Миелофтизическая анемия - Myelophthisic anemia
| Миелофтозная анемия | |
|---|---|
| Специальность |
Гематология 
|
Миелофтизическая анемия (или миелофтоз ) - это тяжелый тип анемии, обнаруживаемый у некоторых людей с заболеваниями, поражающими костный мозг . Миелофтиз относится к замещению кроветворной ткани костного мозга фиброзом , опухолями или гранулемами . Слово происходит от корней миело- , что относится к костному мозгу и фтизису , усыханию или атрофии.
Причины
Миелофтиз может возникать на фоне хронического миелопролиферативного заболевания (например, миелофиброза ), лейкемии , лимфомы и метастатической карциномы или миеломы . Часто встречается у людей с хроническим идиопатическим миелофиброзом. Он был связан с мелкоклеточным раком легких, раком груди или раком простаты, который метастазирует в костный мозг.
В настоящее время наиболее частой причиной является замещение костного мозга метастатическим раком (экстрамедуллярный гемопоэз, как правило, умеренный). Другие причины включают миелопролиферативные нарушения (особенно позднюю стадию или истощенную полицитемию), гранулематозные заболевания и болезни накопления (липидов). Миелофиброз может возникать во всех этих случаях. Факторы, которые могут способствовать снижению выработки эритроцитов, включают снижение количества функционирующей кроветворной ткани, нарушение метаболизма, связанное с основным заболеванием, и, в некоторых случаях, эритрофагоцитоз.
Патофизиология
Считается, что некоторые случаи миелофтоза связаны с высвобождением цитокинов, которые имитируют пролиферацию фибробластов и фиброз в костном мозге.
Диагностика
Первый тест для диагностики миелофтоза включает рассмотрение небольшого образца крови под микроскопом. Миелофтиз предполагают наличие красных кровяных телец, которые содержат ядра или имеют форму капли ( дакриоциты ), или незрелых клеток-предшественников гранулоцитов, что указывает на лейкоэритробластоз , потому что смещенные кроветворные клетки начинают подвергаться экстрамедуллярному кроветворению . Эти незрелые гранулоциты видны в мазках периферической крови. Диагноз подтверждается, когда биопсия костного мозга демонстрирует значительную замену нормального компартмента костного мозга фиброзом , злокачественными новообразованиями или другим инфильтративным процессом. Присутствие предшественников незрелых клеток крови помогает отличить другую причину панцитопении , апластической анемии , от миелофтозной анемии, поскольку при апластической анемии кроветворные клетки повреждаются, а незрелые клетки крови не видны в периферической крови.
Могут быть свидетельства экстрамедуллярного кроветворения (элементы костного мозга обнаруживаются в селезенке , печени ).
лечение
Лечение этого расстройства включает лечение основного рака.
Смотрите также
Рекомендации
внешние ссылки
| Классификация | |
|---|---|
| Внешние ресурсы |