Макроцитарная анемия - Macrocytic anemia

Макроцитарная анемия
Специальность Гематология Отредактируйте это в Викиданных

Термин макроцитарный происходит от греческих слов, означающих «большая клетка». Класс макроцитарной анемии - это анемия (определяемая как кровь с недостаточной концентрацией гемоглобина ), при которой красные кровяные тельца (эритроциты) превышают их нормальный объем. Нормальный объем эритроцитов у человека составляет от 80 до 100 фемтолитров (fL = 10-15 л). В метрических единицах размер выражается в эквивалентных кубических микрометрах (1 мкм 3 = 1 флакон). Состояние, при котором эритроциты (в среднем) слишком большие, называется макроцитозом . Напротив, при микроцитарной анемии эритроциты меньше нормального размера.

При макроцитарной анемии более крупные эритроциты всегда связаны с недостаточным количеством клеток и часто также с недостаточным содержанием гемоглобина в клетке. Оба эти фактора действуют на противоположный эффект увеличения размера клеток, что в конечном итоге приводит к концентрации общего гемоглобина в крови ниже нормы (например, к анемии).

Макроцитарная анемия - это не болезнь в смысле наличия какой-то одной патологии, а, скорее, состояние. Таким образом, это название класса для набора патологий, которые все производят примерно одинаковую аномалию эритроцитов. Различные патологии приводят к развитию анемий макроцитарного типа. Некоторые из этих патологий вызывают несколько разные наборы внешнего вида в клетках крови, которые можно обнаружить по морфологии красных и белых клеток , а другие можно обнаружить только с помощью химического тестирования.

Причины

Мегалобластные анемии

Мегалобластные анемии представляют собой тип макроцитарной анемии, характеризующийся определенными морфологическими аномалиями, обнаруженными при исследовании мазка периферической крови. Эти аномалии включают присутствие увеличенных эритроцитов овальной формы ( макроовалоцитов ) и гиперсегментированных нейтрофилов (определяемых как нейтрофил с шестью или более долями). Гиперсегментированные нейтрофилы можно увидеть в отсутствие макровалоцитов, поскольку гиперсегментация нейтрофилов является ранним признаком мегалобластной анемии и может предшествовать появлению макровалоцитов; они также могут наблюдаться при других анемиях (например, железодефицитной анемии ) и, таким образом, могут указывать на мегалобластную анемию, но не специфичны для нее. Увеличенная ширина распределения эритроцитов ( анизоцитоз ) также свидетельствует о мегалобластозе и обычно наблюдается при дефиците витамина B 12 и фолиевой кислоты. Этот тип анемии вызван нарушением синтеза и восстановления ДНК, часто из-за недостаточного производства тимидина . Синдром мегалобластной анемии, чувствительной к тиамину, также вызывает мегалобластную анемию.

Красные кровяные тельца становятся больше, потому что они не могут производить ДНК достаточно быстро, чтобы делиться в нужное время по мере роста и, таким образом, вырастают слишком большими до деления. Дополнительные причины мегалобластной анемии включают лекарства, которые препятствуют синтезу ДНК или всасыванию или метаболизму витамина B12 или фолиевой кислоты, такие как метотрексат , сульфасалазин , метформин , противосудорожные препараты (например, вальпроевая кислота или фенитоин ), некоторые антибиотики (например, триметоприм / сульфаметоксазол). ), антиретровирусные препараты, холестирамин , триамтерен и закись азота .

Немегалобластные анемии

Нарушения мембран красных клеток, продуцирующие кодоциты

Другие болезни , которые вызывают макроцитоз без проблем репликации ДНК (то есть, не являющиеся -megaloblastic макроцитарная анемий), являются нарушения , связанные с увеличенной площадью поверхности мембран эритроцитов, такие как патологии печени и селезенки , которые производят codocytes или «клетки - мишени» , которые имеют центральное скопление гемоглобина, окруженное бледностью (тонкая область), затем более толстое скопление гемоглобина на краю клетки.

Алкоголь

Круглые макроциты, которые не являются кодоцитами, образуются при хроническом алкоголизме (который вызывает умеренный макроцитоз даже при отсутствии витаминной недостаточности), очевидно, как прямое токсическое действие алкоголя, особенно на костный мозг . Чрезмерное употребление алкоголя - одна из наиболее частых причин макроцитоза и немегалобластной макроцитарной анемии.

Связь с быстрым обновлением эритроцитов и ретикулоцитозом

Легкий макроцитоз - частая находка, связанная с быстрым восстановлением или производством крови, поскольку в целом «свежие» или вновь образованные эритроциты ( ретикулоциты ) больше среднего (среднего) размера из-за медленного сокращения нормальных клеток по сравнению с нормальным красным время жизни циркулирующей клетки. Таким образом, хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ), при которой эритроциты быстро вырабатываются в ответ на низкий уровень кислорода в крови, часто вызывает умеренный макроцитоз. Макроцитоз, связанный с ХОБЛ, также объясняется избытком клеточной воды, вторичным по отношению к задержке углекислого газа . Кроме того, быстрое замещение крови из костного мозга после травматической кровопотери или быстрый оборот эритроцитов в результате быстрого гемолиза ( дефицит G6PD ) также часто вызывает умеренный макроцитоз при связанной с ним анемии.

Диагностика

Несколько тестов могут помочь выяснить основную причину макроцитарной анемии человека. Мазок периферической крови часто рекомендуется в качестве первого шага в оценке, чтобы определить, имеет ли макроцитарная анемия мегалобластные признаки, поскольку причины мегалобластной и немегалобластной макроцитарной анемии различаются, и проведение этого различия может сузить список дифференциальных диагнозов.

При немегалобластных макроцитарных анемиях может оказаться полезным подсчет ретикулоцитов . Номера Мегалобластная макроцитарная анемий с низкое количество ретикулоцитов ( что указывает на слабую реакцию костного мозга к анемии) предполагают , заболевания печени (например, цирроз печени ), гипотиреоз , токсические эффекты от алкоголя на костный мозг , или миелодисплазией . Напротив, немегалобластные макроцитарные анемии, связанные с высоким числом ретикулоцитов ( ретикулоцитоз ), могут быть вызваны гемолизом или кровотечением.

При мегалобластных макроцитарных анемиях полезные тесты могут включать в себя сывороточные уровни витамина B12, метилмалоновой кислоты и гомоцистеина . Если нет четких доказательств дефицита витамина B12 или фолиевой кислоты, дополнительные причины мегалобластной анемии включают дефицит меди , лекарственные препараты и определенные врожденные нарушения метаболизма.

Эпидемиология

Макроцитарная анемия имеет несколько причин, но с введением обогащения фолиевой кислотой в Северной Америке дефицит фолиевой кислоты стал редкой причиной мегалобластной макроцитарной анемии в этой части мира. В этом регионе дефицит витамина B 12 является гораздо более частой причиной мегалобластной макроцитарной анемии. В странах, которые не внедрили такую ​​практику, в том числе в большинстве европейских стран, дефицит фолиевой кислоты остается частой причиной макроцитарной анемии.

Смотрите также

Ссылки

внешняя ссылка

Классификация