Болезнь Кикучи - Kikuchi disease
| Болезнь Кикучи | |
|---|---|
| Другие имена | Гистиоцитарно-некротический лимфаденит, болезнь Кикучи-Фудзимото |
 | |
| Микрофотография из лимфатического узла с болезнью Kikuchi , показывая характерные особенности (обильные гистиоцит , некроз без нейтрофилов ). Пятно H&E . | |
| Специальность |
Ангиология 
|
Болезнь Кикучи была описана в 1972 году в Японии. Он также известен как гистиоцитарный некротический лимфаденит, некротический лимфаденит Кикучи, фагоцитарно-некротический лимфаденит, подострый некротический лимфаденит и некротический лимфаденит. Болезнь Кикучи возникает спорадически у людей, в семейном анамнезе которых не было.
Впервые он был описан доктором Масахиро Кикучи (1935–2012) в 1972 году и независимо от Я. Фудзимото.
Признаки и симптомы
Признаками и симптомами болезни Кикучи являются лихорадка , увеличение лимфатических узлов (лимфаденопатия) , кожная сыпь и головная боль . Редко наблюдается увеличение печени и селезенки и поражение нервной системы, напоминающее менингит . Часто может произойти приступ сильной усталости - часто он наступает в конце дня, и пострадавший может быть более склонен к утомляемости от упражнений.
Патофизиология
Некоторые исследования предполагают генетическую предрасположенность к предполагаемому аутоиммунному ответу. Несколько инфекционных кандидатов были связаны с болезнью Кикучи.
Существует множество теорий о причине KFD. Были предложены микробные / вирусные или аутоиммунные причины. Mycobacterium szulgai и Yersinia и Toxoplasma виды были причастны. В последнее время появляется все больше данных, свидетельствующих о роли вируса Эпштейна-Барра , а также других вирусов ( HHV6 , HHV8 , парвовирус B19 , ВИЧ и HTLV-1 ) в патогенезе KFD. Однако многие независимые исследования не смогли выявить наличие этих инфекционных агентов в случаях лимфаденопатии Кикучи. Кроме того, серологические тесты, включающие антитела к множеству вирусов, неизменно доказывают отсутствие вклада, и вирусные частицы не были идентифицированы ультраструктурно. В настоящее время предполагается, что KFD представляет собой неспецифическую гипериммунную реакцию на различные инфекционные, химические, физические и неопластические агенты. Другие аутоиммунные состояния и проявления, такие как антифосфолипидный синдром , полимиозит , системный ювенильный идиопатический артрит , двусторонний увеит , артрит и кожно-некротический васкулит, были связаны с KFD. KFD может представлять собой обильный иммунный ответ, опосредованный Т-клетками, у генетически восприимчивого человека к множеству неспецифических стимулов.
Некоторые гены человеческого лейкоцитарного антигена класса II чаще появляются у пациентов с болезнью Кикучи, что позволяет предположить, что может быть генетическая предрасположенность к предполагаемому аутоиммунному ответу.
Диагностика
Диагноз ставится при эксцизионной биопсии лимфатических узлов . Болезнь Кикучи - это самоограничивающееся заболевание, имеющее симптомы, которые могут совпадать с лимфомой Ходжкина, что приводит к неправильному диагнозу у некоторых пациентов. Антинуклеарные антитела , антифосфолипидные антитела , анти-дцДНК и ревматоидный фактор обычно отрицательны и могут помочь в дифференцировке от системной красной волчанки .
Дифференциальная диагностика
Дифференциальный диагноз болезни Кикучи включает системную красную волчанку (СКВ), диссеминированный туберкулез , лимфому , саркоидоз и вирусный лимфаденит. Клинические данные иногда могут включать положительные результаты на антитела IgM / IgG / IgA . Чтобы узнать о других причинах увеличения лимфатических узлов, см. Лимфаденопатию.
Управление
Никакого конкретного лекарства не известно. Лечение в основном поддерживающее. Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) показаны при болезненных лимфатических узлах и лихорадке, а кортикостероиды полезны при тяжелом экстранодальном или генерализованном заболевании.
Симптоматические меры, направленные на облегчение мучительных местных и системных жалоб, были описаны как основное направление управления KFD. Используются анальгетики, жаропонижающие, НПВП и кортикостероиды . Если клиническое течение более тяжелое, с множественными обострениями массивных увеличенных шейных лимфатических узлов и лихорадкой, то было предложено лечение низкими дозами кортикостероидов.
Эпидемиология
Болезнь Кикучи-Фудзимото (KFD) - редкое, самоограничивающееся заболевание, которое обычно поражает шейные лимфатические узлы. Распознавание этого состояния имеет решающее значение, особенно потому, что его можно легко принять за туберкулез, лимфому или даже аденокарциному. Осведомленность об этом заболевании помогает предотвратить неправильный диагноз и неправильное лечение.
Болезнь Кикучи - очень редкое заболевание, которое чаще всего встречается в Японии. Единичные случаи зарегистрированы в Северной Америке, Европе, Азии, Англии и как минимум два случая в Новой Зеландии. В основном это заболевание молодых людей (20–30 лет) с небольшим уклоном в сторону женщин. Причина этого заболевания неизвестна, хотя были предложены инфекционные и аутоиммунные причины. Течение болезни в целом доброкачественное и самоограничивающееся. Увеличение лимфатических узлов обычно проходит в течение от нескольких недель до шести месяцев. Частота рецидивов составляет около 3%. Смерть от болезни Кикучи чрезвычайно редка и обычно наступает из-за печеночной , дыхательной или сердечной недостаточности .
Смотрите также
использованная литература
внешние ссылки
| Классификация | |
|---|---|
| Внешние ресурсы |