Лимфангиосаркома - Lymphangiosarcoma

Лимфангиосаркома
Специальность Онкология  Отредактируйте это в Викиданных

Лимфангиосаркома - это редкий рак, который возникает при длительных случаях первичной или вторичной лимфедемы . Он поражает верхние или нижние лимфедематозные конечности, но чаще всего встречается в верхних конечностях. Хотя его название подразумевает лимфатическое происхождение, считается, что он возникает из эндотелиальных клеток и может быть более точно назван ангиосаркомой .

Признаки и симптомы

Лимфангиосаркома может проявляться в виде пурпурного обесцвечивания или болезненного узелка на коже конечности, обычно на передней поверхности. Он прогрессирует до язвы с коркой до обширного некротического очага, охватывающего кожу и подкожную клетчатку. Быстро дает метастазы.

Причины

Ранее это было относительно частым осложнением массивной лимфедемы руки, которое последовало за удалением подмышечных лимфатических узлов (ямок руки) и лимфатических каналов в рамках классической радикальной мастэктомии по Хальстеду в качестве лечения рака груди. От классической радикальной мастэктомии отказались в большинстве регионов мира в конце 1960-х - начале 1970-х годов, заменив ее гораздо более консервативной модифицированной радикальной мастэктомией, а в последнее время - сегментарным иссечением ткани молочной железы и лучевой терапией. Из-за этого изменения в клинической практике лимфедема теперь является редкостью после лечения рака груди, а лимфангиосаркома после мастэктомии - исчезающе редка. Когда это происходит после мастэктомии, это известно как синдром Стюарта-Тревеса . Патогенез лимфангиосаркомы не выяснен, однако было предложено несколько нечетких механизмов. Стюарт и Тревес предположили, что агент, вызывающий рак, присутствует в лимфедематозных конечностях. Schreiber et al. предположили, что местный иммунодефицит в результате лимфедемы приводит к «иммунологически привилегированному участку», в котором может развиваться саркома.

Уход

Наиболее успешным методом лечения лимфангиосаркомы является ампутация пораженной конечности, если это возможно. Химиотерапия может быть назначена, если есть доказательства или подозрение на метастатическое заболевание . Доказательства, подтверждающие эффективность химиотерапии, во многих случаях неясны из-за большого разнообразия прогностических факторов и небольшого размера выборки. Однако есть некоторые данные, позволяющие предположить, что такие препараты, как паклитаксел , доксорубицин , ифосфамид и гемцитабин, обладают противоопухолевой активностью.

Смотрите также

Рекомендации

внешняя ссылка

Классификация