой . Когда они вступают в контакт, клеточные и структурные изменения роговицы отрицательно влияют на ее целостность и приводят к выпуклости и рубцеванию, характерным для этого заболевания. Внутри любой кератоконической роговицы могут быть обнаружены участки дегенеративного истончения, сосуществующие с участками, подвергающимися заживлению ран. Рубцы, по-видимому, являются одним из аспектов деградации роговицы; однако недавнее крупное многоцентровое исследование предполагает, что истирание контактными линзами может увеличить вероятность этого вывода более чем в два раза.

Ряд исследований показал, что кератоконическая роговица демонстрирует признаки повышенной активности протеаз , класса ферментов, которые разрушают некоторые перекрестные связи коллагена в строме, с одновременным снижением экспрессии ингибиторов протеаз . Другие исследования показали, что снижение активности фермента альдегиддегидрогеназы может быть причиной накопления свободных радикалов и окисляющих веществ в роговице. Каким бы ни был патогенетический процесс , повреждение, вызванное активностью роговицы, вероятно, приведет к уменьшению ее толщины и биомеханической прочности. На ультраструктурном уровне ослабление ткани роговицы связано с нарушением регулярного расположения слоев коллагена и ориентации фибрилл коллагена. Хотя кератоконус считается невоспалительным заболеванием, одно исследование показывает, что ношение людьми жестких контактных линз приводит к сверхэкспрессии провоспалительных цитокинов , таких как IL-6 , TNF-alpha , ICAM-1 и VCAM-1, в слезной жидкости.

Наблюдалась генетическая предрасположенность к кератоконусу, при этом заболевание протекало в определенных семьях, и сообщалось о случаях конкордантности у однояйцевых близнецов. Частота встречаемости у близких членов семьи четко не определена, хотя известно, что она значительно выше, чем в общей популяции, и исследования дали оценки в диапазоне от 6% до 19%. В двух исследованиях с участием изолированных, в основном гомогенетических сообществ, предполагаемые местоположения генов были картированы с противоположной стороны в хромосомах 16q и 20q. Большинство генетических исследований согласны с аутосомно- доминантной моделью наследования. Редкая аутосомно-доминантная форма тяжелого кератоконуса с передней полярной катарактой вызвана мутацией в семенной области mir-184 , микроРНК, которая высоко экспрессируется в роговице и передней линзе. Кератоконус чаще диагностируется у людей с синдромом Дауна , хотя причины этой связи еще не установлены.

Кератоконус был связан с атопическими заболеваниями , включая астму , аллергию и экзему , и нередко несколько или все эти заболевания поражают одного человека. Кератоконус также связан с синдромом Альпорта , синдромом Дауна и синдромом Марфана . Ряд исследований показывает, что сильное растирание глаз способствует прогрессированию кератоконуса, и людей следует отговаривать от этой практики. Кератоконус отличается от эктазии , вызванной операцией LASIK на глазах. Пост-LASIK эктазия была связана с чрезмерным удалением ткани стромального ложа глаза во время операции.

Диагностика

Схематическая диаграмма, показывающая изменение роговицы
Топограф роговицы, используемый для картирования кривизны поверхности роговицы.

До любого физического осмотра , то диагноз кератоконуса часто начинается с врача - офтальмолога «ы или окулисту » ы оценка человека истории медицинской , в частности, основной жалобы и другие визуальные симптомы, наличие какого - либо историю глазных заболеваний или травм , которые могут повлиять на зрение и наличие каких-либо заболеваний глаз в семейном анамнезе. График глаза , такие как стандартный Snellen график с прогрессивно более мелкими буквами , затем используются для определения этого человек остроты зрения . При обследовании глаза можно перейти к измерению локализованной кривизны роговицы с помощью ручного кератометра с обнаружением нерегулярного астигматизма, предполагающего возможность кератоконуса. В тяжелых случаях могут быть превышены измерительные возможности прибора. Дополнительным показателем может служить ретиноскопия , при которой луч света фокусируется на сетчатке человека, и его отражение, или рефлекс, наблюдается, когда исследователь наклоняет источник света вперед и назад. Кератоконус относится к числу офтальмологических состояний, при которых наблюдается рефлекторное действие двух полос, движущихся навстречу и от друг друга, как лезвия ножниц .

При подозрении на кератоконус офтальмолог или оптометрист будет искать другие характерные признаки заболевания с помощью осмотра роговицы с помощью щелевой лампы . Расширенный случай обычно очевиден для экзаменатора и может обеспечить однозначный диагноз до более специализированного тестирования. При внимательном рассмотрении примерно в половине кератоконических глаз можно наблюдать кольцо от желто-коричневой до оливково-зеленой пигментации, известное как кольцо Флейшера . Кольцо Флейшера, вызванное отложением гемосидерина оксида железа в эпителии роговицы, является тонким и не всегда легко обнаруживается, но становится более очевидным при просмотре под кобальтовым синим фильтром. Точно так же примерно у 50% пациентов наблюдаются стрии Фогта , тонкие линии напряжения внутри роговицы, вызванные растяжением и истончением. Стрии временно исчезают при легком давлении на глазное яблоко. Ярко выраженный конус может образовывать V-образную выемку на нижнем веке, когда взгляд человека направлен вниз, это известно как признак Мансона . Другие клинические признаки кератоконуса обычно проявляются задолго до того, как признак Мансона становится очевидным, и поэтому это открытие, хотя и является классическим признаком заболевания, обычно не имеет первостепенной диагностической важности.

Ручной кератоскоп , иногда известный как «диск Плачидо», может обеспечить простую неинвазивную визуализацию поверхности роговицы, проецируя серию концентрических световых колец на роговицу. Более точный диагноз может быть получен с помощью топографии роговицы , при которой автоматизированный прибор проецирует световой рисунок на роговицу и определяет ее топографию на основе анализа цифрового изображения. Топографическая карта указывает на любые искажения или рубцы на роговице, при этом кератоконус проявляется в характерном повышении кривизны, которое обычно находится ниже средней линии глаза. Этот метод позволяет сделать снимок степени и степени деформации в качестве ориентира для оценки скорости ее прогрессирования. Это особенно важно при обнаружении расстройства на ранних стадиях, когда другие признаки еще не проявились.

Этапы

Топография роговицы, показывающая кератоконус II стадии

После того, как кератоконус был диагностирован, его степень можно классифицировать по нескольким параметрам:

  • Крутизна наибольшей кривизны от «легкой» (<45 D ), «продвинутой» (до 52 D ) или «серьезной» (> 52 D );
  • Морфология конуса: «сосок» (маленький: 5 мм и почти центральный), «овальный» (более крупный, ниже центра и часто провисающий) или «глобус» (поражено более 75% роговицы);
  • Толщина роговицы от легкой (> 506 мкм) до высокой (<446 мкм).

Все более широкое использование топографии роговицы привело к сокращению использования этих терминов.

Этап Характеристики
Этап 1
  • Эксцентрическое увеличение крутизны Индуцированная миопия и / или астигматизм ≤ 5,0 D
  • K-чтение ≤ 48,00 D
  • Линии Фогта, типичный рельеф
2 этап
  • Индуцированная миопия и / или астигматизм между 5.00 и 8.00 D
  • K-чтение ≤ 53,00 D
  • Пахиметрия ≥ 400 мкм
3 этап
  • Индуцированная миопия и / или астигматизм между 8.01 и 10.00 D
  • K-чтение> 53,00 D
  • Пахиметрия от 200 до 400 мкм
4 этап
  • Рефракция не поддается измерению
  • K-чтение> 55,00 D
  • Центральные рубцы
  • Пахиметрия ≤ 200 мкм
Стадия определяется, если применяется одна из характеристик.

Толщина роговицы - это самое тонкое измеренное пятно роговицы.

Уход

Линзы

Жесткая газопроницаемая (RGP) линза

На ранних стадиях кератоконуса для коррекции легкого астигматизма достаточно очков или мягких контактных линз . По мере прогрессирования состояния они могут больше не обеспечивать человеку удовлетворительную степень остроты зрения, и большинство практикующих врачей будут переходить для лечения этого состояния с помощью жестких контактных линз, известных как жесткие газопроницаемые (RGP) линзы. Линзы RGP обеспечивают хороший уровень коррекции зрения, но не останавливают прогрессирование заболевания.

У людей с кератоконусом жесткие контактные линзы улучшают зрение за счет того, что слезная жидкость заполняет зазор между неровной поверхностью роговицы и гладкой внутренней поверхностью линзы, тем самым создавая эффект более гладкой роговицы. Многие специализированные типы контактных линз были разработаны для лечения кератоконуса, и пострадавшие могут обращаться как к врачам, специализирующимся на заболеваниях роговицы, так и к установщикам контактных линз, которые имеют опыт лечения людей с кератоконусом. Неровный конус представляет собой проблему, и установщик будет стремиться создать линзы с оптимальным контактом, стабильностью и крутизной. Может потребоваться подгонка методом проб и ошибок.

Гибридные линзы

Традиционно контактные линзы для лечения кератоконуса были «жесткими», или разновидностью RGP, хотя производители также производили специализированные «мягкие» или гидрофильные линзы, а в последнее время - силикон-гидрогелевые линзы. Мягкая линза имеет тенденцию повторять коническую форму роговицы, что снижает ее эффект. Чтобы противостоять этому, были разработаны гибридные линзы, твердые в центре и заключенные в мягкую юбку. Однако мягкие линзы или гибридные линзы более раннего поколения оказались эффективными не для всех. Линзы раннего поколения сняты с производства. Четвертое поколение технологии гибридных линз усовершенствовалось, давая большему количеству людей возможность сочетать комфорт мягких линз с остротой зрения линз RGP.

Склеральные линзы

Склеральная линза

Склеральные линзы иногда назначают при запущенном или очень нерегулярном кератоконусе; эти линзы покрывают большую часть поверхности глаза и, следовательно, могут обеспечивать улучшенную стабильность. Более простое обращение может понравиться людям с ограниченной подвижностью , например пожилым людям.

Совмещение

Некоторые люди находят хорошую коррекцию зрения и комфорт при использовании комбинации линз типа «комбинированный», когда линзы RGP надеваются поверх мягких линз, что обеспечивает определенную степень коррекции зрения. В одной форме комбинированных линз используется мягкая линза с потайной центральной областью для установки жесткой линзы. Подбор комбинации комбинированных линз требует опыта со стороны установщика линз и терпимости со стороны человека с кератоконусом.

Операция

Пересадка роговицы

Пересадка роговицы при кератоконусе примерно через неделю после операции - множественные отражения света указывают на складки на роговице, которые позже рассосались
Пересадка роговицы после одного года заживления; видны два стежка

От 11% до 27% случаев кератоконуса прогрессируют до такой степени, что коррекция зрения становится невозможной, истончение роговицы становится чрезмерным или рубцы в результате ношения контактных линз сами по себе вызывают проблемы, а трансплантация роговицы или становится необходимой проникающая кератопластика. Кератоконус является наиболее частым основанием для проведения проникающей кератопластики, обычно на него приходится около четверти таких процедур. Пересадка роговицы хирург trephines в lenticule ткани роговицы , а затем трансплантатов в донорскую роговицу к существующей глазной ткани, как правило , с использованием комбинации бега и отдельных швов . Роговица не имеет прямого кровоснабжения, поэтому донорская ткань не обязательно должна соответствовать группе крови . Глазные банки проверяют донорскую роговицу на предмет каких-либо заболеваний или клеточных нарушений.

Период острого восстановления может занять от четырех до шести недель, а полная послеоперационная стабилизация зрения часто занимает год или больше, но большинство трансплантатов очень стабильны в долгосрочной перспективе. В Национальный фонд Кератоконус сообщает , что сквозная кератопластика имеет наиболее успешные результаты всех процедур трансплантации, и когда выполняется для кератоконуса в противном случае здорового глаза, его уровень успеха может быть 95% или более. Используемые швы обычно рассасываются в течение трех-пяти лет, но отдельные швы можно снимать в процессе заживления, если они вызывают раздражение у человека.

В США трансплантация роговицы (также известная как трансплантат роговицы) при кератоконусе обычно проводится под седацией в амбулаторных условиях . В других странах, таких как Австралия и Великобритания, операция обычно проводится под общим наркозом. Во всех случаях требуется тщательное наблюдение у глазного врача (офтальмолога или оптометриста) в течение нескольких лет. Часто после операции зрение значительно улучшается, но даже если фактическая острота зрения не улучшается, поскольку роговица принимает более нормальную форму после завершения заживления, людям легче надеть корректирующие линзы. Осложнения при трансплантации роговицы в основном связаны с васкуляризацией ткани роговицы и отторжением донорской роговицы. Потеря зрения случается очень редко, хотя возможно, что зрение трудно исправить. При серьезном отторжении часто предпринимаются попытки повторной трансплантации, и зачастую они оказываются успешными. Кератоконус обычно не повторяется в пересаженной роговице; Случаи этого наблюдались, но обычно объясняются неполным удалением исходной роговицы или неадекватным скринингом донорской ткани. Долгосрочные перспективы трансплантации роговицы, выполненной при кератоконусе, обычно благоприятны, когда начальный период заживления завершен и несколько лет прошли без проблем.

Один из способов снизить риск отторжения - это использовать метод, называемый глубокой передней пластинчатой ​​кератопластикой (DALK). В трансплантате DALK заменяется только внешний эпителий и основная масса роговицы, строма; крайний задний слой эндотелия человека и десцеметовая мембрана остаются, что придает некоторую дополнительную структурную целостность роговице после трансплантата. Кроме того, можно пересадить лиофилизированную донорскую ткань. Процесс сублимационной сушки гарантирует, что эта ткань мертва, поэтому нет шансов отторжения. Исследования двух исследований в Иране предоставляют доказательства от низкого до среднего, что отторжение трансплантата более вероятно при проникающей кератопластике, чем при DALK, хотя вероятность отказа трансплантата была одинаковой при обеих процедурах.

Эпикератофакия

В редких случаях непроникающая кератопластика, известная как эпикератофакия (или эпикератопластика), может выполняться в случаях кератоконуса. Эпителий роговицы удаляется и поверх него пересаживается лентикула донорской роговицы. Процедура требует более высокого уровня квалификации со стороны хирурга и выполняется реже, чем проникающая кератопластика, поскольку результат обычно менее благоприятен. Однако в ряде случаев это можно рассматривать как вариант, особенно для молодежи.

Имплантаты роговичного кольца

Пара интак после введения в роговицу

Возможной хирургической альтернативой трансплантации роговицы является вставка интрастромальных сегментов роговичного кольца. На периферии роговицы делается небольшой разрез и две тонкие дуги из полиметилметакрилата скользят между слоями стромы по обе стороны зрачка, прежде чем разрез закрывается швом. Сегменты выступают против кривизны роговицы, сглаживая вершину конуса и возвращая ему более естественную форму. Преимущество процедуры состоит в том, что она обратима и даже потенциально заменяема, поскольку не требует удаления ткани глаза.

Операция по интрастромальной имплантации роговицы, включающая имплантацию полного кольца, также доступна в качестве варианта лечения кератоконуса. Имеются данные, подтверждающие, что имплантат с полным кольцом улучшает зрение как минимум на год.

Сшивание

Сшивание роговичного коллагена - это развивающееся лечение, направленное на укрепление роговицы, однако, согласно Кокрановскому обзору 2015 года, недостаточно доказательств, чтобы определить, полезно ли оно при кератоконусе. Однако в 2016 году FDA одобрило перекрестную сшивку в качестве метода лечения кератоконуса и рекомендовало создать систему регистрации для оценки долгосрочного эффекта лечения. Реестр кератоконуса Save Sight - это международная база данных пациентов с кератоконусом, которая отслеживает результаты перекрестного связывания у пациентов с кератоконусом.

Радиальная кератотомия

Схема разрезов MARK

Радиальная кератотомия - это процедура рефракционной хирургии , при которой хирург делает спицеподобные разрезы в роговице, чтобы изменить ее форму. Этот ранний хирургический вариант миопии в значительной степени заменен LASIK и другими подобными процедурами. LASIK абсолютно противопоказан при кератоконусе и других состояниях истончения роговицы, поскольку удаление стромальной ткани роговицы еще больше повредит и без того тонкую и слабую роговицу. По тем же причинам лучевая кератотомия также обычно не используется для людей с кератоконусом.

Прогноз

Небольшой разрыв десцеметовой мембраны (увеличенное изображение)

Пациенты с кератоконусом обычно сначала проявляют легкий астигматизм и миопию, обычно в начале полового созревания , и диагностируются в конце подросткового возраста или в начале 20-летнего возраста. Однако заболевание может проявиться или прогрессировать в любом возрасте; в редких случаях кератоконус может проявляться у детей или только в более зрелом возрасте. Диагноз заболевания в раннем возрасте может указывать на больший риск его серьезности в более позднем возрасте. Зрение пациентов может меняться в течение нескольких месяцев, что заставляет их часто менять рецепты на линзы, но по мере ухудшения состояния в большинстве случаев требуются контактные линзы . Течение расстройства может быть весьма разнообразным: некоторые пациенты остаются стабильными в течение многих лет или неопределенно долго, в то время как другие быстро прогрессируют или испытывают периодические обострения в течение длительного и стабильного курса. Чаще всего кератоконус прогрессирует за период от 10 до 20 лет, прежде чем течение болезни обычно прекращается в третьем и четвертом десятилетиях жизни.

Отек роговицы

Водянка роговицы из-за кератоконуса

В запущенных случаях выпячивание роговицы может привести к локальному разрыву десцеметовой мембраны , внутреннего слоя роговицы. Водный юмор от глаз в передней камеры просачивается в роговицу перед мембранным reseals Десцеметова. Пациент испытывает боль и внезапное сильное помутнение зрения, роговица приобретает полупрозрачный молочно-белый цвет, известный как отек роговицы.

Несмотря на то, что это сбивает пациента с толку, эффект обычно носит временный характер, и через шесть-восемь недель роговица обычно возвращается к своей прежней прозрачности. Выздоровлению можно помочь нехирургическим путем, перевязав осмотический физиологический раствор. Хотя водянка обычно вызывает повышенное рубцевание роговицы, иногда она приносит пользу пациенту, создавая более плоский конус, что облегчает установку контактных линз. Трансплантация роговицы обычно не показана при отеке роговицы.

Эпидемиология

Национальный институт глаз сообщает кератоконус является самой распространенной дистрофии роговицы в Соединенных Штатах, затрагивая примерно в одном из 2000 американцев, но некоторые отчеты поместить фигуру столь же высоко , как один в 500. Несоответствие может быть из - за различий в диагностических критериях, с некоторыми случаи тяжелого астигматизма интерпретируются как случаи кератоконуса, и наоборот . Долгосрочное исследование показало, что средний уровень заболеваемости составляет 2,0 новых случая на 100 000 населения в год. Некоторые исследования предполагают более высокую распространенность среди женщин или что люди южноазиатской национальности в 4,4 раза чаще страдают кератоконусом, чем европейцы, а также с большей вероятностью заболеют этим заболеванием раньше.

Кератоконус обычно двусторонний (поражает оба глаза), хотя искажение обычно асимметрично и редко бывает полностью идентичным на обеих роговицах. Односторонние случаи, как правило, редки, и на самом деле могут быть очень редкими, если очень легкое заболевание лучшего глаза просто ниже предела клинического обнаружения. Обычно кератоконус диагностируется сначала на одном глазу, а затем - на другом. По мере того, как заболевание прогрессирует в обоих глазах, зрение ранее диагностированного глаза часто остается хуже, чем зрение другого глаза.

История

Практические наблюдения конической роговицы , новаторский текст Ноттингема о кератоконусе, 1854 г.

Немецкий окулист Бурхард Мошарт в своей докторской диссертации 1748 года дал раннее описание случая кератоконуса, который он назвал staphyloma diaphanum . Однако только в 1854 году британский врач Джон Ноттингем (1801–1856) четко описал кератоконус и отличил его от других эктазий роговицы. Ноттингем сообщил о случаях «конической роговицы», которые привлекли его внимание, и описал несколько классических признаков заболевания, включая полиопию , слабость роговицы и трудности подбора корректирующих линз к зрению пациента. В 1859 году британский хирург Уильям Боуман использовал офтальмоскоп (недавно изобретенный Германом фон Гельмгольцем ) для диагностики кератоконуса и описал, как наклонить зеркало инструмента так, чтобы лучше всего видеть коническую форму роговицы. Боуман также попытался восстановить зрение, потянув за радужную оболочку тонким крючком, вставленным через роговицу, и растянув зрачок в вертикальную щель, как у кошки. Он сообщил, что он добился определенного успеха с этой техникой, вернув зрение 18-летней женщине, которая ранее не могла считать пальцы на расстоянии 8 дюймов (20 см).

К 1869 году, когда новаторский швейцарский офтальмолог Иоганн Хорнер написал диссертацию, озаглавленную « О лечении кератоконуса» , заболевание приобрело нынешнее название. В то время лечение, одобренное ведущим немецким офтальмологом Альбрехтом фон Грефе , представляло собой попытку физически изменить форму роговицы путем химического прижигания раствором нитрата серебра и наложения возбудителя миоза под давлением. В 1888 году лечение кератоконуса стало одним из первых практических применений недавно изобретенной контактной линзы , когда французский врач Эжен Кальт изготовил стеклянную склеральную оболочку, которая улучшала зрение за счет сжатия роговицы до более правильной формы. С начала 20 века исследования кератоконуса не только улучшили понимание этого заболевания, но и значительно расширили спектр вариантов лечения. Первая успешная трансплантация роговицы для лечения кератоконуса была сделана в 1936 году Рамоном Кастровьехо .

Общество и культура

Согласно выводам Совместной продольной оценки кератоконуса (CLEK), люди с кератоконусом могут заплатить более 25000 долларов за всю жизнь после постановки диагноза со стандартным отклонением в 19 396 долларов. Имеются ограниченные данные о стоимости перекрестного связывания роговицы , исследование экономической эффективности оценило стоимость полного лечения для одного человека в 928 фунтов стерлингов (1392 доллара США) в Национальной службе здравоохранения Великобритании , но эта сумма может достигать 6500 долларов США. за глаз в других странах. Анализ затрат и выгод, проведенный в 2013 году Lewin Group для Ассоциации глазных банков Америки, оценил среднюю стоимость каждой трансплантации роговицы в 16 500 долларов .

Связанные расстройства

Несколько других эктатических заболеваний роговицы также вызывают истончение роговицы:

  • Кератоглобус - очень редкое заболевание, которое вызывает истончение роговицы в основном по краям, в результате чего глаз становится сферическим и слегка увеличенным. Это может быть генетически связано с кератоконусом.
  • Пеллюцидная краевая дегенерация вызывает истончение узкой (1-2 мм) полосы роговицы, обычно вдоль нижнего края роговицы. Это вызывает нерегулярный астигматизм, который на ранних стадиях болезни можно исправить с помощью очков. Дифференциальный диагноз может быть поставлен при обследовании с помощью щелевой лампы.
  • Задний кератоконус, отдельное заболевание, несмотря на похожее название, представляет собой редкую аномалию, обычно врожденную, которая вызывает непрогрессирующее истончение внутренней поверхности роговицы, в то время как кривизна передней поверхности остается нормальной. Обычно поражается только один глаз.
  • Эктазия после LASIK является осложнением хирургии глаза LASIK .

использованная литература

внешние ссылки

Классификация
Внешние ресурсы