Ларингомаляция - Laryngomalacia
| Ларингомаляция | |
|---|---|
 | |
| Надгортанник в форме омеги при ларингомаляции | |
| Специальность |
Медицинская генетика 
|
Ларингомаляция (буквально «мягкая гортань ») является наиболее частой причиной хронического стридора в младенчестве, при котором мягкий незрелый хрящ верхней части гортани разрушается внутрь во время вдоха, вызывая обструкцию дыхательных путей. Это также можно увидеть у пожилых пациентов, особенно с нервно-мышечными заболеваниями, приводящими к слабости мышц горла. Однако гораздо чаще встречается младенческая форма. Ларингомаляция - одно из наиболее распространенных врожденных заболеваний гортани в младенчестве, поэтому общественное просвещение относительно признаков и симптомов этого заболевания отсутствует.
Признаки и симптомы
При детской ларингомаляции надгортанная гортань (часть над голосовыми связками ) плотно изогнута, с короткой полосой, удерживающей передний хрящевой щит ( надгортанник ), плотно прилегающий к подвижному хрящу в задней части гортани (чертополохам). Эти полосы известны как надгортанные складки. Укороченные надгортанные складки заставляют надгортанник скручиваться сам по себе. Это хорошо известный « омега- образный» надгортанник при ларингомаляции. Другой распространенный признак ларингомаляции - это задняя или задняя часть гортани, где черпаловидные хрящи или слизистая оболочка / ткань над черпаловидными хрящами могут разрушаться в дыхательные пути и вызывать обструкцию дыхательных путей.
Ларингомаляция приводит к частичной обструкции дыхательных путей, чаще всего вызывающей характерный пронзительный писк при вдохе (инспираторный стридор ). У некоторых младенцев возникают трудности с кормлением, связанные с этой проблемой. В редких случаях у детей может возникнуть опасная для жизни обструкция дыхательных путей. Однако у подавляющего большинства будет только стридор без других более серьезных симптомов, таких как одышка (затрудненное дыхание).
Причины
Хотя ларингомаляция не связана с конкретным геном, есть доказательства того, что некоторые случаи могут передаваться по наследству. Фактором может быть расслабление или отсутствие мышечного тонуса в верхних дыхательных путях. Часто бывает хуже, когда ребенок лежит на спине, потому что в этом положении мягкие ткани могут легче опускаться на дыхательные пути.
Диагностика
Врач задаст несколько вопросов о проблемах со здоровьем ребенка и может порекомендовать гибкую ларингоскопию для дальнейшей оценки состояния ребенка. Дополнительное тестирование может быть выполнено для подтверждения диагноза, в том числе: гибкая волоконно-оптическая ларингоскопия, рентгеноскопия дыхательных путей, прямая ларингоскопия и бронхоскопия.
Уход
Время - единственное лечение, необходимое более чем в 90% младенцев. В других случаях может потребоваться операция. Чаще всего это включает разрезание надгортанниковой складки, чтобы дать возможность надгортанной пружине раскрыться. Обрезка черпаловидных хрящей или слизистой оболочки / ткани над черпаловидными хрящами также может выполняться как часть супраглоттопластики. Супраглоттопластика может выполняться с обеих сторон (одновременно с левой и с правой стороны) или поэтапной, когда одновременно оперируют только одну сторону.
Лечение гастроэзофагеальной рефлюксной болезни также может помочь в лечении ларингомаляции, поскольку содержимое желудка может вызвать набухание задней части гортани и ее коллапс в дыхательные пути. В некоторых случаях может потребоваться временная трахеостомия .
Прогноз
Ларингомаляция становится симптоматической после первых нескольких месяцев жизни (2–3 месяца), а стридор может становиться громче в течение первого года, поскольку ребенок более энергично перемещает воздух. Большинство случаев разрешаются спонтанно, и менее чем в 15% случаев требуется хирургическое вмешательство. Родителей необходимо поддерживать и информировать об этом заболевании.
Эпидемиология
Хотя это врожденное поражение, шумы в дыхательных путях обычно начинаются в возрасте 4–6 недель. До этого возраста скорость вдоха может быть недостаточно высокой для создания звуков. Симптомы обычно достигают пика в возрасте 6–8 месяцев и проходят к 2 годам.
Поздно начавшаяся ларингомаляция может быть отдельным заболеванием, которое может проявиться в возрасте от 2 лет.
использованная литература
внешние ссылки
| Классификация | |
|---|---|
| Внешние ресурсы |