Муцинозный канальцевый и веретено-клеточный рак - Mucinous tubular and spindle cell carcinoma
| Муцинозный канальцевый и веретено-клеточный рак | |
|---|---|
 | |
| Специальность | Онкология / нефрология |
Муцинозная канальцевая и веретено-клеточная карцинома (MTSCC) - это редкий подтип почечно-клеточной карциномы (RCC), который включен в классификацию ВОЗ 2004 г. MTSCC - редкое новообразование, относящееся к низшей степени злокачественности. Это может быть вариант папиллярного ПКР . Эта опухоль возникает на протяжении всей жизни (возраст 17–82 года) и чаще встречается у женщин.
Генетика
MTSCC не имеет характерных молекулярных аберраций папиллярного ПКР 1 типа : увеличения хромосомы 7 и 17 и потери хромосомы Y.
Диагностика
MTSCC по внешнему виду близок к папиллярному ПКР . Микроскопически он имеет три гистологических компонента: муцин, опухолевые клетки, образующие канальцы, и клетки веретена. Он характеризуется пролиферацией кубовидных и веретенообразных клеток, расположенных в виде трубчатых или пластинчатых массивов, обычно с муцинозным или миксоидным фоном.
Иммуногистохимическое окрашивание
ИГХ близкий к папиллярному профилю ПКР: CK7 +, AMCAR +, CD10 -.
Морфологические варианты
MTSCC может быть трудным диагнозом из-за его морфологической неоднородности. Несколько морфологических вариантов были описаны как «варианты с низким содержанием муцина», демонстрирующие преобладание компонентов канальцевых или веретенообразных клеток и лишь минимальный бледный муцинозный фон. Также можно увидеть очаговые сосочки или сосочковые ядра и пенистые гистиоциты, что создает путаницу с папиллярным ПКР 1 типа . Полезными признаками для диагностики являются мягкие цитологические признаки и компоненты смежных канальцев и веретенообразных клеток. Также могут присутствовать очаги светлых клеток и онкоцитарных клеток.
Дифференциальная диагностика
Папиллярная почечно-клеточная карцинома : MTSCC может иметь некоторое морфологическое сходство с более распространенной папиллярной почечно-клеточной карциномой (папиллярный ПКР), особенно с базофильными опухолями (папиллярный ПКР 1 типа) с выраженным сплошным рисунком роста с саркоматоидной трансформацией.
Прогноз
MTSCC имеет низкую степень злокачественности. Описаны редкие случаи метастазов и рецидивов лимфатических узлов . Описаны два случая MTSCC с саркоматоидными изменениями, один с широко распространенными метастазами в отдаленные органы, включая легкие и кости.
Веретенообразный компонент характерен для MTSCC, но наличие значительного плеоморфизма с выраженными ядрышками и митотической активностью, а также некрозом должны вызывать беспокойство по поводу саркоматоидных изменений. Микроскопический некроз можно увидеть очагами в MTSCC. Его значение неизвестно. О наличии некроза следует указать в патологоанатомическом отчете.