Лимфангиома - Lymphangioma

Лимфангиома
Лимфангиома (кистозная гигрома)
Специальность	Онкология

Лимфангиомы - это пороки развития лимфатической системы, характеризующиеся поражениями в виде тонкостенных кист; эти кисты могут быть макроскопическими, как при кистозной гигроме , или микроскопическими. Лимфатическая система - это сеть сосудов, ответственных за возврат в венозную систему излишков жидкости из тканей, а также лимфатические узлы, которые фильтруют эту жидкость на предмет признаков патогенов . Эти пороки развития могут возникать в любом возрасте и могут затрагивать любую часть тела, но 90% возникают у детей в возрасте до 2 лет и затрагивают голову и шею. Эти пороки развития бывают врожденными или приобретенными. Врожденные лимфангиомы часто связаны с хромосомными аномалиями, такими как синдром Тернера , хотя они также могут существовать изолированно. Лимфангиомы обычно диагностируются до рождения с помощью ультразвукового исследования плода . Приобретенные лимфангиомы могут возникнуть в результате травмы, воспаления или лимфатической обструкции.

Большинство лимфангиом представляют собой доброкачественные образования, в результате которых образуется только мягкая, медленно растущая, «рыхлая» масса. Поскольку лимфангиомы не имеют шансов стать злокачественными, их обычно лечат только в косметических целях. В редких случаях воздействие на важные органы может привести к осложнениям, таким как респираторный дистресс, когда лимфангиома сдавливает дыхательные пути. Лечение включает аспирацию , хирургическое удаление , лазерную и радиочастотную абляцию и склеротерапию .

Признаки и симптомы

Существует три различных типа лимфангиомы, каждый со своими симптомами. Они отличаются глубиной и размером аномальных лимфатических сосудов, но все они связаны с аномалиями лимфатической системы. Лимфангиома циркумскриптума может быть обнаружена на поверхности кожи, а два других типа лимфангиомы возникают глубже под кожей.

• Лимфангиома циркумскриптум , микрокистозная лимфатическая мальформация, напоминает скопления маленьких волдырей, цвет которых варьируется от розового до темно-красного. Они доброкачественные и не требуют лечения, хотя некоторые пациенты могут решить удалить их хирургическим путем по косметическим причинам.
• Кавернозные лимфангиомы обычно присутствуют при рождении, но могут появиться позже в жизни ребенка. Эти выпуклые образования возникают глубоко под кожей, обычно на шее, языке и губах, и сильно различаются по размеру: от сантиметра в диаметре до нескольких сантиметров в ширину. В некоторых случаях они могут поражать всю конечность, например руку или ногу. Хотя они обычно безболезненны, пациент может чувствовать легкую боль при надавливании на эту область. Они бывают белого, розового, красного, синего, пурпурного и черного цветов; и боль уменьшается по мере того, как шишка становится светлее.
• Кистозная гигрома имеет много общего с кавернозными лимфангиомами, и некоторые врачи считают, что они слишком похожи, чтобы соответствовать отдельным категориям. Однако кистозные лимфангиомы обычно имеют более мягкую консистенцию, чем кавернозные лимфангиомы, и этот термин обычно применяется к лимфангиомам, развивающимся у плода. Обычно они появляются на шее (75%), в области подмышек или в паху. Они часто выглядят как опухшие выпуклости под кожей.

Причины

Непосредственной причиной лимфангиомы является закупорка лимфатической системы по мере развития плода , хотя симптомы могут не проявляться до тех пор, пока ребенок не родится. Причина остается неизвестной. Также неизвестно, почему эмбриональные лимфатические мешки остаются отключенными от остальной лимфатической системы.

Кистозная лимфангиома, возникающая в течение первых двух триместров беременности, связана с генетическими нарушениями, такими как синдром Нунана и трисомии 13 , 18 и 21. Хромосомные анеуплоидии, такие как синдром Тернера или синдром Дауна, были обнаружены у 40% пациентов с кистозной гигромой.

Патофизиология

Пролиферирующая лимфангиома, окраска H&E . Иногда эндотелиальные клетки начинают чрезмерно делиться.

В 1976 году Уимстер изучил патогенез окружной лимфангиомы, обнаружив, что лимфатические цистерны в глубокой подкожной плоскости отделены от нормальной сети лимфатических сосудов. Они сообщаются с поверхностными лимфатическими пузырьками через вертикальные расширенные лимфатические каналы. Уимстер предположил, что цистерны могли происходить из примитивного лимфатического мешка, который не смог соединиться с остальной лимфатической системой во время эмбрионального развития.

Толстый слой мышечных волокон, вызывающих ритмические сокращения, покрывает изолированные примитивные мешочки. Ритмичные сокращения увеличивают внутримуральное давление, заставляя расширенные каналы выходить от стенок цистерн к коже. Он предположил, что везикулы, видимые в окружности лимфангиомы, являются выходом из этих расширенных выступающих сосудов. Лимфатические и радиографические исследования подтверждают наблюдения Whimsters. Такие исследования показывают, что большие цистерны глубоко проникают в кожу и выходят за пределы клинических поражений. Лимфангиомы, расположенные глубоко в дерме, не обнаруживают никаких доказательств связи с обычными лимфатическими сосудами. Причина нарушения связи лимфатических мешков с лимфатической системой неизвестна.

Микроскопически везикулы в окружности лимфангиомы представляют собой сильно расширенные лимфатические каналы, которые вызывают расширение сосочкового слоя дермы . Они могут быть связаны с акантозом и гиперкератозом . В верхнем слое дермы есть множество каналов, которые часто доходят до подкожного слоя (более глубокий слой дермы, содержащий в основном жир и соединительную ткань). Более глубокие сосуды имеют большой калибр с толстыми стенками, в которых находится гладкая мускулатура . Просвет заполнен лимфатической жидкостью, но часто содержит эритроциты, лимфоциты, макрофаги и нейтрофилы . Каналы выстланы плоскими эндотелиальными клетками . Интерстиций имеет много лимфоидных клеток и показывает доказательство фиброплазии (образование фиброзной ткани). Узелки (небольшая масса ткани или скопление клеток) в кавернозной лимфангиоме - это большие неправильные каналы в ретикулярной дерме и подкожной клетчатке, выстланные одним слоем эндотелиальных клеток . Также неполный слой гладкой мускулатуры также выстилает стенки этих каналов. Строма состоит из рыхлой соединительной ткани с множеством воспалительных клеток. Эти опухоли обычно проникают в мышцу. Кистозная гигрома неотличима от кавернозных лимфангиом при гистологии.

В типичном анамнезе лимфангиомы околосклеротической области видно небольшое количество пузырьков на коже при рождении или вскоре после него. В последующие годы их количество, как правило, увеличивается, а пораженная площадь кожи продолжает увеличиваться. Везикулы или другие кожные аномалии могут быть замечены только через несколько лет после рождения. Обычно поражения протекают бессимптомно или не проявляют каких-либо признаков заболевания, но в большинстве случаев у пациентов могут быть случайные вспышки кровотечения и значительный отток прозрачной жидкости из разорванных пузырьков.

Кавернозная лимфангиома впервые появляется в младенчестве, когда на лице, туловище или конечностях становится очевидным эластичный узел без изменений кожи. Эти поражения часто растут быстрыми темпами, как и приподнятые гемангиомы . Семейный анамнез предшествующих лимфангиом не описан.

Кистозная гигрома вызывает глубокий подкожный кистозный отек, обычно в подмышечной впадине, у основания шеи или в паху, и обычно наблюдается вскоре после рождения. Если очаги поражения дренированы, они быстро заполнятся жидкостью. Повреждения будут расти и увеличиваться в размерах, если они не будут полностью удалены хирургическим путем.

Диагностика

Случаи лимфангиомы диагностируются при гистопатологическом исследовании. В пренатальных случаях лимфангиома диагностируется в конце первого или начале второго триместра с помощью ультразвукового исследования. Другие методы визуализации, такие как КТ и МРТ, полезны при планировании лечения, для определения размера поражения и определения окружающих его жизненно важных структур. МРТ Т2-веса полезна для дифференциации лимфангиомы от окружающих структур из-за высокого сигнала Т2.

Классификация

Кавернозная лимфангиома, окраска H&E . В дерме видны неровные расширенные пространства .

Лимфангиомы традиционно подразделяются на три подтипа: капиллярные и кавернозные лимфангиомы и кистозная гигрома . Эта классификация основана на их микроскопических характеристиках. Также известен четвертый подтип, гемангиолимфангиома .

Капиллярные лимфангиомы

Капиллярные лимфангиомы состоят из небольших лимфатических сосудов размером с капилляр и обычно расположены в эпидермисе .

Кавернозные лимфангиомы

Кавернозные лимфангиомы, состоящие из расширенных лимфатических каналов, обычно поражают окружающие ткани.

Кистозные гигромы

Кистозные гигромы - это большие макрокистозные лимфангиомы, наполненные соломенной, богатой белком жидкостью.

Гемангиолимфангиома

Как следует из их названия, гемангиолимфангиомы - это лимфангиомы с сосудистым компонентом.

Лимфангиомы также можно разделить на микрокистозные , макрокистозные и смешанные подтипы в зависимости от размера кист.

Микрокистозные лимфангиомы

Микрокистозные лимфангиомы состоят из кист, каждая из которых имеет размер менее 2 см ³ .

Макрокистозные лимфангиомы

Макрокистозные лимфангиомы содержат кисты размером более 2 см ³ .

Смешанные лимфангиомы

Лимфангиомы смешанного типа содержат как микрокистозные, так и макрокистозные компоненты.

Наконец, лимфангиомы можно описывать поэтапно, в зависимости от локализации и степени заболевания. В частности, этап зависит от того , присутствуют ли выше или лимфангиомы выше к подъязычной кости ( надподъязычной ), ниже , или хуже к подъязычной кости ( подъязычной ), и были ли лимфангиомы находятся на одной стороне тела ( односторонний ) или оба ( двусторонний ).

I этап

Односторонняя подъязычная.

II этап

Односторонняя надподъязычная.

III стадия

Односторонняя надподъязычная и подъязычная.

IV этап

Двусторонняя надподъязычная.

V этап

Двусторонняя надподъязычная и подъязычная.

Уход

Лечение кистозной гигромы включает удаление аномальной ткани; однако полное удаление может быть невозможно без удаления других нормальных участков. Хирургическое удаление опухоли является типичным лечением, при том понимании, что дополнительные процедуры удаления, скорее всего, потребуются по мере роста лимфангиомы. Большинству пациентов необходимо провести как минимум две процедуры для завершения процесса удаления. Рецидив возможен, но маловероятен для тех поражений, которые можно полностью удалить с помощью эксцизионной хирургии. Лучевая терапия и химические прижигания не так эффективны при лимфангиоме, как при гемангиоме . Удаление жидкости из лимфангиом дает только временное облегчение, поэтому их удаляют хирургическим путем. Кистозную гигрому можно лечить с помощью OK432 (Пицибанил).

Наименее инвазивная и наиболее эффективная форма лечения в настоящее время проводится интервенционными радиологами. Склерозирующий агент, такой как 1% или 3% тетрадецилсульфат натрия, доксициклин или этанол, можно вводить непосредственно в лимфоцеле. «Считается, что все склерозирующие агенты работают, удаляя эндотелиальные клетки поврежденных лимфатических сосудов, питающих лимфоцеле».

Ограничение лимфангиомы можно вылечить с помощью импульсного лазера на красителе с импульсной лампой , хотя это может вызвать появление винных пятен и других сосудистых поражений.

Орбитальные лимфангиомы, которые несут значительный риск при хирургическом удалении, также можно лечить склерозирующими средствами, системными препаратами или под наблюдением.

Сиролимус

Сиролимус используется для лечения лимфангиомы. Лечение сиролимусом может уменьшить боль и полноту венозных мальформаций, улучшить уровень коагуляции и замедлить рост аномальных лимфатических сосудов. Сиролимус - это относительно новая лекарственная терапия для лечения сосудистых мальформаций, в последние годы сиролимус стал новым вариантом лечения как сосудистых опухолей, так и сосудистых мальформаций, как мишень рапамицина (mTOR) у млекопитающих, способная интегрировать сигналы от рапамицина. путь PI3K / AKT для координации правильного роста и пролиферации клеток. Сиролимус (рапамицин, торговое название Rapamune) представляет собой соединение макролида. Он обладает иммунодепрессивными и антипролиферативными функциями у человека. Он подавляет активацию Т-клеток и В-клеток за счет снижения их чувствительности к интерлейкину-2 (ИЛ-2) за счет ингибирования mTOR .

Прогноз

Прогноз при циркумскриптум лимфангиомы и кавернозной лимфангиомы в целом отличный. Это состояние связано с незначительным кровотечением, рецидивирующим целлюлитом и утечкой лимфатической жидкости. Сообщалось о двух случаях лимфангиосаркомы, возникшей в результате лимфангиомы околосклеротической области ; однако у обоих пациентов ранее существовавшее поражение подверглось обширной лучевой терапии .

При кистозной гигроме большие кисты могут вызывать дисфагию , респираторные проблемы и серьезную инфекцию, если они затрагивают шею. Пациенты с кистозной гигромой должны пройти цитогенетический анализ, чтобы определить, есть ли у них хромосомные аномалии, а родители должны получить генетическую консультацию, поскольку это состояние может повториться при последующих беременностях.

Осложнения после хирургического удаления кистозной гигромы включают повреждение структур шеи, инфекцию и возвращение кистозной гигромы.

Эпидемиология

Лимфангиомы встречаются редко и составляют 4% всех сосудистых опухолей у детей. Хотя лимфангиома может проявиться в любом возрасте, 50% лимфангиом выявляются при рождении, а 90% лимфангиомы проявляются к 2 годам.

История

В 1828 году Реденбахер впервые описал лимфангиому. В 1843 году Вернер сообщил о первом случае кистозной гигромы, от греческого слова «гигро-» - жидкость, а «ома» - опухоль. В 1965 году Билл и Саммер предположили, что кистозные гигромы и лимфангиомы являются вариациями одного объекта и что его расположение определяет его классификацию.

использованная литература

внешние ссылки

• Кистозная гигрома в eMedicine