Микроскопический полиангиит - Microscopic polyangiitis
| Микроскопический полиангиит | |
|---|---|
| Другие имена | Микрополиангиит |
| Специальность |
Иммунология , ревматология 
|
Микроскопический полиангиит - это плохо определенное аутоиммунное заболевание, характеризующееся системным слабоиммунным некротическим васкулитом мелких сосудов без клинических или патологических свидетельств некротического гранулематозного воспаления .
Признаки и симптомы
Клинические признаки могут включать такие конституциональные симптомы, как лихорадка , потеря аппетита , потеря веса, усталость и почечная недостаточность . У большинства пациентов может быть кровь в моче и белок в моче . Может возникнуть быстро прогрессирующий гломерулонефрит . Поскольку может быть задействовано множество различных систем органов, при MPA возможен широкий спектр симптомов. Могут присутствовать пурпура и livedo racemosa .
Причина
Хотя механизм заболевания еще предстоит полностью выяснить, основная гипотеза состоит в том, что процесс начинается с аутоиммунного процесса неизвестной причины, который запускает производство p-ANCA . Эти антитела будут циркулировать на низких уровнях до провоспалительного триггера, такого как инфекция, злокачественная опухоль или лекарственная терапия. Триггер активирует производство p-ANCA. Затем большое количество антител увеличивает вероятность того, что они свяжут нейтрофил. После связывания нейтрофил дегранулирует. В результате дегрануляции высвобождаются токсины, вызывающие повреждение эндотелия. Совсем недавно две разные группы исследователей продемонстрировали, что только антитела против МПО могут вызывать некротический и серповидный гломерулонефрит.
Диагностика
Лабораторные тесты могут выявить повышенную скорость оседания , повышенный уровень СРБ , анемию и повышенный креатинин из-за почечной недостаточности. Важным диагностическим тестом является наличие перинуклеарных антинейтрофильных цитоплазматических антител (p-ANCA) со специфичностью к миелопероксидазе (компонент нейтрофильных гранул), а также белка и эритроцитов в моче .
У пациентов с нейропатией электромиография может выявить сенсомоторную периферическую нейропатию .
Дифференциальная диагностика
Признаки и симптомы микроскопического полиангиита могут напоминать гранулематоз с полиангиитом (GPA) (другая форма васкулита мелких сосудов), но обычно не имеют значительного поражения верхних дыхательных путей (например, синусита ), часто наблюдаемого у людей с GPA.
Уход
Обычное лечение включает долгосрочное введение преднизона , чередующего или комбинированного с цитотоксическими лекарственными средствами, такими как циклофосфамид или азатиоприн . Плазмаферез также может быть показан в острых случаях для удаления антител ANCA.
Ритуксимаб был исследован и в апреле 2011 года одобрен FDA для использования в комбинации с глюкокортикоидами у взрослых пациентов.
Смотрите также
- АНКА-ассоциированные васкулиты
- Узелковый полиартериит
- Список кожных заболеваний
- Гранулематоз с полиангитом
использованная литература
внешние ссылки
| Классификация | |
|---|---|
| Внешние ресурсы |