Мембранопролиферативный гломерулонефрит - Membranoproliferative glomerulonephritis

Мембранопролиферативный гломерулонефрит
Другие названия Мезангиокапиллярный гломерулонефрит
Мембранопролиферативный гломерулонефрит - очень высокий mag.jpg
Микрофотография клубочков при мембранопролиферативном гломерулонефрите с увеличенным мезангиальным матриксом и повышенной мезангиальной клеточностью. Биопсия почки . PAS пятно .
Специальность Нефрология

Мембранопролиферативный гломерулонефрит ( MPGN ) является тип гломерулонефрита , вызванное отложениями в почках клубочков мезангий и базальной мембраны ( GBM ) утолщение, активируя комплемент и повреждения клубочков.

MPGN составляет примерно 4% первичных почечных причин нефротического синдрома у детей и 7% у взрослых.

Его не следует путать с мембранозным гломерулонефритом , состоянием, при котором базальная мембрана утолщена, а мезангиум - нет.

Тип

Существует три типа MPGN, но эта классификация устаревает по мере того, как становятся понятными причины этого паттерна.

Тип I

Тип I, наиболее распространенный на сегодняшний день, вызывается иммунными комплексами, откладывающимися в почках. Он характеризуется субэндотелиальными и мезангиальными иммунными отложениями.

Считается, что он связан с классическим путем комплемента .

Тип II

Смотрите также: Экулизумаб § Болезнь плотных отложений (DDD)

Также в последнее время называется «C3-нефропатией». Предпочтительное название - «болезнь плотных отложений». В большинстве случаев заболевания плотных отложений не проявляется мембранопролиферативного характера. Обзор 2012 года считает, что DDD находится в континууме с гломерулонефритом C3 , что является одной из причин, по которой использование системы классификации типа I к типу III перестает быть популярным.

Большинство случаев связано с нарушением регуляции альтернативного пути комплемента .

DDD связан с отложением комплемента C3 в клубочках с незначительным окрашиванием на иммуноглобулин или без него. Присутствие C3 без значительного количества иммуноглобулина показало ранним исследователям, что DDD является следствием аномальной активации альтернативного пути комплемента (AP). В настоящее время есть веские доказательства того, что DDD вызывается неконтролируемой активацией AP.

Спонтанные ремиссии МПГН II редки; примерно у половины тех, кто страдает MPGN II, в течение десяти лет развивается терминальная стадия почечной недостаточности .

Во многих случаях у людей с MPGN II может развиться друза, вызванная отложениями в мембране Бруха под пигментным эпителием сетчатки глаза. Со временем зрение может ухудшиться, и могут развиться субретинальные неоваскулярные мембраны, отслоение желтого пятна и центральная серозная ретинопатия .

Тип III

Тип III встречается очень редко, он характеризуется смесью субэпителиальных и субэндотелиальных отложений иммунной системы и / или комплемента. Эти отложения вызывают иммунный ответ, вызывая повреждение клеток и структур в их окрестностях. Имеет аналогичные патологические признаки болезни типа I.

Ген-кандидат был идентифицирован на хромосоме 1 .

Компонент 3 виден при иммунофлуоресценции . это связано с дефицитом рецептора 6 комплемента.

Патология

Почечное тельце. Мембранопролиферативный гломерулонефрит включает отложения во внутриклубочковом мезангиуме, что приводит к «расщеплению» базальной мембраны клубочка .

Мембранопролиферативный гломерулонефрит включает отложения во внутриклубочковом мезангиуме.

Это также основная нефропатия, связанная с гепатитом С.

Это также связано с рядом аутоиммунных заболеваний, в первую очередь с системной красной волчанкой (СКВ). Также встречается при синдроме Шегрена , ревматоидном артрите , наследственной недостаточности комплемента (особенно дефицит C3), склеродермии , целиакии .

Гистоморфологический дифференциальный диагноз включает гломерулопатию трансплантата и тромботические микроангиопатии .

Диагностика

GBM перестраивается поверх отложений, что создает впечатление « трамвайного трека » под микроскопом. Мезангиальная клеточность увеличена.

Уход

Первичный МПГН лечится стероидами, плазмаферезом и другими иммунодепрессантами. Вторичный MPGN лечится путем лечения ассоциированной инфекции, аутоиммунного заболевания или новообразований. Пегилированный интерферон и рибавирин полезны для снижения вирусной нагрузки.

Рекомендации

Внешние ссылки

Классификация
Внешние ресурсы