Менингиома - Meningioma

Менингиома
Другие имена Опухоль менингеальной оболочки
Менингиома с повышенной контрастностью.jpg
КТ головного мозга с контрастным усилением, демонстрирующая появление менингиомы
Специальность Нейрохирургия , Нейроонкология
Симптомы Нет, судороги , слабоумие , проблемы с разговором, проблемы со зрением, односторонняя слабость
Обычное начало Взрослые
Типы I, II, III степень
Факторы риска Ионизирующее излучение , семейный анамнез
Диагностический метод Медицинская визуализация
Дифференциальная диагностика Гемангиоперицитома , лимфома , шваннома , солитарная фиброзная опухоль , метастазы
Уход Наблюдение, операция, лучевая терапия
Медикамент Противосудорожные препараты , кортикостероиды
Прогноз 95% десятилетняя выживаемость при полном удалении
Частота c. 1 на 1000 (США)

Менингиома , также известная как менингеальная опухоль , обычно представляет собой медленно растущую опухоль, которая формируется из мозговых оболочек , мембранных слоев, окружающих головной и спинной мозг . Симптомы зависят от локализации и возникают в результате давления опухоли на близлежащие ткани. Многие случаи никогда не вызывают симптомов. Иногда могут возникать судороги , слабоумие , проблемы с разговором, проблемы со зрением, односторонняя слабость или потеря контроля над мочевым пузырем .

Факторы риска включают воздействие ионизирующего излучения, например, во время лучевой терапии , семейный анамнез заболевания и нейрофиброматоз 2 типа . По состоянию на 2014 год они, похоже, не связаны с использованием сотовых телефонов . Похоже, они могут образовываться из различных типов клеток, включая паутинные клетки. Диагноз обычно ставится на основании медицинских изображений .

Если симптомов нет, может потребоваться периодическое наблюдение. Большинство случаев, которые приводят к появлению симптомов, можно вылечить хирургическим путем. После полного удаления рецидивов составляет менее 20%. Если операция невозможна или опухоль не может быть удалена полностью, может помочь радиохирургия . Химиотерапия бесполезна. Небольшой процент быстро растет и связан с худшими результатами.

В настоящее время страдает около одного из тысячи человек в Соединенных Штатах. Начало обычно у взрослых. В этой группе они составляют около 30% опухолей головного мозга . Женщины страдают примерно в два раза чаще, чем мужчины. О менингиомах сообщил еще в 1614 году Феликс Платер .

Признаки и симптомы

Небольшие опухоли (например, <2,0 см) обычно появляются случайно при вскрытии, не вызывая симптомов . Более крупные опухоли могут вызывать симптомы в зависимости от размера и местоположения.

  • Очаговые судороги могут быть вызваны менингиомами, которые покрывают головной мозг .
  • Прогрессирующая спастическая слабость в ногах и недержание мочи могут быть вызваны опухолями, которые покрывают парасагиттальную лобно-теменную область.
  • Опухоли акведука Сильвии могут вызывать множество моторных, сенсорных, афазических и судорожных симптомов, в зависимости от местоположения.
  • В конечном итоге возникает повышение внутричерепного давления , но реже, чем при глиомах .
  • Диплопия ( двоение в глазах) или неравномерный размер зрачка могут быть симптомами, если связанное давление вызывает паралич третьего и / или шестого нерва.

Причины

Причины возникновения менингиом до конца не изучены. Большинство случаев носят спорадический характер, возникают случайно, а некоторые носят семейный характер . Люди, подвергшиеся облучению , особенно волосистой части головы , более подвержены риску развития менингиомы, как и те, кто получил травму головного мозга. У выживших после атомной бомбардировки из Хиросимы частота развития менингиом была выше, чем обычно, причем заболеваемость возрастала по мере приближения к месту взрыва. Рентген зубов коррелирует с повышенным риском развития менингиомы, особенно у людей, которым в прошлом часто делали рентгеновские снимки, когда доза рентгеновского снимка зубов была выше, чем в настоящее время.

Избыточный жир увеличивает риск.

Обзор 2012 года показал, что использование мобильного телефона не связано с менингиомой.

У людей с нейрофиброматозом 2 типа (NF-2) вероятность развития одной или нескольких менингиом составляет 50%.

Девяносто два процента менингиом доброкачественные. Восемь процентов являются атипичными или злокачественными.

Генетика

Наиболее частые генетические мутации (~ 50%) , участвующие в meningiomata являются инактивации мутации в нейрофиброматоз 2 гена (дербника) на хромосоме 22q .

Мутации TRAF7 присутствуют примерно у четверти менингиом. Мутации в генах TRAF7 , KLF4 , AKT1 и SMO обычно экспрессируются в доброкачественных менингиомах основания черепа. Мутации в NF2 обычно выражаются в менингиомах, расположенных в полушариях головного мозга и мозжечка.

Патофизиология

Микрофотография менингиомы, показывающая характерную завитушку, пятно HPS
Микрофотография менингиомы с инвазией в мозг (класс II по классификации ВОЗ); опухоль (внизу / справа на изображении) имеет типичную инвазию «раздвигающей границы» в кору головного мозга (вверху / слева на снимке), пятно HPS

Менингиомы возникают из арахноидальных клеток, большинство из которых находятся в непосредственной близости от венозных синусов , и это место наиболее распространенного образования менингиомы. Они наиболее часто присоединены к твердому мозговой оболочке над верхней парасагиттальной поверхностью лобной и теменной доля , вдоль клиновидным хребет , в обонятельных канавках, сильвиевая область, выше мозжечок вдоль серп мозга , мостомозжечковый угол , и спинной мозг . Опухоль обычно серая , четко очерченная и принимает форму занимаемого пространства. Обычно они имеют куполообразную форму, основание лежит на твердой мозговой оболочке .

Локации

Другими необычными локализацией являются боковой желудочек , большое затылочное отверстие и оболочка глазницы / зрительного нерва. Менингиомы также могут возникать как опухоль позвоночника , чаще у женщин, чем у мужчин. Это происходит чаще в западных странах, чем в азиатских.

Гистологически клетки менингиомы относительно однородны и имеют тенденцию окружать друг друга, образуя завитки и тела псаммомы (слоистые кальцифицированные конкременты). Как таковые, они также имеют тенденцию к кальцификации и сильно васкуляризированы.

Менингиомы часто считаются доброкачественными опухолями, которые можно удалить хирургическим путем , но большинство рецидивирующих менингиом соответствуют гистологическим доброкачественным опухолям. Метаболический фенотип этих доброкачественных рецидивирующих менингиом указывал на агрессивный метаболизм, напоминающий наблюдаемый при атипичной менингиоме.

Диагностика

Ранее оперированная менингиома с окружающим отеком
МРТ-изображение менингиомы с контрастом

Менингиомы легко визуализируются с помощью контрастной КТ , МРТ с гадолинием и артериографии, все это связано с тем, что менингиомы являются экстрааксиальными и васкуляризированными. Уровни белка в спинномозговой жидкости обычно повышаются при люмбальной пункции для получения спинномозговой жидкости.

Хотя большинство менингиом доброкачественные, они могут иметь злокачественные проявления. Классификация менингиом основана на системе классификации ВОЗ.

  • Доброкачественные (степень I) - (90%) - менинготелиальные, фиброзные, переходные, псаммоматозные, ангиобластные
  • Атипичный (степень II) - (7%) - хордоид, светлоклеточный, атипичный (включая инвазию в мозг)
  • Анапластический / злокачественный (степень III) - (2%) - папиллярный, рабдоидный, анапластический (наиболее агрессивный)

В обзоре последних двух категорий, атипичных и анапластических менингиом в 2008 году, средняя общая выживаемость атипичных менингиом составила 11,9 года против 3,3 года для анапластических менингиом. Средняя безрецидивная выживаемость атипичных менингиом составила 11,5 лет против 2,7 года для анапластических менингиом.

Злокачественная анапластическая менингиома агрессивна. Хотя анапластическая менингиома имеет более высокие шансы отдаленного метастазирования, чем два других типа, общая частота метастазов менингиомы составляет всего 0,18%; что считается редкостью. Даже если по общему правилу новообразования нервной системы (опухоли головного мозга) не могут метастазировать в организм из -за гематоэнцефалического барьера , анапластическая менингиома может. Несмотря на то, что они находятся внутри полости головного мозга, они расположены на кровеносной стороне ГЭБ, потому что менингиомы, как правило, связаны с кровеносными сосудами. Таким образом, раковые клетки могут попадать в кровоток, поэтому менингиомы, когда они метастазируют, часто появляются вокруг легких.

Анапластическую менингиому и гемангиоперицитому трудно отличить даже патологическими методами, так как они выглядят одинаково, особенно если первое возникновение - менингеальная опухоль, и обе опухоли возникают в одних и тех же типах тканей.

Менигиома «петро-кливал», как правило, доброкачественная, без лечения обычно приводит к летальному исходу из-за ее локализации. До 1970-х годов лечения этого типа менингиомы не существовало, однако с тех пор был разработан ряд хирургических и радиологических методов лечения. Тем не менее, лечение этого типа менингиомы остается проблемой с относительно частыми плохими результатами.

Профилактика

Риск менингиомы можно снизить, поддерживая нормальную массу тела и избегая ненужных рентгеновских снимков зубов.

Уход

Наблюдение

В некоторых случаях, если менингиома небольшая и бессимптомная, может использоваться наблюдение с последующим тщательным визуализационным контролем. В ретроспективном исследовании 43 пациентов было обнаружено, что у 63% пациентов не было роста при последующем наблюдении, а у 37% было обнаружено, что рост в среднем составляет 4 мм / год. В этом исследовании было обнаружено, что у более молодых пациентов были опухоли, которые с большей вероятностью выросли при повторной визуализации; таким образом, являются более бедными кандидатами для наблюдения. В другом исследовании сравнивали клинические исходы у 213 пациентов, перенесших операцию, и у 351 пациента под наблюдением. Только у 6% пациентов, получавших консервативное лечение, симптомы развились позже, в то время как среди пациентов, подвергшихся хирургическому лечению, у 5,6% развилось стойкое патологическое состояние, а у 9,4% развилось патологическое состояние, связанное с хирургическим вмешательством.

Наблюдение не рекомендуется при опухолях, уже вызывающих симптомы. Кроме того, требуется тщательное наблюдение с визуализацией со стратегией наблюдения, чтобы исключить увеличивающуюся опухоль.

Операция

Менингиомы обычно можно резецировать (удалять) хирургическим путем, что приводит к необратимому излечению, если опухоль находится на поверхности твердой мозговой оболочки и легко доступна. Трансартериальная эмболизация стала стандартной предоперационной процедурой в предоперационном ведении. Если происходит инвазия соседней кости, полное удаление практически невозможно. Доброкачественные менингиомы редко становятся злокачественными .

Вероятность рецидива или роста опухоли после операции можно оценить путем сравнения степени опухоли по классификации ВОЗ (Всемирной организации здравоохранения) и степени хирургического вмешательства по критериям Симпсона.

Симпсон класс Полнота резекции 10-летний рецидив
I степень полное удаление, включая резекцию подлежащей кости и связанной твердой мозговой оболочки 9%
II степень полное удаление и коагуляция прикрепления твердой мозговой оболочки 19%
III степень полное удаление без резекции твердой мозговой оболочки или коагуляции 29%
IV степень субтотальная резекция 40%

Радиационная терапия

Лучевая терапия может включать лечение пучком фотонов или пучком протонов или облучение внешним фракционным пучком . Радиохирургия может использоваться вместо хирургического вмешательства при небольших опухолях, расположенных вдали от критических структур. Фракционированное внешнее лучевое излучение также можно использовать в качестве первичного лечения опухолей, которые хирургически неоперабельны, или пациентов, которые неоперабельны по медицинским показаниям.

Лучевая терапия часто рассматривается при менингиомах I степени по классификации ВОЗ после субтотальных (неполных) резекций опухоли. Клиническое решение об облучении после субтотальной резекции несколько спорно, так как не существует рандомизированных контролируемых исследований класса I по этому вопросу. Однако многочисленные ретроспективные исследования убедительно показали, что добавление послеоперационного облучения к неполным резекциям улучшает как выживаемость без прогрессирования (т.е. предотвращает рецидив опухоли), так и общую выживаемость.

В случае менингиомы III степени современные стандарты лечения включают послеоперационное лучевое лечение независимо от степени хирургической резекции. Это связано с пропорционально более высокой частотой местных рецидивов этих опухолей более высокой степени злокачественности. Опухоли II степени могут вести себя по-разному, и нет стандарта относительно того, следует ли проводить лучевую терапию после полной тотальной резекции. Субтотально удаленные опухоли II степени необходимо облучать.

Химиотерапия

Скорее всего, нынешние химиотерапевтические методы неэффективны. Использовались антипрогестиновые агенты, но результаты были разными . В настоящее время проводится дальнейшая оценка исследования 2007 года способности гидроксимочевины сокращать неоперабельные или рецидивирующие менингиомы.

Эпидемиология

Многие люди имеют менингиомы, но остаются бессимптомными, поэтому менингиомы обнаруживаются во время вскрытия. От одного до двух процентов всех вскрытий выявляют менингиомы, которые были неизвестны людям в течение их жизни, поскольку никогда не было никаких симптомов. В 1970-х годах опухоли, вызывающие симптомы, были обнаружены у 2 из 100 000 человек, в то время как опухоли, обнаруженные без симптомов, встречались у 5,7 из 100 000, что составило 7,7 на 100 000 человек. С появлением современных сложных систем визуализации, таких как компьютерная томография , обнаружение бессимптомных менингиом утроилось.

Менингиомы чаще появляются у женщин, чем у мужчин, хотя, когда они появляются у мужчин, они с большей вероятностью будут злокачественными. Менингиомы могут появиться в любом возрасте, но чаще всего они наблюдаются у мужчин и женщин в возрасте 50 лет и старше, причем менингиомы становятся более вероятными с возрастом. Они наблюдались во всех культурах, западных и восточных, примерно с той же статистической частотой, что и другие возможные опухоли головного мозга.

История

В новообразования в настоящее время называют meningiomata были переданы с широким кругом имен в пожилом медицинской литературы, в зависимости от источника. Различные дескрипторы включали «грибковые опухоли», «гриб твердой мозговой оболочки», «эпителиому», «псаммому», «саркому твердой мозговой оболочки», «эндотелиому твердой мозговой оболочки», «фибросаркому», «ангиоэндотелиому», «арахноидальную фибробоастому», «эндотелиоз мозговые оболочки »,« фибробластома менингеальной оболочки »,« менингобластома »,« местотелиома мозговых оболочек »,« саркома твердой мозговой оболочки »и другие.

Современный термин «менингиома» был впервые использован Харви Кушингом (1869–1939) в 1922 году для описания набора опухолей, которые возникают по всему нервному тракту (головной и спинной мозг), но имеют различные общие черты. Затем Чарльз Оберлинг разделил их на подтипы на основе клеточной структуры, и за эти годы несколько других исследователей также определили десятки различных подтипов. В 1979 году Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) классифицировала семь подтипов, обновленных в 2000 году до системы классификации с девятью вариантами низкой степени злокачественности (опухоли I степени) и тремя вариантами менингиомы II и III степени каждый. Наиболее частыми подтипами являются менинготелиоматозный (63%), переходный или смешанный тип (19%), фиброзный (13%) и псаммоматозный (2%).

Самое раннее свидетельство вероятной менингиомы - череп примерно 365 000 лет, который был найден в Германии. Другие вероятные примеры были обнаружены на других континентах по всему миру, включая Северную и Южную Америку и Африку.

Самая ранняя письменная запись о том, что, вероятно, было менингиомой, относится к 1600-м годам, когда Феликс Платер (1536–1614) из Базельского университета провел вскрытие сэра Каспара Бонекуртиуса. Операция по удалению менингиомы впервые была предпринята в шестнадцатом веке, но первая известная успешная операция по удалению менингиомы выпуклости (парасагиттальной) была проведена в 1770 году Ануаном Луисом. Первое документально подтвержденное успешное удаление менингиомы основания черепа было выполнено в 1835 году Заноби Пеккиоли, профессором хирургии Сиенского университета . Другими известными исследователями менингиомы были Уильям Мейсуэн (1848–1924) и Уильям В. Кин (1837–1932).

Улучшения в исследованиях и лечении менингиомы за последнее столетие произошли с точки зрения хирургических методов удаления опухоли и связанных с этим улучшений в анестезии , антисептических методах, методах контроля кровопотери, улучшении способности определять, какие опухоли являются операбельными, а какие нет. , и эффективно различать разные подтипы менингиомы.

Известные случаи

  • Леонард Вуд (1860–1927) перенес успешную операцию доктора Харви Кушинга по поводу менингиомы примерно в 1910 году, что стало значительным достижением в нейрохирургии того времени.
  • Кристал Ли Саттон (1940–2009), организатор американских профсоюзов и вдохновитель фильма Норма Рэй , умерла от злокачественной менингиомы.
  • Элизабет Тейлор (1932-2011), американская актриса, в феврале 1997 года перенесла операцию по удалению доброкачественной менингиомы.
  • Кэти Гертцен (1958–2012), телеведущая в Сиэтле, провела публичную борьбу с рецидивирующими опухолями. Она умерла 13 августа 2012 года от осложнений, связанных с лечением.
  • Эйлин Форд (1922–2014), руководитель американского модельного агентства и соучредитель Ford Models . Умер 9 июля 2014 г. от осложнений менингиомы и остеопороза .
  • Мэри Тайлер Мур (1936–2017), американская актриса, в мае 2011 года перенесла операцию по удалению доброкачественной менингиомы.
  • Джек Долтон (1956–), американский адвокат и коллекционер произведений искусства, перенес три операции в 2011–2012 годах в связи с удалением доброкачественной менингиомы размером с мяч для гольфа над его левой моторной корой; он полностью выздоровел, без инвалидности и рецидивов.
  • Симоне Гертц (1990–), шведский изобретатель и профессиональный ютубер, перенесла операцию по удалению менингиомы I степени в 2018 году и лучевую терапию после повторного роста опухоли в 2019 году.

использованная литература

внешние ссылки

Классификация
Внешние ресурсы