Болезнь Менетрие - Ménétrier's disease

Болезнь Менетрие
Другие имена	Гипопротеинемическая гипертрофическая гастропатия
Биопсия желудка при болезни Менетрие, показывающая значительную гиперплазию ямок, заставляет большие складки ласта казаться покрытыми мириадами полипов, напоминающих гиперпластические полипы. Собственная мышца - это складчатая структура внизу в центре.
Специальность	Гастроэнтерология

Болезнь Менетрие - это редкое приобретенное предраковое заболевание желудка, характеризующееся массивными складками желудка, чрезмерным выделением слизи с последующей потерей белка и незначительным образованием кислоты или ее отсутствием. Нарушение связано с чрезмерной секрецией трансформирующего фактора роста альфа (TGF-α). Он назван в честь французского врача Пьера Эжена Менетрие (1859–1935).

Признаки и симптомы

Люди с заболеванием проявляют боль в верхней части живота (в эпигастрии), иногда сопровождающуюся тошнотой, рвотой, потерей аппетита , отеками , слабостью и потерей веса. Может возникнуть небольшое желудочно-кишечное кровотечение, которое обычно происходит из-за поверхностных эрозий слизистой оболочки; кровотечение большого объема бывает редко. У 20–100% пациентов, в зависимости от времени обращения, развивается гастропатия с потерей белка, сопровождающаяся низким уровнем альбумина в крови и отеком .

Симптомы и патологические особенности болезни Менетрие у детей аналогичны таковым у взрослых, но болезнь у детей обычно проходит самостоятельно и часто возникает после респираторной инфекции.

Причина

Причина болезни Менетрие неизвестна, но она связана с инфекцией HCMV у детей и инфекцией H. pylori у взрослых. Кроме того, повышенный уровень TGF-α был отмечен в слизистой оболочке желудка пациентов с этим заболеванием.

Патология

При болезни Менетрие желудок характеризуется большими извилистыми желудочными складками на дне и теле, при этом антральный отдел обычно сохраняется, что придает слизистой оболочке булыжник или мозговидный вид. Гистологически наиболее характерным признаком является массивная фовеолярная гиперплазия (гиперплазия поверхностных и железистых слизистых клеток). Железы имеют удлиненную форму, похожую на штопор, часто встречается кистозное расширение. Воспаление обычно незначительное, хотя в некоторых случаях наблюдается выраженный интраэпителиальный лимфоцитоз. Типична диффузная или пятнистая атрофия желез, проявляющаяся в виде гипоплазии париетальных и главных клеток.

Хотя МКБ-10 классифицирует его как «Другой гастрит» ( K29.6 ), а собственная пластинка может содержать легкий хронический воспалительный инфильтрат, болезнь Менетрие не считается формой гастрита. Это скорее считается одной из двух наиболее изученных гипертрофических гастропатий; другой - синдром Золлингера-Эллисона .

Диагностика

КТ брюшной полости, коронарный разрез, показывающий характерные большие морщинистые складки на животе. Киста также видна в печени.

Большие складки желудка, наблюдаемые при болезни Менетрие, легко обнаруживаются с помощью рентгеновских снимков после приема пищи с барием или эндоскопическими методами. Эндоскопия с глубокой биопсией слизистой оболочки (и цитология) необходима для установления диагноза и исключения других образований, которые могут проявляться аналогичным образом. Недиагностическая биопсия может привести к полученной хирургическим путем полной биопсии для исключения злокачественного новообразования. Серологическое исследование CMV и Helicobacter pylori должно быть частью оценки.

Круглосуточный мониторинг pH выявляет гипохлоргидрию или ахлоргидрию, а тест на альбумин, меченный хромом, выявляет повышенную потерю белка в ЖКТ. Уровни гастрина в сыворотке будут в пределах нормы.

Другие возможные причины (например, дифференциальная диагностика) больших складок желудка включают: синдром Золлингера-Эллисона, рак , инфекцию ( цитомегаловирус / ЦМВ, гистоплазмоз , сифилис ) и инфильтративные расстройства, такие как саркоидоз .

Уход

Цетуксимаб - это терапия первой линии при болезни Менетрие. Цетуксимаб представляет собой моноклональное антитело против рецептора эпидермального фактора роста (EGFR), и было показано, что он эффективен при лечении болезни Менетрие.

Для лечения этого состояния использовалось несколько лекарств с различной эффективностью. К таким лекарствам относятся: антихолинергические агенты, простагландины , ингибиторы протонной помпы , преднизон и антагонисты Н2-рецепторов . Антихолинергические препараты уменьшают потерю белка. Для восполнения потери белка у пациентов с низким уровнем альбумина в крови (гипоальбуминемия) следует рекомендовать диету с высоким содержанием белка . Любые язвы, обнаруженные во время обследования, следует лечить стандартным способом.

Тяжелое заболевание со стойкой и значительной потерей белка, несмотря на цетуксимаб, может потребовать полного удаления желудка . Некоторые проводят субтотальную резекцию желудка; это может быть связано с более высокой заболеваемостью и смертностью из-за сложности получения патента и длительного анастомоза между нормальной и гиперпластической тканью. У взрослых не существует одобренного FDA лечения, кроме гастрэктомии и диеты с высоким содержанием белка. Цетуксимаб разрешен к применению при лечении болезни.

В педиатрических случаях обычно лечат симптомы, при этом заболевание проходит в течение недель или месяцев.

Эпидемиология

Средний возраст начала заболевания составляет от 40 до 60 лет, и мужчины страдают чаще, чем женщины. Риск аденокарциномы желудка увеличивается у взрослых с болезнью Менетрие.

использованная литература

внешние ссылки