Метилмалоновая кислота - Methylmalonic acid
Имена | |
---|---|
Предпочтительное название IUPAC
Метилпропандиовая кислота |
|
Другие названия
Метилмалоновой кислоты
|
|
Идентификаторы | |
3D модель ( JSmol )
|
|
ЧЭБИ | |
ChemSpider | |
ECHA InfoCard | 100.007.473 |
Номер ЕС | |
КЕГГ | |
MeSH | Метилмалоновая + кислота |
PubChem CID
|
|
UNII | |
Панель управления CompTox ( EPA )
|
|
|
|
|
|
Характеристики | |
С 4 Н 6 О 4 | |
Молярная масса | 118,088 г / моль |
Плотность | 1,455 г / см -3 |
Температура плавления | 134 ° С (273 ° F, 407 К) |
Кислотность (p K a ) | рК а1 = 3,07 рК а2 = 5,76 |
Если не указано иное, данные приведены для материалов в их стандартном состоянии (при 25 ° C [77 ° F], 100 кПа). |
|
проверить ( что есть ?) | |
Ссылки на инфобоксы | |
Метилмалоновая кислота ( ММА ) ( конъюгат основания метилмалоната ) представляет собой дикарбоновую кислоту, которая является C - метилированным производным малоната .
Коэнзим А связана форма метилмалоновой кислоты, метилмалонили-КоА , превращается в сукциниле-КоА с помощью метилмалонил-СоА мутазов , в реакции , что требует витамин B 12 в качестве кофактора. Таким образом, он входит в цикл Кребса и, таким образом, является частью одной из анаплеротических реакций .
Патология
Повышенные уровни кислоты метилмалоновый могут указывать на витамин Аргументов B 12 дефицита . Однако он чувствителен (у тех, у кого дефицит почти всегда дает положительный результат), но не специфичен (у тех, у кого нет дефицита витамина B12, может быть обнаружен повышенный уровень метилмалоновой кислоты). ММА повышен у 90–98% пациентов с дефицитом B 12 . Он имеет более низкую специфичность, поскольку 20–25% пациентов старше 70 лет имеют повышенный уровень ММА, но 25–33% из них не имеют дефицита B 12 . По этой причине ММА-тест обычно не рекомендуется пожилым людям. Более того, недавно накопление ММА в крови с возрастом было связано с прогрессированием опухоли.
Избыток связан с метилмалоновой ацидемией .
Концентрации ММА в крови измеряются с помощью газовой хроматографии, масс-спектрометрии или ЖХ-МС, и ожидаемые значения ММА у здоровых людей составляют 73–271 нмоль / л.
Смотрите также
Рекомендации
- ^ a b "Константы диссоциации органических кислот и оснований" . zirchrom.com .
- ^ «Чувствительность и специфичность» . www.med.emory.edu .
- ^ «Дефицит B12 и головокружение» . www.dizziness-and-balance.com .
- ^ Гомес, Ана П .; Ильтер, Дидем; Низкий, Вивьен; Эндресс, Дженнифер Э .; Фернандес-Гарсия, Хуан; Розенцвейг, Адам; Шильд, Таня; Брокерт, Дориен; Ахмед, Аднан; Планка, Мелани; Элия, Илария (10.09.2020). «Индуцированное возрастом накопление метилмалоновой кислоты способствует прогрессированию опухоли» . Природа . 585 (7824): 283–287. DOI : 10.1038 / s41586-020-2630-0 . ISSN 0028-0836 . PMC 7785256 .
-
^ Isber, Соня (2007). «Роль плохого питания и гипергомоцистеинемии в осложненной беременности в Сирии» (PDF) . DOI : 10,22028 / D291-20838 . Цитировать журнал требует
|journal=
( помощь ) - ^ «Метилмалоновая кислота, сыворотка или плазма (статус витамина B12)» . ltd.aruplab.com .