Системный васкулит - Systemic vasculitis

Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Некротический васкулит
Специальность Ревматология  Отредактируйте это в Викиданных

Некротический васкулит , также называемый системным некротическим васкулитом ( SNV ), представляет собой категорию васкулитов , включающую васкулиты, которые проявляются некрозом .

Примеры включают гигантоклеточный артериит , микроскопический полиангиит и гранулематоз с полиангиитом .

В МКБ-10 используется вариант «некротическая васкулопатия». МКБ-9 , классифицируя эти состояния вместе, не использует отдельную фразу, вместо этого называя их «узелковый полиартериит и родственные состояния».

При использовании влиятельной классификации, известной как «Конференция консенсуса Чапел-Хилл», обычно используются термины «системный васкулит» или «первичные системные васкулиты». Хотя слово « некротизация» опущено, описанные условия в основном те же.

Классификация

Васкулит крупных сосудов

Гигантоклеточный артериит и артериит Такаясу имеют много общего, но обычно поражают пациентов разного возраста: артериит Такаясу поражает более молодых людей, а гигантоклеточный артериит развивается в более позднем возрасте.

Аортит также можно рассматривать как заболевание крупных сосудов.

Такаясу артериит . В первую очередь поражает аорту и ее основные ветви. По крайней мере, три из шести критериев дают чувствительность и специфичность 90,5 и 97,8%:

  • Начало заболевания <40 лет у женщин молодого и среднего возраста (в возрасте 15–45 лет).
  • Хромота конечностей
  • Снижение пульсации одной или обеих плечевых артерий
  • Систолическая разница не менее 10 мм рт. Ст. В обеих руках.
  • Шум над одной или обеими сонными артериями или брюшной аортой
  • Артериографическое сужение аорты, ее первичных ветвей или крупных артерий в верхних или нижних конечностях
  • Окулярное проявление
    • Потеря зрения или дефекты поля
    • Кровоизлияния в сетчатку
  • Неврологические отклонения
  • Лечение: стероиды

Гигантоклеточный (височный) артериит . Хронический васкулит как крупных, так и средних сосудов, в первую очередь поражающий краниальные ветви артерий, отходящих от дуги аорты . По крайней мере, три из пяти критериев дают чувствительность и специфичность 95 и 91%:

  • Возраст начала заболевания ≥ 50 лет
  • Новое начало головной боли с локализованной болезненностью
  • Болезненность височной артерии или снижение пульсации
  • Повышенное СОЭ ≥ 50 мм / час Вестергрен
  • Биопсия височной артерии показывает васкулит с инфильтратом мононуклеарных клеток или гранулематозное воспаление, обычно с многоядерными гигантскими клетками

Васкулит средних сосудов

Эти состояния иногда рассматриваются вместе с васкулитами мелких сосудов.

Узелковый полиартериит (ПАН). Системный некротический васкулит и образование аневризмы, поражающих как средние, так и мелкие артерии. Если поражены только мелкие сосуды, это называется микроскопическим полиангиитом, хотя он больше связан с гранулематозом с полиангиитом, чем с классическим PAN. По крайней мере, 3 из 10 критериев дают чувствительность и специфичность 82 и 87%:

  • Необъяснимая потеря веса> 4 кг
  • Ретикулярная ливедо
  • Боль в яичках
  • Миалгии, слабость
  • Боль в животе, диарея и желудочно-кишечное кровотечение
  • Мононевропатия или полинейропатия
  • Новое начало диастолического артериального давления> 90 мм рт.
  • Повышенный уровень мочевины в сыворотке (> 40 мг / дл) или креатинин сыворотки (> 1,5 мг / дл)
  • Инфекция гепатита B
  • Артериографические аномалии
  • Артериальная биопсия показывает полиморфно-ядерные клетки

Болезнь Кавасаки . Обычно у детей (возраст <4) поражаются крупные, средние и мелкие сосуды, в первую очередь коронарные артерии. Связан с синдромом кожно-слизистых лимфатических узлов. Диагностика требует повышения температуры в течение пяти или более дней по крайней мере по четырем из пяти критериев:

  • Двусторонняя конъюнктивальная инъекция
  • Губы с инъекциями или трещинами, глотка с инъекциями или клубничный язык
  • Эритема ладоней / подошв, отек кистей / стоп, околоногтевое шелушение
  • Полиморфная сыпь
  • Шейная лимфаденопатия (минимум один узел> 1,5 см)

Изолированный церебральный васкулит . Поражает средние и мелкие артерии в диффузной области ЦНС без симптоматического поражения экстракраниальных сосудов. Пациенты имеют симптомы ЦНС, а также церебральный васкулит по данным ангиографии и лептоменингеальной биопсии.

Васкулит мелких сосудов

Есть несколько васкулитов, поражающих мелкие сосуды.

Паучиммунный

Гранулематоз с полиангиитом ( ГПА ). Системный васкулит средних и мелких артерий, включая венулы и артериолы. Вызывает гранулематозное воспаление дыхательных путей и некротизирующий иммунный гломерулонефрит. Наиболее частая причина седловидной деформации носа в США (уплощение носа из-за разрушения носовой перегородки гранулематозным воспалением). Практически все пациенты с GPA имеют c-ANCA, но не наоборот. В настоящее время предпочтительным методом лечения является циклофосфамид. По крайней мере, два из четырех критериев дают чувствительность и специфичность 88 и 92%.

  • Воспаление носа или полости рта (язвы во рту или гнойные / кровянистые выделения из носа, могут быть болезненными)
  • Аномальная рентгенограмма, показывающая узелки, инфильтраты, полости
  • Микроскопическая гематурия или цилиндры эритроцитов
  • Биопсия сосуда показывает гранулематозное воспаление.
  • Пик заболеваемости: возраст 40–60 лет, мужчины> женщины.

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом ( EGPA ; ранее известный как синдром Черга -Стросса). Поражает средние и мелкие сосуды при сосудистом и внесосудистом гранулематозе . Классически поражаются артерии легких и кожи, но может быть генерализованным. По крайней мере, четыре критерия дают чувствительность и специфичность 85 и 99,7%.

Микроскопический полиартериит / полиангиит . Поражает капилляры, венулы или артериолы. Считается частью группы, которая включает гранулематоз с полиангиитом, поскольку оба связаны с ANCA и аналогичными внелегочными проявлениями. Пациенты обычно не имеют симптоматического или гистологического поражения дыхательных путей.

Иммунный комплекс

Гиперчувствительный васкулит (аллергический васкулит) . Обычно из-за реакции гиперчувствительности на известный препарат. Чаще всего используются пенициллин , сульфаниламиды и тиазидные диуретики . Имеется кожный вакулит с пальпируемыми петехиями или пурпурой. Биопсия этих поражений выявляет воспаление мелких сосудов, называемое лейкоцитокластическим васкулитом, которое наиболее заметно в посткапиллярных венулах. По крайней мере, три из пяти критериев дают чувствительность и специфичность 71 и 84%:

  • Возраст> 16
  • Использование возможного триггерного препарата в отношении симптомов
  • Пальпируемая пурпура
  • Макулопапулезная сыпь
  • Биопсия кожи показывает нейтрофилы вокруг сосуда

IgA-васкулит ( IgAV ; ранее известный как пурпура Шенлейна-Геноха). Системный васкулит, вызванный отложением в тканях иммунных комплексов, содержащих IgA . Биопсия очагов поражения показывает воспаление мелких сосудов. Это считается формой васкулита гиперчувствительности, но отличается заметными отложениями IgA. Это самый распространенный васкулит у детей. Наличие трех или более критериев дает чувствительность 87%, в то время как менее двух критериев дают гиперчувствительный васкулит в 74%:

Эссенциальный криоглобулинемический васкулит . Чаще всего из-за инфекции гепатита С иммунные комплексы криоглобулинов - белков, которые состоят из иммуноглобулинов и комплемента и осаждаются на холоде, растворяясь при согревании - откладываются в стенках капилляров, венул или артериол. Следовательно, комплемент будет низким, если гистология покажет воспаление сосудов с иммунными отложениями.

Другое / разгруппировано

Васкулит вторичный по отношению к нарушениям соединительной ткани . Обычно вторично по отношению к системной красной волчанке (СКВ), ревматоидному артриту (РА), рецидивирующему полихондриту , болезни Бехчета и другим заболеваниям соединительной ткани.

Васкулит вторичный по отношению к вирусной инфекции . Обычно из-за гепатита B и C, ВИЧ , цитомегаловируса, вируса Эпштейна – Барра и вируса Parvo B19.

Признаки и симптомы

У пациентов обычно наблюдаются системные симптомы с дисфункцией одного или нескольких органов. Общие (и неспецифические) жалобы включают усталость, слабость, жар, боли в суставах , боли в животе, гипертонию, хроническое заболевание почек и неврологическую дисфункцию. Следующие симптомы должны вызывать серьезное подозрение на васкулит:

Диагностика

Подробный анамнез важен для выявления любых недавних лекарств, любого риска заражения гепатитом или любого недавнего диагноза заболевания соединительной ткани, такого как системная красная волчанка (СКВ). Как обычно, требуется тщательный медицинский осмотр.

  • Лабораторные тесты . Основные лабораторные тесты могут включать общий анализ крови, химический анализ 7 (поиск креатинина), мышечные ферменты, функциональные тесты печени, СОЭ, серологические тесты на гепатит, анализ мочи , рентгенограмму и ЭКГ. Дополнительные, более конкретные тесты включают:
  • Электромиография . Это полезно при подозрении на системный васкулит и наличии нервно-мышечных симптомов.
  • Артериография . Артериограммы полезны при васкулите, поражающем крупные и средние сосуды, но не помогают при васкулите мелких сосудов. Ангиограммы мезентериальных или почечных артерий при узелковом полиартериите могут показать аневризмы, окклюзии и аномалии сосудистой стенки. Артериография сама по себе не является диагностической при наличии других доступных для биопсии участков. Однако при артериите Такаясу, где может быть поражена аорта, маловероятно, что биопсия будет успешной, а ангиография может быть диагностической.
  • Биопсия ткани . Это золотой стандарт диагностики, когда биопсия берется из наиболее пораженного участка.

Уход

Лечение направлено на устранение основной причины. Однако большинство васкулитов в целом лечат стероидами (например, метилпреднизолоном ), поскольку основная причина васкулита связана с гиперактивным иммунологическим повреждением. Также могут быть назначены иммунодепрессанты, такие как циклофосфамид и азатиоприн .

Систематический обзор из антинейтрофильных цитоплазматических антител (ANCA) положительных васкулит определены лучшие лечения в зависимости от того , цель состоит в том, чтобы вызвать ремиссию или техническое обслуживание и в зависимости от степени выраженности симптомов васкулита.

Рекомендации

Внешние ссылки

Классификация
Внешние ресурсы