Деменции с тельцами Леви - Lewy body dementias

Деменция с тельцами Леви - это два сходных и распространенных подтипа деменции - деменция с тельцами Леви (DLB) и деменция при болезни Паркинсона (PDD). Для обоих характерны изменения в мышлении, движении, поведении и настроении. Эти два состояния имеют схожие черты и могут иметь схожие причины, и считается, что они принадлежат к спектру болезни с тельцами Леви , включая болезнь Паркинсона . По состоянию на 2014 год им чаще ставили неправильный диагноз, чем любую другую распространенную деменцию.

Точная причина неизвестна, но связана с широко распространенными отложениями аномальных скоплений белка, которые образуются в нейронах больного мозга. Эти скопления, известные как тельца Леви (открытые в 1912 году Фредериком Леви ) и нейриты Леви , влияют как на центральную нервную систему, так и на вегетативную нервную систему . В пятой редакции « Руководства по диагностике и статистике психических расстройств» ( DSM-5 ) болезнь с тельцами Леви рассматривается как причинный подтип деменции с тельцами Леви, а болезнь Паркинсона - как причинный подтип деменции при болезни Паркинсона. Деменция с тельцами Леви характеризуется наличием телец Леви в основном в корковых областях , а деменция при болезни Паркинсона с тельцами Леви - в основном в подкорковых базальных ганглиях .

Классификация

В синуклеинопатии ( деменция с тельцами Леви , деменции болезни Паркинсона и болезни Паркинсона ) характеризуются общими особенностями паркинсонизма двигательных симптомов, психоневрологических симптомов, когнитивные нарушения, расстройства сна и зрительные галлюцинации . Деменции с тельцами Леви - деменция с тельцами Леви (DLB) и деменция при болезни Паркинсона (PDD) - различаются по времени появления когнитивных и моторных симптомов. Две деменции с тельцами Леви часто считаются принадлежащими к спектру болезни с тельцами Леви, которая включает болезнь Паркинсона.

MeSH перечисляет болезнь с тельцами Леви по нескольким категориям: как заболевание нервной системы в двух списках, один как паркинсоническое расстройство базальных ганглиев, а другой - как болезнь мозга как деменцию; как нейродегенеративное заболевание, относящееся к синуклеинопатии; и как нейрокогнитивное расстройство, включенное в список деменции.

Причина и механизмы

Деменция с тельцами Леви и деменция при болезни Паркинсона во многом схожи, что позволяет предположить, что может существовать общий патофизиологический механизм с PDD и DLB на противоположных концах спектра болезни с тельцами Леви и общим компонентом отложения белка в тельцах Леви и нейритах Леви. . Было обнаружено, что тельца Леви и нейриты развиваются в результате агрегации неправильно свернутого альфа-синуклеина , белка, который, как полагают, способствует высвобождению нейромедиаторов и обмену везикул; ответственны ли эти неправильно свернутые белки за нейродегенеративные эффекты, остается неясным, и не было обнаружено окончательной связи между тельцами Леви и нейродегенеративными эффектами. В DSM-5 болезнь с тельцами Леви рассматривается как причинный подтип ДЛБ, а болезнь Паркинсона - как причинный подтип PDD. ДЛБ характеризуется наличием тельцов Леви преимущественно в корковых областях , а ПДД с тельцами Леви - прежде всего в подкорковых базальных ганглиях .

Несмотря на различия во времени появления симптомов, две деменции «демонстрируют удивительно сходящиеся невропатологические изменения при вскрытии». Связь между деменцией при болезни Паркинсона и деменцией с тельцами Леви неясна по состоянию на 2020 год, но вероятно генетическое совпадение, и эти два состояния могут представлять разные точки в континууме.

Диагностика

Деменция с тельцами Леви и деменция при болезни Паркинсона имеют сходные невропатологические особенности, но эти особенности сильно различаются, и состояния нельзя отличить только по патологическим признакам. Обычно деменция с тельцами Леви отличается от деменции при болезни Паркинсона по времени, в течение которого симптомы деменции проявляются относительно симптомов паркинсонизма, и диагностируется, когда когнитивные симптомы начинаются до или одновременно с паркинсонизмом . Деменция при болезни Паркинсона - это диагноз, когда болезнь Паркинсона уже установлена ​​до того, как наступит деменция.

Эпидемиология

От 5% до 25% диагностированных деменций у пожилых людей вызваны одним из видов деменции с тельцами Леви. По состоянию на 2014 год деменции с тельцами Леви поражают около 1,3 миллиона человек в США и 140 000 человек в Великобритании.

LBD обычно развивается после 50 лет. Мужчины чаще диагностируются, чем женщины.

Прогноз

Уменьшается продолжительность жизни людей с одной из LBD; после постановки диагноза он составляет в среднем от пяти до восьми лет.

Общество и культура

Пропаганда и осведомленность

По состоянию на 2014 год деменции с тельцами Леви диагностировались чаще, чем любая другая распространенная деменция. Большинство людей с DLB не слышали об этом состоянии до постановки диагноза; общая осведомленность о LBD значительно отстает от осведомленности о болезнях Паркинсона и Альцгеймера , хотя LBD является второй по распространенности деменцией после болезни Альцгеймера. Для семей и лиц, осуществляющих уход, не только разочаровывает то, что немногие люди, в том числе многие медицинские работники, осведомлены о LBD; Отсутствие знаний может иметь серьезные последствия для здоровья, поскольку люди с LBD имеют серьезную чувствительность к нейролептикам, которые часто используются для лечения симптомов. Тельцами Леви Деменция ассоциация (LBDA) и Великобритании Льюи Общество Тело повысить осведомленность и обеспечить поддержку , которая помогает обществу, за счет сокращения использования дорогостоящего медицинского и семей с ДТЛ, за счет снижения стресса. Эти и другие организации в Аргентине, Австралии и Японии помогают повышать уровень знаний и помогают семьям с LBD стать сторонниками повышения осведомленности о болезни.

Известные личности

Робин Уильямс (показан в 2011 году): его вдова сказала, что на вскрытии ему поставили диагноз с тельцами Леви.

Робин Уильямс , американский актер и комик, умер 11 августа 2014 года. Перед самоубийством у него была диагностирована болезнь Паркинсона, и, по словам его вдовы, Сьюзан Шнайдер Уильямс, он страдал от депрессии, беспокойства и нарастающей паранойи . После вскрытия его вдова сообщила, что у него было обнаружено диффузное заболевание с тельцами Леви, в то время как при вскрытии использовался термин диффузное слабоумие с тельцами Леви . Деннис Диксон, представитель Ассоциации деменции с тельцами Леви, разъяснил различие, заявив, что диффузная деменция с тельцами Леви чаще называется диффузной болезнью с тельцами Леви и относится к основному процессу болезни. Согласно Диксону, «тельца Леви обычно имеют ограниченное распространение», тогда как при деменции с тельцами Леви «тельца Леви широко распространены по всему мозгу, как это было в случае с Робином Уильямсом». Ян Г. МакКейт , профессор и исследователь деменции с тельцами Леви, прокомментировал, что симптомы Уильямса и результаты вскрытия объясняются деменцией с тельцами Леви.

Британский писатель и поэт Мервин Пик умер в 1968 году, и в статье 2003 года, опубликованной в JAMA Neurology, ему посмертно был поставлен диагноз ДЛБ . Сахлас сказал, что его смерть «по-разному приписывалась болезни Альцгеймера, болезни Паркинсона или постэнцефалитическому паркинсонизму». Основываясь на признаках в его работе и письмах о прогрессирующем ухудшении, колеблющемся снижении когнитивных способностей, ухудшении зрительно-пространственной функции, снижении концентрации внимания , а также зрительных галлюцинациях и иллюзиях, это может быть самый ранний известный случай, когда было установлено, что DLB была вероятной причиной смерти. .

Другие артисты и артисты, которые умерли от LBD, включают Эстель Гетти , актрису, известную по роли Софии в телесериале «Золотые девушки» , Николас Кинг , американский актер и садовод, актриса Дина Меррилл , Дональд Физерстоун , создавший пластику. розовый фламинго, американский радио- и телеведущий Кейси Касем , канадский певец Пьер Лалонд , художник-график / декоратор Рон Кобб , американский актер Фрэнк Боннер и композитор, пианист и дирижер Андре Ганьон из Квебека.

Лица из промышленности или правительства , которые имеют или умерли от LBD являются Сеймур Берри , США директор Бюро гравировки и печати , Los Angeles Times издатель Отис Чандлер , Philip J. Rock , США Демократический политик в сенате штата Иллинойс , и США медиамагнат и филантроп Тед Тернер .

Арнольд Р. Хирш , американский историк, преподававший в Университете Нового Орлеана , и Джесси Изабель Прайс , американский ветеринарный микробиолог , умерли от LBD.

В области спорта Джерри Слоан , американский профессиональный баскетболист и тренер, умер от LBD. МЛБ игроков Том Сивер , Энди Кэри , и Билл Бакнер умер от LBD. Стэну Миките , канадскому хоккеисту, был поставлен диагноз: возможная LBD, но вскрытие мозга показало, что у него хроническая травматическая энцефалопатия .

В популярной культуре

В сентябре 2020 года был выпущен документальный фильм «Желание Робина» , посвященный болезни с тельцами Леви Робина Уильямса и ее влиянию на его смерть.

Sleepwalk with Me - это книга, сольная комедия и фильм о молодом человеке с проблемами в отношениях и RBD , предшественником синуклеинопатии , включая LBD.

Примечания

использованная литература

Классификация