Синдром активации макрофагов - Macrophage activation syndrome

Синдром активации макрофагов
Другие названия МАС
Специальность Ревматология

Синдром активации макрофагов - серьезное, потенциально опасное для жизни осложнение нескольких хронических ревматических заболеваний детского возраста. Чаще всего возникает при системном ювенильном идиопатическом артрите (SoJIA). Кроме того, МАС было описано в сочетании с системной красной волчанкой (СКВ), болезни Кавасаки , и во взрослом возрасте болезнь Стилла . Считается, что он тесно связан и патофизиологически очень похож на реактивный (вторичный) гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз (HLH). Частота возникновения МАС неизвестна, поскольку существует широкий спектр клинических проявлений, а эпизоды могут оставаться нераспознанными.

Признаки и симптомы

Отличительные клинические и лабораторные признаки включают высокую температуру, гепатоспленомегалию , лимфаденопатию , панцитопению , дисфункцию печени , диссеминированное внутрисосудистое свертывание , гипофибриногенемию , гиперферритинемию и гипертриглицеридемию . Несмотря на выраженное системное воспаление, скорость оседания эритроцитов (СОЭ) парадоксальным образом снижена, что вызвано низким уровнем фибриногена . Низкое СОЭ помогает отличить заболевание от обострения основного ревматического расстройства, и в этом случае СОЭ обычно повышено. Биопсия или аспират костного мозга обычно показывает гемофагоцитоз .

Причина

Во многих случаях определяется триггер, часто вирусная инфекция или лекарство. Происходит неконтролируемая активация и пролиферация макрофагов и Т-лимфоцитов с заметным увеличением циркулирующих цитокинов, таких как IFN- гамма и GM-CSF . Основное причинное событие неясно и является предметом текущих исследований. Во многих случаях MAS обнаруживается снижение функции естественных клеток-киллеров (NK-клеток).

Диагностика

Пациента с лихорадкой и известным или подозреваемым сЮиа следует рассматривать для активации макрофагов, если:

  • Ферритин> 684 нг / мл

и любые 2 из следующих:

  • Гемоглобин <90 г / л (у младенцев <4 недель: <100 г / л)
  • Тромбоциты <100 x 109 / л
  • Нейтрофилы <1,0 x 109 / л
  • Триглицериды натощак ≥3,0 ммоль / л (т. Е. ≥ 265 мг / дл)
  • Фибриноген ≤1,5 ​​г / л

Кроме того, могут быть полезны другие специфические маркеры активации макрофагов (например, растворимый CD163) и активации лимфоцитов (например, растворимый рецептор IL-2). Анализ функции NK-клеток может показать подавленную функцию NK, или проточная цитометрия может показать подавленную популяцию NK-клеток.

Уход

Лучшее лечение MAS окончательно не установлено. Наиболее часто используемые методы лечения включают высокие дозы глюкокортикоидов и циклоспорин . В рефрактерных случаях используются схемы лечения, аналогичные таковым при ГЛГ.

Анакинра также может быть эффективным.

Смотрите также

Рекомендации

Внешние ссылки

Классификация
Внешние ресурсы